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Outras anomalias cardíacas congênitas

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo nov 2018
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Outras anomalias cardíacas congênitas estruturais incluem:

  • Janela aortopulmonar

  • Valva aórtica bicúspide

  • Transposição corrigida congenitamente

  • Canal de saída duplo do ventrículo direito

  • Anomalia de Ebstein

  • Atresia pulmonar com septo ventricular intacto

  • Ventrículo único com ou sem estenose pulmonar

Anomalias cardíacas não estruturais raras incluem

  • Bloqueio cardíaco completo congênito

  • Erros metabólicos congênitos levando à miocardiopatia

Síndrome do QT longo e outras síndromes genéticas de arritmia com riscos de arritmias ventriculares graves e possivelmente fatais são discutidas em outras partes. (Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)

Janela aortopulmonar

Janela aortopulmonar é uma conexão anormal entre a aorta e a artéria pulmonar principal. É muito rara e corresponde a menos de 0,6% das malformações cardíacas. A janela aortopulmonar pode ser isolada ou ocorrer com outras anormalidades cardiovasculares como defeito do septo atrial, coarctação da aorta ou tetralogia de Fallot.

Em pacientes com uma janela aortopulmonar isolada, o exame revela um sopro contínuo. Os sintomas são os da derivação da esquerda para a direita. Grandes derivações da esquerda para a direita causam excesso de fluxo sanguíneo pulmonar e sobrecarga de volume do ventrículo esquerdo, o que pode levar a sinais de insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, má alimentação, diaforese). Durante a infância, esses sintomas geralmente resultam em deficit de crescimento. Uma grande derivação da esquerda para a direita também leva à complacência pulmonar dimunuída e à maior resistência das via respiratórias, o que leva à hipertensão pulmonar.

O diagnóstico é por achados do exame físico e testes de imagem, geralmente ultrassonografia, TC ou angiografia cardíaca.

Deve-se fazer o reparo cirúrgico da janela aortopulmonar o mais cedo possível após o diagnóstico.

Valva aórtica bicúspide

Valva aórtica bicúspide é a anormalidade cardiovascular congênita mais comum. Ela ocorre em 1 a 2% dos nascidos vivos.

Pacientes com valva aórtica bicúspide têm predisposição a desenvolver endocardite infecciosa, regurgitação aórtica e/ou estenose aórtica. A valva aórtica bicúspide também pode estar associada à dilatação da aorta ascendente e coarctação da aorta.

Crianças com valva aórtica bicúspide podem ser assintomáticas se há pouca ou nenhuma disfunção valvar. Os sintomas dependem do tipo de complicação e podem incluir febre na endocardite infecciosa ou dispneia, fadiga, síncope, palpitação e intolerância a exercícios por causa da regurgitação ou estenose mitral. O exame revela um clique sistólico precoce, um sopro de ejeção sistólico e, se houver regurgitação aórtica, um sopro diastólico em decrescendo.

Realiza-se o diagnóstico por exame físico e ecocardiografia. A ecocardiografia mostra o achado característico da fusão de duas das três cúspides da valva aórtica. A fusão das cúspides coronariana direita e coronariana esquerda é a morfologia mais comum. Crianças com fusão da cúspide coronariana direita e cúspide não-coronariana têm maior probabilidade de evoluir para disfunção valvar e exigir intervenção durante a infância.

Indica-se o tratamento da valva aórtica bicúspide se houver disfunção grave da valva e se ocorrerem sintomas. O tratamento consiste em dilatação por balão ou reparo cirúrgico das valvas estenóticas. Insuficiência valvar é tratada com cirurgia.

Há uma predileção genética para valvas aórticas bicúspides, portanto os parentes de primeiro grau dos pacientes com valva aórtica bicúspide devem ser submetidos a ecocardiograma de triagem.

Transposição corrigida congenitamente (levotransposição)

Transposição congenitamente corrigida (transposição levo) é relativamente rara e corresponde a cerca de 0,5% das anormalidades cardíacas congênitas. A curva embriológica normal do coração fetal é invertida, resultando em discordância atrioventricular e ventrículo-arterial. O resultado é que o átrio direito se conecta ao ventrículo esquerdo (VE) morfológico no lado direito e o átrio esquerdo se conecta ao lado esquerdo do ventrículo direito morfológico. Em quase todos os casos, o VE se conecta à artéria pulmonar e o ventrículo direito se conecta à aorta. A circulação está, portanto, fisiologicamente “corrigida”, mas anomalias associadas estão presentes na maioria dos pacientes, incluindo defeito do septo ventricular, estenose pulmonar, anomalia de Ebstein ou outras displasias da valva tricúspide no lado esquerdo, bloqueio atrioventricular congênito, mesocardia ou dextrocardia e síndromes heterotáxicas.

Estas anomalias resultam em ampla variedade de manifestações clínicas. Quando o paciente alcança a vida adulta, a preocupação comum é o progredir da disfunção do ventrículo direito morfológico, que serve como ventrículo sistêmico. Essa disfunção pode ser subclínica ou manifestar-se como miocardiopatia grave e insuficiência cardíaca, acarretando possibilidade de transplante cardíaco.

Canal de saída duplo do ventrículo direito

O ventrículo direito de saída dupla pode resultar em um espectro amplo da anatomia e fisiologia, dependendo do tamanho e da localização do defeito do septo ventricular (DSV), bem como da presença e do grau da estenose pulmonar. Na variedade mais comum com DSV subaórtico, é possível completa correção com fechamento do DSV, de modo a dirigir o fluxo ventricular esquerdo para a aorta.

Anomalia de Ebstein

A anomalia de Ebstein consiste em deslocamento apical variável e displasia das cúspides septal e inferior da valva tricúspide displásica, porém, com origem normal da cúspide anterior. Essas anormalidades deslocam o orifício valvar eficiente para baixo, resultando em comprometimento da função do ventrículo direito com uma porção atrializada que é proximal à abertura valvar. Esta anomalia é associada ao uso de lítio pela gestante. Anomalias associadas incluem DSA, estenose pulmonar e síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Há amplo espectro de apresentações, desde recém-nascidos com cianose grave até cardiomegalia com cianose leve na infância, até apresentação assintomática prévia no adulto com arritmias atriais ou taquicardia supraventricular. O início dos sintomas depende do grau de desarranjos funcionais e anatômicos da valva tricúspide e presença de vias acessórias (p. ex., síndrome de Wolff-Parkinson-White). Quando os sintomas resultam de disfunção grave da valva tricúspide, deve-se considerar correção cirúrgica.

Atresia pulmonar com septo intacto

A atresia pulmonar costuma ocorre em conjunto com a hipoplasia da valva tricúspide e ventrículo direito. Anormalidades arteriais coronarianas, especialmente conexões fistulosas das artérias coronárias com o ventrículo direito hipoplástico e estenoses das artérias coronárias, são comuns e têm grande impacto sobre o prognóstico e opções cirúrgicas.

Espectro do ventrículo único

Esta anomalia inclui qualquer lesão complexa com apenas um ventrículo funcional e inclusive um ventrículo direito hipoplásico e um ventrículo esquerdo (VE) e, com menor, frequência uma única câmara ventricular indiferenciada. O procedimento cirúrgico envolve a garantia de fluxo sanguíneo pulmonar adequado via anastomose sistêmica para a artéria pulmonar [p. ex., derivação de Blalock-Taussig modificada (ver Tetralogia de Fallot)], para pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar diminuído ou salvaguardando o leito vascular pulmonar via ligação com artéria pulmonar, se existir circulação pulmonar excessiva. Posteriormente, pode-se utilizar o procedimento de Fontan como tratamento definitivo para tornar o ventrículo único funcionante em um único ventrículo sistêmico.

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