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Imunodeficiência comum variável (IDCV)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última modificação do conteúdo jun 2018
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A imunodeficiência comum variável (adquirida ou hipogamaglobulinemia iniciada na idade adulta) caracteriza-se por baixos níveis de Ig com células B fenotipicamente normais que se proliferam, mas não conseguem se desenvolver em células produtoras de Ig.

A imunodeficiência comum variável (IDCV) é um imunodeficiência primária que envolve deficiências na imunidade humoral. Isso compreende vários defeitos moleculares diferentes, mas na maioria dos pacientes o defeito molecular é desconhecido. As mutações são esporádicas em > 90% dos casos. A IDCV é clinicamente similar à agamaglobulinemia ligada ao X quanto aos tipos de infecção que se desenvolvem, mas o início tende a ser tardio (tipicamente entre os 20 e 40 anos). A imunidade por células T pode estar alterada em alguns pacientes.

Sinais e sintomas

Pacientes com IDCV têm infecções sinopulmonares recorrentes.

Doenças autoimunes (p. ex., trombocitopenia autoimune, anemia perniciosa ou hemolítica autoimune, lúpus eritematoso sistêmico, doença de Addison, tireoidite, artrite reumatoide, alopecia areata) podem ocorrer, assim como má absorção, hiperplasia linfoide nodular do trato gastrointestinal, inflamação granulomatosa sistêmica, pneumonia intersticial linfocítica, esplenomegalia e bronquiectasia. Em 10% dos pacientes pode ocorrer carcinoma gástrico e linfoma.

Diagnóstico

  • Dosagem das Ig séricas e títulos de anticorpos

  • Citometria de fluxo para subconjuntos de linfócitos T e linfócitos B

  • Eletroforese das proteínas séricas

O diagnóstico da imunodeficiência variável comum é sugerido por infecções sinopulmonares recorrentes e exige todos os seguintes:

  • Baixos níveis de IgC (pelo menos 2 desvios padrão abaixo da média).

  • Baixos níveis de IgA, IgM ou ambos

  • Resposta prejudica a imunizações (geralmente tanto vacinas proteicas quanto polissacarídeas)

  • Exclusão de outros distúrbios de imunodeficiência

Os níveis de anticorpos não devem ser medidos se os pacientes foram tratados com imunoglobulina IV (IgIV) nos 6 meses anteriores porque quaisquer anticorpos detectados são da IgIV.

Quantificação de linfócitos B e linfócitos T por citometria de fluxo é feita para excluir outros distúrbios de imunodeficiência e para distinguir a IDCV da agamaglobulinemia ligada ao X, mieloma múltiplo e leucemia linfocítica crônica; os achados podem incluir baixas contagens de linfócitos B de memória class-switched ou linfócitos CD21+. Eletroforese de proteínas séricas é feita para fazer a triagem de possíveis gamopatias monoclonais (p. ex., mieloma), as quais podem estar associadas a níveis reduzidos de outros isótipos de Ig.

Espirometria, hemograma completo, testes de função hepática e um painel metabólico básico são recomendados anualmente para verificar doenças associadas. Se há alteração na função pulmonar, deve-se fazer TC.

Como as mutações costumam ser esporádicas, o exame de parentes só é recomendado se houver história familiar significativa de IDCV.

Tratamento

  • Terapia de reposição profilática de imunoglobulina (IgG)

  • Antibióticos para infecções

O tratamento da IDCV consiste em imunoglobulina e antibióticos para tratar as infecções.

Rituximabe, inibidores do FNT-alfa (p. ex., etanercept e infliximabe), corticoides e/ou outros tratamentos podem ser necessários para tratar complicações como doenças autoimunes, pneumonia intersticial linfocítica linfoide e inflamação granulomatosa.

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