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Deficiência seletiva de anticorpos com imunoglobulinas normais (SADNI)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última modificação do conteúdo jun 2018
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A deficiência seletiva de anticorpos com imunoglobulinas normais é caracterizada por uma resposta deficiente de anticorpos específicos a antígenos polissacarídeos, mas não a antígenos proteicos, apesar dos níveis séricos normais ou quase normais de imunoglobulinas, incluindo as subclasses de IgG.

Deficiência seletiva de anticorpos com imunoglobulinas normais (SADNI) é uma imunodeficiência primária. É uma das imunodeficiências mais comuns que se manifesta com infecções sinopulmonares recorrentes. Deficiências seletivas de anticorpos podem ocorrer em outras doenças, mas SADNI é uma deficiência primária em que uma resposta deficiente a antígenos polissacarídeos é a única anormalidade (ver tabela Imunodeficiências humorais). A hereditariedade e a fisiopatologia ainda não foram elucidadas, mas algumas evidências sugerem que a causa pode ser anormalidades moleculares herdadas.

Um subgrupo de pacientes com SADNI tem inicialmente uma resposta adequada ao antígeno polissacarídeo, mas perde os títulos de anticorpos em 6 a 8 meses (chamado fenótipo de memória de SADNI).

Pacientes têm infecções sinopulmonares recorrentes e, às vezes, manifestações que sugerem atopia (p. ex., rinite crônica, dermatite atópica, asma). A gravidade da doença varia.

Crianças pequenas podem ter uma forma de SADNI que desaparece espontaneamente com o tempo.

Diagnóstico

  • Níveis de imunoglobulina (IgG, IgA, IgM e subclasses de IgG)

  • Respostas a vacinas com polissacarídeos

Como as crianças saudáveis < 2 anos podem ter infecções sinopulmonares recorrentes e respostas fracas a vacinas com polissacarídeos, o teste para SADNI só é feito se os pacientes tiverem mais de 2 anos. Então, mensuram-se os níveis de IgG, IgA, IgM e subclasses de IgG e as respostas a vacinas. A única anormalidade nos exames laboratoriais é uma resposta deficiente a vacinas com polissacarídeos (p. ex., vacina pneumocócica). Respostas a vacinas proteicas são normais.

Tratamento

  • Vacina conjugada pneumocócica

  • Às vezes, antibióticos profiláticos e algumas vezes terapia de reposição de imunoglobulinas

Os pacientes devem ser vacinados com a vacina conjugada pneumocócica (p. ex., 13-valente).

Infecções sinopulmonares e manifestações atópicas são tratadas agressivamente. Excepcionalmente, quando as infecções continuam a recorrer, pode-se administrar antibióticos profiláticos (p. ex., amoxicilina, sulfametoxazol/trimetoprima).

Raramente, quando as infecções recorrem com frequência apesar dos antibióticos profiláticos, pode-se administrar terapia de reposição de imunoglobulinas.

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