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Candidíase mucocutânea crônica

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última modificação do conteúdo jun 2018
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A candidíase mucocutânea crônica é uma infecção persistente ou recorrente por cândida devido a defeitos hereditários nas células T.

A candidíase mucocutânea crônica é um distúrbio de imunodeficiência primária que envolve defeitos nas células T. A hereditariedade pode ser

  • Autossômica dominante: envolve uma mutação no transdutor de sinal e ativador da transcrição do gene 1 (STAT1)

  • Autossômica recessiva: envolve uma mutação no gene regulador autoimune (AIRE)

Na forma recessiva (autoimune-poliendocrinopatia-candidose-distrofia ectodérmica) tipicamente se desenvolvem manifestações autoimune; elas incluem doenças endócrinas (p. ex., hipoparatireoidismo, insuficiência adrenal, hipogonadismo, distúrbios tireoidianos, diabetes), alopecia areata, anemia perniciosa e hepatite. As mutações também podem ocorrer em genes que codificam várias proteínas envolvidas na resposta imunitária inata a fungos — nomeadamente as seguintes:

  • PTPN22 (proteína tirosina fosfatase, não receptor tipo 22 [também chamadaalso called LYP, ou tirosina fosfatase linfoide], que está envolvida na sinalização de receptores de linfócitos T)

  • Dectina-1 (um receptor de reconhecimento de padrões inato essencial para o controle de infecções por fungos)

  • CARD9 (proteína 9 contendo um domínio de recrutamento associado a caspase, que é uma molécula adaptadora importante na produção de IL-17 e na proteção contra invasão fúngica)

Os pacientes têm anergia cutânea à Candida, ausência de resposta proliferativa ao antígeno da Candida (porém com resposta proliferativa normal aos mitógenos) e resposta de anticorpos íntegra contra Candida e outros antígenos. A candidíase mucocutânea recorrente ou persistente, inicia-se geralmente durante a infância, mas algumas vezes na adolescência. Este período da vida não é afetado. Alguns pacientes também têm imunodeficiência humoral (às vezes chamada deficiência de anticorpos), caracterizada por respostas anormais de anticorpos a antígenos polissacarídeos apesar dos níveis normais de imunoglobulinas.

Sinais e sintomas

A candidíase oral é comum, como infecções no couro cabeludo, pele, unhas, mucosa gastrointestinal e vaginal. A gravidade é variável. As unhas podem ser espessadas, quebradiças e descoradas com eritema e edema na região periungueal. As lesões cutâneas são crostosas, pustulosas, eritematosas e hiperqueratóticas. As lesões do couro cabeludo podem causar alopecia cicatricial.

Neonatais frequentemente apresentam infecções bucais e candidíase na região das fraldas, ou ambas.

Infecções por Candida

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

As lesões por Candida são confirmadas por testes padrão (p. ex., exame de lâmina dos raspados com coloração por hidróxido de potássio).

O diagnóstico da candidíase mucocutânea crônica baseia-se na presença de candidíase recorrente na pele ou mucosas quando nenhuma outra causa conhecida de infecção por cândida está presente (p. ex., diabetes, uso de antibióticos).

Examina-se nos pacientes doenças endócrinas com base na suspeita clínica.

Se uma mutação AIRE é detectada, o exame pode ser oferecido aos irmãos e filhos do paciente.

Tratamento

  • Antifúngicos

  • Tratamento das manifestações endócrinas e autoimunes

Em geral, as infecções da candidíase mucocutânea crônica podem ser controladas com antifúngicos tópicos. Se os pacientes não tiverem boa resposta aos antifúngicos tópicos, pode ser necessário tratamento por longo período com um antifúngico sistêmico (p. ex., anfotericina B, fluconazol ou catoconazol). Imunoglobulina deve ser considerada se os pacientes têm deficiência de anticorpos.

Manifestações autoimunes (incluindo endócrinas) são tratadas de maneira agressiva.

O transplante de células-tronco hematopoiéticas foi bem-sucedido em 2 casos e pode ser considerado como o tratamento derradeiro em casos graves.

Pontos-chave

  • A herança da candidíase mucocutânea crônica é autossômica dominante ou recessiva.

  • Os pacientes com a forma recessiva podem ter manifestações autoimunes (incluindo endócrinas).

  • Diagnosticar a doença confirmando a candidíase mucocutânea e excluindo outras causas.

  • Tratar a candidíase com antifúngicos (usando um fármaco sistêmico se necessário), e tratar as manifestações autoimunes.

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