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Linfoma cutâneo de células T (LCCT)

(Micose fungoide; síndrome de Sézary)

Por

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Última modificação do conteúdo abr 2018
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Micose fungoide e síndrome de Sézary são linfomas de células T crônicos incomuns que atingem primariamente a pele e, algumas vezes, os linfonodos.

(Ver também Visão geral dos linfomas.)

A micose fungoide (MF) e a síndrome de Sézary (SS) são os 2 principais tipos de linfomas cutâneos de células T (LCCTs). Representam menos de 5% de todos os casos de linfoma.

LCCTs têm início insidioso e, algumas vezes, os pacientes apresentam inicialmente um exantema pruriginoso e crônico difícil de diagnosticar, mesmo com biópsias. Esse pródromo pode existir durante muitos anos até que o diagnóstico de LCCT acabe sendo feito.

As lesões da micose fungoide são caracterizadas como manchas, placas ou nódulos tumorais; os nódulos costumam ulcerar e infectar.

Na síndrome de Sézary, a pele é difusamente vermelha com fissuras nas palmas das mãos e solas dos pés. Geralmente, a linfadenopatia é leve a moderada. Os sinais e sintomas estão principalmente relacionados com a pele, com febre, sudorese noturna e perda ponderal não intencional que aparece mais tarde no curso da doença.

Diferentes apresentações da micose fungoide

Diagnóstico

  • Biópsia cutânea

  • Esfregaço de sangue periférico e citometria de fluxo para células T malignas circulantes (células de Sézary)

  • Para o estadiamento, biópsia de linfonodos e TC do tórax, abdome e pelve ou FDG-PET

O diagnóstico se baseia na biópsia da pele, mas a histologia pode ser equívoca no início da doença devido a quantidades insuficientes de células de linfoma. As células malignas são as células T maduras (T4+, T11+, T12+) que perderam os marcadores comuns de células T como CD7.

Microabcessos de Pautrier característicos são encontrados na epiderme nas biópsias cutâneas por saca-bocados. Em alguns casos, uma fase leucêmica chamada síndrome de Sézary é caracterizada pelo aparecimento de células T malignas com núcleos em serpentina no sangue periférico. Pode-se identificá-los na lâmina com coloração de Wright de rotina ou por citometria de fluxo.

Após o diagnóstico, o estádio é determinado para guiar o tratamento. O sistema de estadiamento ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) comumente usado incorpora achados do exame físico, resultados histopatológicos e resultados dos exames de imagem (1).

Referência sobre diagnóstico

  • Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 110(6):1713-1722, 2007.

Prognóstico

A maioria dos pacientes tem > 50 anos no momento do diagnóstico; a expectativa média de vida é 7 a 10 anos após o diagnóstico, mesmo sem tratamento. Mas as taxas de sobrevida variam acentuadamente dependendo do estágio no diagnóstico. Os pacientes em tratamento para doença do estágio IA têm uma expectativa de vida análoga àquela de pessoas semelhantes sem micose fungoide. Os pacientes em tratamento para doença em estágio IIB sobrevivem por aproximadamente 3 anos. Os pacientes tratados para a doença em estágio III sobrevivem em média por 4 a 6 anos. Os pacientes tratados para doença em estágio IVA ou IVB (doença extracutânea) sobrevivem por < 1,5 anos.

Tratamento

  • Radioterapia, quimioterapia tópica, fototerapia ou corticoides tópicos.

  • Às vezes, quimioterapia sistêmica

Pode-se dividir o tratamento em

  • Direcionadoà pele (tópicos, fototerapia, retinoides e radioterapia)

  • Quimioterapia [agentes tradicionais e inibidores da histona desacetilase (HDAC)]

Os pacientes são tratados por uma equipe de dermatologistas, radiologistas oncológicos e especialistas em hematologia/oncologia. Usar inicialmente tratamento direcionado para a pele, que costumam ser eficazes durante anos. À medida que as lesões se tornam mais resistentes, utilizar quimioterapia orais ou IV. As lesões podem infectar e o médico sempre deve considerar uma causa infecciosa em caso de piora da lesão cutânea.

Radioterapia com feixe de elétrons, na qual a maior parte da energia é absorvida nos primeiros 5 a 10 mm de tecido, e a mostarda nitrogenada tópica provaram ser muito eficazes. Placas também podem ser tratadas com luz solar e corticoides tópicos. O tratamento sistêmico com alquilantes e antagonistas do ácido fólico promove regressão tumoral transitória, mas o tratamento sistêmico é utilizado principalmente quando outras terapias falharam, após uma recidiva ou em pacientes com doença extranodal ou extracutânea documentada. A fototerapia extracorpórea com um fármaco quimiossensível mostrou sucesso modesto. Novos fármacos são os inibidores de HDAC por via intravenosa ou oral.

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