Micose fungoide e síndrome de Sézary são linfomas não Hodgkin de células T crônicos incomuns que atingem primariamente a pele e, algumas vezes, os linfonodos.
(Ver também Visão geral dos linfomas e Linfoma não Hodgkin.)
A micose fungoide e a síndrome de Sézary são os 2 principais tipos de linfomas cutâneos de células T. Representam menos de 5% de todos os casos de linfoma.
Linfomas de células T cutâneos têm início insidioso. Os pacientes podem inicialmente apresentar exantema pruriginoso e crônico difícil de diagnosticar, mesmo com biópsias. Esse pródromo pode existir durante muitos anos até que o diagnóstico de linfoma cutâneo de células T acabe sendo feito.
As lesões da micose fungoide são caracterizadas como manchas, placas ou nódulos tumorais; os nódulos costumam ulcerar e infectar.
Na síndrome de Sézary, geralmente a pele é difusamente vermelha com fissuras nas palmas das mãos e plantas dos pés. Em geral, a linfadenopatia é leve a moderada. Os sinais e sintomas estão principalmente relacionados com a pele, com febre, sudorese noturna e perda ponderal não intencional que aparece mais tarde no curso da doença.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
(Cortesia de Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. De Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponível em www.images.md.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
(Cortesia de Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. De Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponível em www.images.md.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnóstico dos linfomas cutâneos de células T
Biópsia cutânea
Esfregaço de sangue periférico e citometria de fluxo para células T malignas circulantes (células de Sézary)
Para o estadiamento, biópsia de linfonodos e TC de tórax, abdome e pelve ou FDG-PET (tomografia por emissão de pósitrons com fluordesoxiglicose)
O diagnóstico se baseia na biópsia da pele, mas a histologia pode ser equívoca no início da doença devido a quantidades insuficientes de células de linfoma. As células malignas são linfócitos T CD4+ maduros que perderam os marcadores comuns dos linfócitos T como CD7.
Microabcessos de Pautrier característicos são encontrados na epiderme nas biópsias cutâneas por saca-bocados. Em alguns casos, uma fase leucêmica chamada síndrome de Sézary é caracterizada pelo aparecimento de células T malignas com núcleos em serpentina no sangue periférico. Pode-se identificá-los na lâmina com coloração de Wright de rotina ou por citometria de fluxo.
Após o diagnóstico, o estádio é determinado para guiar o tratamento. O sistema de estadiamento ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) comumente utilizado incorpora achados do exame físico, resultados histopatológicos e resultados dos exames de imagem (1, 2).
Referências sobre diagnóstico
1. Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
Prognóstico para linfomas cutâneos de células T
A maioria dos pacientes tem > 50 anos no momento do diagnóstico. As taxas de sobrevida variam acentuadamente dependendo do estágio no diagnóstico. Os pacientes em tratamento para doença do estágio IA têm uma expectativa de vida análoga àquela de pessoas semelhantes sem micose fungoide. Pacientes com doença em estágio II têm sobrevida média > 5 anos, enquanto aqueles com diagnóstico de doença em estágio IV sobrevivem por pouco mais de 2 anos.
Tratamento dos linfomas cutâneos de células T
Radioterapia, quimioterapia tópica, fototerapia ou corticoides tópicos
Às vezes, quimioterapia sistêmica
O tratamento da síndrome de Sezary e da micose fungoide é semelhante. Os tratamentos podem ser divididos em
Direcionado para a pele (quimioterapia, fototerapia, retinoides, radioterapia tópicas)
Quimioterapia [fármacos tradicionais e inibidores da histona desacetilase (HDAC)]
Os pacientes são tratados por uma equipe de dermatologistas, radiologistas oncológicos e especialistas em hematologia/oncologia. Usar inicialmente tratamento direcionado para a pele, que costumam ser eficazes durante anos. À medida que as lesões se tornam mais resistentes, ou em pacientes com síndrome de Sezary, utilizam-se terapias sistêmicas. As lesões podem infectar e o médico sempre deve considerar uma causa infecciosa em caso de piora da lesão cutânea.
Radioterapia com feixe de elétrons, na qual a maior parte da energia é absorvida nos primeiros 5 a 10 mm de tecido, e a mostarda nitrogenada tópica provaram ser muito eficazes. Placas também podem ser tratadas com luz solar e corticoides tópicos.
O tratamento sistêmico com alquilantes e antagonistas do ácido fólico promove regressão tumoral transitória, mas o tratamento sistêmico é utilizado principalmente quando outras terapias falharam, após uma recidiva ou em pacientes com doença extranodal ou extracutânea documentada. Fármacos mais recentes incluem os inibidores de HDAC administrados por via intravenosa ou oral. A fotoferese extracorpórea com um fármaco quimiossensível mostrou sucesso modesto.
Informações adicionais
O seguinte é um recurso em inglês que fornece informações para médicos e suporte e informações para pacientes. O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: fornece recursos educacionais para profissionais de saúde, bem como informações sobre encaminhamento de pacientes
