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Visão geral dos distúrbios mieloproliferativos

Por

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Última modificação do conteúdo fev 2019
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Neoplasmos mieloproliferativos são proliferações clonais das células-tronco da medula óssea, que podem se manifestar por aumento de plaquetas, eritrócitos ou leucócitos na circulação e, às vezes, aumento da fibrose na medula óssea com consequente hematopoiese extramedular (produção de células fora da medula). Com base nessas alterações, são classificadas como

Trombocitemia essencial, mielofibrose primária e policitemia vera são neoplasmas mieloproliferativos com cromossomo Philadelphia negativo que podem se transformar em leucemia aguda.

Os neoplasmas mieloproliferativos menos comuns são as síndromes hipereosinofílicas e mastocitose. Neoplasmas mieloproliferativos também podem se sobrepõem à síndrome mielodisplásica.

Identificas-se cada doença de acordo com sua característica predominante ou local de proliferação (ver tabela Classificação dos neoplasmas mieloproliferativos). Apesar da sobreposição, cada um deles tem várias características clínicas, achados laboratoriais e desenvolvimento típicos. Embora a proliferação de uma linhagem celular possa dominar o quadro clínico, cada distúrbio é provocado por proliferação clonal da célula-tronco pluripotente, causando graus variáveis de proliferação anormal de eritrócitos, leucócitos e progenitores de plaquetas na medula óssea. Esse clone anômalo não produz, porém, fibroblastos na medula óssea, que podem se proliferar de forma reativa policlonal em resposta a células-tronco anormais.

Mutações no gene da quinase Janus quinase 2 ( JAK2) são responsáveis pela policitemia vera e por uma alta proporção de casos de trombocitemia essencial e mielofibrose primária. A janus quinase 2 faz parte da família das enzimas tirosina quinase e participa da transdução de sinal para eritropoietina, trombopoietina, fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), entre outras entidades. O gene do receptor da trombopoietina (MPL) ou o gene da calreticulina (CALR) também sofre mutações em uma proporção significativa de pacientes com trombocitemia essencial e mielofibrose primária e raramente na policitemia vera.

Tabela
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Classificação dos neoplasmos mieloproliferativos

Distúrbio

Característica predominante

Trombocitose

Às vezes, fibrose da medula óssea

Anemia, leucocitose, trombocitose e fibrose da medula óssea com hematopoese extramedular

Eritrocitose, geralmente com aumento concomitante da contagem de leucócitos e plaquetas e hematopoese extramedular

Granulocitose e trombocitose

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