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Visão geral dos distúrbios dos plasmócitos

(Disproteinemias; gamopatias monoclonais; paraproteinemias; discrasias das células plasmocitárias)

Por

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Última modificação do conteúdo set 2019
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Distúrbios plasmáticos são um grupo diverso de doenças de etiologia desconhecida caracterizadas por

  • Proliferação desproporcional de um único clone das células B

  • Presença de imunoglobulina ou subunidade polipeptídica estrutural e eletroforeticamente homogênea (monoclonal) no soro, urina ou ambos.

Fisiopatologia

(Para as características estruturais e classificação das imunoglobulinas, ver Anticorpos.)

Após se desenvolverem na medula óssea, as células indiferenciadas entram nos tecidos linfoides periféricos, como linfonodos, baço e intestino (p. ex., placas de Peyer). Aqui, começam a se diferenciar em células maduras, cada uma respondendo a um número limitado de antígenos. Após confrontarem o antígeno apropriado, algumas células B sofrem proliferação clonal, transformando-se em plasmócitos. Cada linhagem de plasmócito clonal está compromissada a sintetizar um anticorpo específico de imunoglobulina que consiste em 2 cadeias pesadas idênticas (gama [γ], mu [μ], alfa [α], delta [δ], ou épsilon [ε]) e 2 cadeias leves idênticas (capa [κ] ou lambda [λ]). Um ligeiro excesso de cadeias leves é normalmente produzido e a excreção urinária de pequenas quantidades de cadeias leves policlonais livres ( 40 mg/24 horas) é normal.

Os distúrbios dos plasmócitos têm etiologia desconhecida e se caracterizam pela proliferação desproporcional de um clone. O resultado é o aumento correspondente no nível sérico de seu produto, a proteína imunoglobulina monoclonal (M-proteína). M-proteínas podem consistir tanto em cadeias pesadas como leves ou apenas em um tipo de cadeia.

As complicações da proliferação de plasmócitos e a produção de proteína M incluem:

  • Danos a órgãos (particularmente aos rins devido à hipercalcemia ou cadeias leves tóxicas secretadas pela célula plasmática maligna): algumas proteínas M mostram atividade de anticorpos contra autoantígenos.

  • Comprometimento da imunidade: há diminuição da produção de outras imunoglobulinas.

  • Tendência a sangramento: a proteína M pode causar sangramento revestindo as plaquetas, inativando os fatores de coagulação, aumentando a viscosidade do sangue e outros mecanismos.

  • Amiloidose: a proteína M pode formar depósitos fibrilares nos órgãos, mais comumente no coração e nos rins.

  • Osteoporose, hipercalcemia, anemia ou pancitopenia: células clonais podem infiltrar a matriz e/ou a medula óssea.

Os distúrbios dos plasmócitos podem variar de doenças assintomáticas e estáveis (em que apenas a proteína monoclonal está presente) a cânceres progressivos (p. ex., mieloma múltiplo — para a classificação, ver tabela Classificação das doenças plasmocitárias). Raramente ocorrem distúrbios transitórios dos plasmócitos em pacientes com hipersensibilidade aos fármacos (p. ex., sulfonamida, fenitoína e penicilina), com infecções virais presumidas e depois da cirurgia cardíaca ou cirurgias de transplantes.

Tabela
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Classificação das doenças plasmocitárias

Sintomas

Descrição

Exemplos

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado

Assintomáticos, normalmente não progressivos

Ocorrendo em pessoas aparentemente saudáveis ou naquelas com outras doenças

Associada a cânceres de células B, mas também tumores não linforreticulares

Mieloma múltiplo, linfoma de linfócitos B, leucemia linfocítica crônica ou, menos comumente, carcinomas de mamas, árvore biliar, trato gastrointestinal, rins e próstata

Associada às condições inflamatórias einfecciosas crônicas

Associada a vários outros distúrbios

Hipercolesterolemia familiar, doença de Gaucher, sarcoma de Kaposi, líquen mixedematoso, doenças hepáticas, miastenia grave, anemia perniciosa, hipertireoidismo

Distúrbios malignos dos plasmócitos

Assintomática, progressiva

Moléculas de imunoglobulina monoclonal (IgG, IgA, IgM, IgD) geralmente intactas com ou sem cadeias leves monoclonais (proteínas de Bence Jones) na urina e/ou no soro

Sintomáticos, progressivos

Excesso de produção de IgM

Mais frequente IgG, IgA ou apenas cadeias leves (Bence Jones)

Moléculas de imunoglobulina geralmente intactas (IgG, IgA, IgM, IgD) com ou sem cadeias leves monoclonais (proteínas de Bence Jones) na urina e/ou soro

Cadeias pesadas

Doença de cadeia pesada IgG (algumas vezes benigna)

Doença de cadeia pesada IgD

Distúrbios transitórios dos plasmócitos

Não necessariamente sintomáticos

Associados à hipersensibilidade ao fármaco, às infecções virais e à cirurgia cardíaca ou ao transplante

Hipersensibilidade a sulfonamida, fenitoína ou penicilina

Diagnóstico

Pode-se suspeitar de doenças plasmocitárias com base em manifestações clínicas, com frequência doença óssea, insuficiência renal, baixa contagem sanguínea, ou achado incidental de proteína sérica elevada ou proteinúria que leva à avaliação adicional por eletroforese de proteína no soro ou na urina. A eletroforese geralmente detecta uma proteína M e/ou altos níveis séricos de cadeias leves livres. Esses achados são investigados mais a fundo com eletroforese de imunofixação para a identificação das classes de cadeias pesadas e leves.

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