Tumores cardíacos

Compostos de mixomas, fibroelastomas papilares, rabdomiomas, fibromas, hemangiomas, teratomas, lipomas, paragangliomas e cistos pericárdicos.

O mixoma é o mais comum, sendo responsável por 50% de todos os tumores cardíacos primários. A incidência em mulheres é 2 a 4 vezes maior que em homens. Nas incomuns formas familiares (complexo de Carney), os homens são afetados com mais frequência. Cerca de 75% dos mixomas ocorrem no átrio esquerdo e o restante ocorre em outras câmaras como um tumor solitário ou, com menos frequência, em vários pontos. Mixomas podem ter até 15 cm de diâmetro. Cerca de 75% são pediculados e podem sofrer prolapso através da valva mitral e obstruir o enchimento ventricular durante a diástole. O restante dos tumores são de base ampla e sésseis. Os mixomas podem ser mixoides e gelatinosos; firmes, lisos e lobulares ou friáveis e irregulares. Mixomas friáveis e irregulares aumentam o risco de embolia sistêmica.

O complexo de Carney é uma síndrome familiar autossômica dominante de mixomas cardíacos recorrentes, com alguma combinação de mixomas cutâneos, fibroadenomas mamários mixoides, lesões cutâneas pigmentadas (lentigos, efélides e nevos azuis), neoplasia endócrina múltipla (doença adrenocortical nodular pigmentada primária, a qual desencadeia síndrome de Cushing; adenoma pituitário produtor de hormônio do crescimento e prolactina; tumores testiculares; carcinoma ou adenoma da tireoide e cistos ovarianos), schwannoma melanótico psamomatoso, adenoma ductal da mama e osteocondromixoma. Em geral, os pacientes são jovens quando procuram atenção médica (em média, 20 anos), têm mixomas múltiplos (particularmente nos ventrículos) e estão em risco mais elevado de recorrência do mixoma.

Fibroelastomas papilares são papilomas avasculares que ocorrem nas valvas cardíacas em > 80% dos casos. É mais provável que os papilomas ocorram no lado esquerdo do coração, predominantemente nas valvas mitral e aórtica. Homens e mulheres são igualmente afetados. Têm frondes papilares, as quais se ramificam a partir de um núcleo central, assemelhando-se às anêmonas marinhas. Cerca de 45% são pediculados. Não provocam disfunção valvar, mas aumentam o risco de embolia.

Rhabdomiomas afetam principalmente lactentes e crianças; 80% destes também têm esclerose tuberosa. Em geral, são múltiplos e têm localização intramural no septo ou na parede livre do ventrículo esquerdo, onde comprometem o sistema de condução cardíaco. São lóbulos brancos e firmes, que classicamente regridem com a idade. Uma minoria de pacientes desenvolve taquiarritmias e insuficiência cardíaca decorrente da obstrução da via de saída VE.

Os fibromas também comprometem principalmente as crianças, e acompanham-se de adenoma sebáceo da pele e tumores renais. Ocorrem sobretudo no lado esquerdo do coração, estão frequentemente localizados no miocárdio ventricular e podem se desenvolver em resposta a inflamações. Podem comprimir ou invadir o sistema de condução, desencadeando arritmias e morte súbita. Alguns fibromas ocorrem como parte de uma síndrome em que há crescimento excessivo generalizado, queratócitos mandibulares, anormalidades esqueléticas e vários tumores malignos e benignos (síndrome de Gorlin ou do nevo de célula basal).

Hemangiomas provocam sintomas em uma minoria de pacientes. Com mais frequência, são detectados acidentalmente durante exames realizados por outras razões.

Os teratomas do pericárdio comprometem principalmente lactentes e crianças. Eles estão, com frequência, ligados à base dos grandes vasos. Cerca de 90% estão localizados no mediastino anterior e o restante sobretudo no mediastino posterior.

Os lipomas podem desenvolver-se em uma faixa etária ampla. Originam-se em endocárdio ou epicárdio, e possuem base larga e pediculada. Muitos são assintomáticos, mas alguns obstruem o fluxo ou desencadeiam arritmias.

Os paragangliomas, incluindo os feocromocitomas, raramente ocorrem no coração e, quando isso acontece, geralmente localizam-se na base, próximo às terminações nervosas do vago. Podem desencadear sintomas decorrentes da secreção de catecolaminas (p. ex., aumento da frequência cardíaca e pressão arterial, sudorese excessiva, tremor). Paragangliomas podem ser benignos ou malignos.

Os cistos pericárdicos podem assemelhar-se a tumores cardíacos ou derrames pericárdicos na radiografia do tórax. Em geral são assintomáticos, embora alguns possam causar sintomas por compressão (p. ex., dor torácica, dispneia e tosse).

Os tumores primários malignos incluem sarcomas, mesoteliomas pericárdicos e linfomas primários.

Sarcoma é o tumor maligno cardíaco mais comum. Os sarcomas afetam principalmente adultos de meia-idade (média de 44 anos). Cerca de 40% são angiossarcomas, e na maioria das vezes originam-se no AD e envolvem o pericárdio, causando a obstrução da via de entrada ventrículo direito, tamponamento pericárdico e metástases pulmonares. Alguns outros tipos são sarcoma indiferenciado, histiocitoma fibroso maligno, leiomiossarcoma, fibrossarcoma, rabdomiossarcoma, lipossarcoma e osteossarcoma; é mais provável que esses tipos se originem no átrio esquerdo, causando obstrução da valva mitral e insuficiência cardíaca.

O mesotelioma pericárdico é raro. Afeta todas as idades, mais homens que mulheres. Causa tamponamento cardíaco e constrição, e pode enviar metástases para espinha, tecidos moles adjacentes e cérebro.

O linfoma primário é extremamente raro. Em geral, ocorre em pacientes com HIV/aids ou em outras pessoas com imunodeficiência. Esses tumores crescem rapidamente e causam insuficiência cardíaca, arritmias, tamponamento e síndrome de VCS.

Melanoma é tumor com alta propensão a envolvimento cardíaco. Carcinoma de pulmão e mama, sarcoma de tecidos moles e câncer renal também são as fontes mais comuns de metástases para o coração (1). Leucemia e linfoma geralmente metastatizam-se no coração, mas o envolvimento cardíaco costuma ser clinicamente silencioso e detectado de maneira casual. Quando o sarcoma de Kaposi dissemina-se sistemicamente em portadores de imunodeficiência (em geral, aids), pode disseminar-se para o coração, mas as complicações cardíacas clínicas são incomuns.

1. 1. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65:1456‒1459, 1990.

Os sintomas podem ser classificados como

• Extracardíacos

• Intramiocárdicos

• Intracavitários

Os sinais e sintomas extracardíacos podem ser constitucionais ou mecânicos. Sintomas constitucionais de febre, calafrios, letargia, artralgias e perda ponderal são causados exclusivamente por mixomas, talvez como resultado da liberação de citocinas (p. ex., interleucina [IL-6]). Petéquias também podem ocorrer. Esses e outros achados podem sugerir erroneamente endocardite bacteriana, doença do tecido conjuntivo ou doença maligna oculta. Com alguns tumores (sobretudo mixomas gelatinosos), trombos ou fragmentos tumorais podem causar embolia na circulação sistêmica (p. ex., cérebro, artérias coronárias, rins, baço, extremidades) ou nos pulmões e provocar manifestações específicas nesses órgãos. Os sintomas mecânicos (p. ex., dispneia e desconforto torácico) resultam de compressão das câmaras cardíacas ou artérias coronárias, ou da inflamação ou tamponamento pericárdico, provocados por crescimento ou hemorragia dentro do pericárdio. Os tumores pericárdicos podem provocar atrito pericárdico.

Sinais e sintomasintramiocárdicos são causados por arritmias, normalmente bloqueio atrioventricular ou intraventricular ou taquicardias ventriculares ou supraventriculares paroxísticas devido à compressão ou invasão do sistema de condução (especialmente rabdomiomas e fibromas).

Os sinais e sintomas intracavitários decorrem de tumores que obstruem a função valvar e/ou o fluxo sanguíneo (acarretando estenose ou insuficiência valvar ou cardíaca). Os sinais e sintomas intracavitários podem variar com a posição corporal, podendo alterar as forças hemodinâmicas e físicas associadas ao tumor.

Mixomas podem se manifestar com a tríade de insuficiência cardíaca, doença embólica e sintomas constitucionais. Os mixomas podem provocar sopro diastólico que mimetiza o sopro de estenose mitral, mas a intensidade e localização variam de batimento a batimento de acordo com a posição corporal. Cerca de 15% dos mixomas atriais esquerdos pediculados produzem, à ausculta, um ruído audível denominado “plop tumoral”, à medida que caem dentro do orifício da mitral durante a diástole. Tais tumores também podem desencadear arritmias. O síndrome de Raynaud e o baqueteamento dos dedos são menos típicos, mas podem ocorrer.

Os fibroelastomas, muitas vezes descobertos acidentalmente durante necropsia, são quase sempre assintomáticos; no entanto, podem ser fontes de embolia sistêmica.

Os rabdomiomas geralmente são assintomáticos.

Fibromas causam arritmias e, possivelmente morte súbita, e sintomas obstrutivos.

Em geral, os hemangiomas são assintomáticos, mas podem causar qualquer um dos sintomas extracardíacos, intramiocárdicos e intracavitários.

Teratomas causam angústia respiratória e cianose decorrente de compressão da aorta e artéria pulmonar ou síndrome VCS por causa da compressão da veia cava superior.

Os sinais e sintomas dos tumores cardíacos malignos são mais agudos no início e avançam mais rapidamente do que aqueles dos tumores benignos. Com mais frequência, os sarcomas cardíacos provocam sintomas de obstrução da via de entrada ventricular e tamponamento pericárdico. O mesotelioma provoca sintomas de pericardite ou tamponamento. O linfoma primário desencadeia insuficiência cardíaca progressiva e refratária, tamponamento, arritmias e síndrome de VCS. Os tumores cardíacos metastáticos podem manifestar-se por dilatação cardíaca súbita, tamponamento (decorrente do acúmulo rápido de derrame pericárdico hemorrágico), bloqueio AV, outras arritmias ou insuficiência cardíaca súbita e sem explicação. Também é possível evidenciar febre, mal-estar, perda ponderal, sudorese noturna e perda de apetite.