Cardiomiopatia restritiva

A cardiomiopatia restritiva nem sempre é um distúrbio cardíaco primário. Embora a causa geralmente seja desconhecida, pode surgir como consequência de doenças sistêmicas ou genéticas; as causas identificadas estão listadas na tabela Causas da cardiomiopatia restritiva.

Algumas doenças que causam cardiomiopatia restritiva também comprometem outros tecidos (p. ex., a amiloidose ou a hemocromatose). Alguns distúrbios infiltrativos do miocárdio também afetam outro tecido cardíaco. Raramente, a amiloidose afeta as artérias coronárias. Sarcoidose e doença de Fabry também podem afetar o tecido da condução nodal. A síndrome de Löffler (uma subcategoria de síndrome hipereosinofílica com comprometimento cardíaco primário), que ocorre nos trópicos, começa como arterite aguda com eosinofilia, seguida por formação de trombo em endocárdio, cordoalhas tendinosas e valvas atrioventriculares, progredindo para fibrose. Fibroelastose endocárdica (FEE), que ocorre em neonatos e crianças, afeta somente o ventrículo esquerdo. A fibrose endomiocárdica (FEM) ocorre comumente em regiões tropicais e afeta os ventrículos esquerdo e direito.

Espessamento endocárdico ou infiltração miocárdica (às vezes, com morte dos miócitos, infiltração do músculo papilar, hipertrofia miocárdica compensatória e fibrose) pode ocorrer em um dos ventrículos, tipicamente o esquerdo, ou ambos. Consequentemente, as valvas mitral ou tricúspide podem desenvolver disfunção, conduzindo à regurgitação. Se houver comprometimento de tecidos nodais ou de condução, pode ocorrer disfunção do nó sinoatrial (SA) e atrioventricular, causando, algumas vezes, vários graus de bloqueio SA e bloqueio AV.

A principal consequência hemodinâmica é a disfunção diastólica, com um ventrículo rígido e não complacente, o comprometimento do enchimento diastólico e a elevação da pressão de enchimento, conduzindo à hipertensão venosa pulmonar. A função sistólica pode deteriorar se a hipertrofia compensatória dos ventrículos infiltrados ou fibrosados for inadequada. Pode haver a formação de trombos murais, resultando em embolias sistêmicas.

Os sinais e sintomas da cardiomiopatia restritiva são dispneia aos esforços, ortopneia, dispneia paroxística noturna e edema periférico. A fadiga decorre do débito cardíaco fixo em virtude da resistência ao enchimento ventricular. São comuns arritmias atriais e ventriculares e bloqueio AV; são incomuns angina e síncope. Sinais e sintomas mimetizam muito aqueles da pericardite constritiva.

O exame físico detecta precórdio silencioso, pulso carotídeo rápido e de baixo volume, estertores pulmonares e distensão acentuada das veias do pescoço com rápido descenso y (ver figura Ondas venosas jugulares normais). Uma 3ª e/ou 4ª bulha cardíaca (B3, B4) podem ocorrer e precisam ser diferenciadas do estalo precordial da pericardite constritiva. Em alguns casos, pode-se auscultar sopro da regurgitação mitral ou tricúspide, pois a infiltração miocárdica ou endocárdica ou fibrose alteram cordoalhas ou geometria ventricular. Não há pulso paradoxal.

• Ecocardiografia

• RM

• Algumas vezes, cateterismo cardíaco direito e esquerdo, com biópsia cardíaca

• Testes laboratoriais e biópsia de outros órgãos conforme necessário

Deve-se considerar cardiomiopatia restritiva em pacientes com insuficiência cardíaca e fração de ejeção preservada, particularmente quando um distúrbio sistêmico conhecido por levar à cardiomiopatia restritiva já foi diagnosticado. No entanto, o distúrbio subjacente pode não ser óbvio na apresentação.

São necessários ECG, radiografia de tórax e ecocardiografia.

O ECG é habitual e inespecificamente anormal, revelando alterações de ST-T e, às vezes, baixa voltagem. Às vezes ocorrem ondas Q patológicas, não devidas a infarto do miocárdio prévio. Às vezes ocorre hipertrofia ventricular esquerda devido à hipertrofia miocárdica compensatória ou anormalidades de condução, incluindo bloqueio AV.

À radiografia de tórax, as dimensões do coração são normais ou pequenas, mas podem estar aumentadas no estágio final de amiloidose ou hemocromatose.

Ecocardiografia mostra fração de ejeção ventricular esquerda normal. Exames de imagem com Doppler do tecido frequentemente sugerem pressões elevadas de enchimento do VE, e exame de imagem de esforço pode mostrar contração longitudinal comprometida apesar da fração de ejeção normal. Outros achados comuns incluem dilatação dos átrios e hipertrofia miocárdica. Na amiloidose pode-se observar um padrão de eco intenso do miocárdio. Exames por imagem do coração com pirofosfato de tecnécio-99m também são úteis para diferenciar a imunoglobulina de cadeia leve (AL) da amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR). Exames fortemente positivos são específicos para amiloide ATTR. Exames fracamente positivos podem ocorrer na amiloide AL, infarto agudo do miocárdio recente ou doença renal crônica significativa. Como os resultados dos exames nem sempre são específicos, deve-se descartar amiloidose do tipo AL utilizando estudos séricos de cadeia leve e imunofixação urinária/sérica. A identificação do tipo de amiloide tem implicações para o tratamento, aconselhamento genético e prognóstico geral (1).

Se o diagnóstico ainda for duvidoso, RM-gated (sincronizada ao ECG) pode mostrar textura anormal do miocárdio nas doenças com infiltração do miocárdio (p. ex., amiloide ou ferro). A RM, bem como a TC cardíaca podem detectar espessamento do pericárdio, o que pode ajudar a diagnosticar a constrição pericárdica, que pode mimetizar clinicamente a cardiomiopatia restritiva.

A avaliação da tomografia por emissão de pósitrons por TC cardíaca pode ser útil em pacientes com sarcoidose que afeta o coração para identificar a sarcoidose cardíaca, que pode se manifestar de forma semelhante a outras causas da cardiomiopatia restritiva.

Se um diagnóstico definitivo não for evidente após teste não invasivo, deve-se considerar estudo invasivo com cateterismo cardíaco e biópsia endomiocárdica. O cateterismo detecta elevação da pressão atrial na cardiomiopatia restritiva, com descendente y proeminente e queda diastólica inicial seguida de platô diastólico elevado na curva de pressão ventricular. A pressão diastólica é geralmente alguns mmHg maior no ventrículo esquerdo do que no direito, em comparação com a pericardite constritiva em que a pressão nos ventrículos é igual. Biópsia pode detectar fibrose e espessamento endocárdico, infiltração miocárdica por ferro ou amiloide, fibrose miocárdica crônica ou, no caso da doença de Fabry, inclusões no citoplasma vascular endotelial. A angiografia coronariana é normal, exceto quando a amiloidose compromete as artérias coronárias epicárdicas.

Fazer exames laboratoriais e biópsias de outros sistemas de órgãos para detectar as causas mais comuns da cardiomiopatia restritiva (p. ex., biópsia do tecido adiposo para amiloidose, dosagens de ferro ou biópsia hepática para hemocromatose).

O prognóstico é reservado (ver tabela Diagnóstico e tratamento das miocardiopatias) porque o diagnóstico costuma ser tardio. Não há tratamento disponível para a maioria dos pacientes, sendo possível oferecer terapêutica sintomática e de suporte. Medicamentos habitualmente utilizados na cardiomiopatia dilatada [p. ex., inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), digoxina e betabloqueadores] não são bem tolerados na doença restritiva. Esses pacientes também podem apresentar disfunção autonômica (especialmente na doença cardíaca amiloide) ou baixa pressão arterial sistêmica. Há uma alta taxa de doença do sistema de condução, bloqueio cardíaco e morte súbita.

• Tratamento da causa

• Diuréticos considerados

É possível utilizar diuréticos para pacientes com edema ou congestão vascular pulmonar, mas devem ser administrados com cautela, pois podem diminuir a pré-carga, uma vez que os ventrículos não complacentes dependem da pré-carga para manter o débito cardíaco. Digoxina faz muito pouco para alterar as anormalidades hemodinâmicas e pode causar arritmias graves na cardiomiopatia devido à amiloidose, na qual é comum sensibilidade extrema ao digitálico. Se a frequência cardíaca estiver elevada, betabloqueadores ou bloqueadores de canais de cálcio com limitação de taxa podem ser utilizados com cautela em doses baixas. Os redutores da pós-carga (p. ex., nitratos) podem provocar hipotensão profunda e, geralmente, não são úteis.

Se o diagnóstico for feito no estágio inicial, o tratamento específico de algumas formas de amiloidose, hemocromatose, sarcoidose e síndrome de Löffler pode ajudar.

Algumas vezes recomenda-se o dispositivo de assistência ventricular esquerda (DAVE) e transplante (1).