Qualquer cardiomiopatia hipertrófica pode produzir fatores cardíacos e sistêmicos que predispõem a arritmias, como bradiarritmias, taqui arritmias atriais e ventriculares, morte súbita e, com o tempo, cardiomiopatia dilatada em estágio terminal. As arritmias podem causar palpitações, síncope e/ou parada cardíaca. O diagnóstico inclui ECG, exames de imagem cardíacos e testes genéticos. Em geral, o tratamento é um cardioversor desfibrilador implantável (CDI), tratamento farmacológico antiarrítmico e medidas padrão para insuficiência cardíaca.
(Ver também Visão geral das cardiomiopatias arritmogênicas e Visão geral das arritmias.)
Em geral, a cardiomiopatia hipertrófica é revisada em outras partes no Manual. Esse tópico foca nas características arritmogênicas.
Cardiomiopatia hipertrófica é um a doença congênita ou adquirida caracterizada por hipertrofia ventricular acentuada com disfunção diastólica na ausência de pós-carga aumentada (p. ex., devido à estenose valvar aórtica, coarctação da aorta ou hipertensão sistêmica).
A cardiomiopatia hipertrófica hereditária é uma doença cardíaca comum (1/500), geralmente autossômica dominante com penetrância variável. A etiologia subjacente é uma das mais de 1.500 mutações relatadas nos genes que codificam as proteínas do miofilamento do sarcômero, mas o teste genético é negativo em aproximadamente 2/3 dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica.
O fenótipo é muito diverso, mas costuma ser caracterizado por hipertrofia ventricular esquerda (HVE), frequentemente acompanhada de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, taquiarritmias atriais, taquiarritmias ventriculares, morte súbita e cardiomiopatia dilatada em estágio terminal. A HVE geralmente é assimétrica, em que o septo anterior e a parede livre anterior estão muito mais hipertrofiados do que a parede posterior. Contudo, reconhecem-se subtipos com hipertrofia ventricular esquerda concêntrica ou hipertrofia apical ventricular esquerda isolada. A função cardíaca é prejudicada porque a hipertrofia resulta em ventrículo esquerdo rígido não complacente que resiste ao enchimento diastólico, elevando a pressão diastólica final e, portanto, aumentando a pressão venosa pulmonar. À medida que aumenta a resistência ao enchimento, diminui o débito cardíaco, um efeito piorado pela existência de qualquer gradiente de via de saída. Como a taquicardia proporciona menos tempo para o enchimento, os sintomas tendem a surgir (ou piorar) principalmente durante o esforço ou taquiarritmias. (Ver também Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada.)
Em relação às arritmias, a hipertrofia está associada a desarranjo de miofibrilas, microvasculopatia, insuficiência microvascular, isquemia e formação de cicatrizes no miocárdio, todos os quais predispõem a taquiarritmias ventriculares e morte súbita. A fibrilação atrial também é muito frequente e pode ser especialmente mal tolerada em razão do agravamento da disfunção diastólica ventricular por frequências ventriculares rápidas.
Os sinais e sintomas costumam ser esforço e incluem dispneia, dor torácica (em geral semelhante à angina típica), palpitações e síncope. A síncope pode ser causada por arritmias ou obstrução da via de saída.
Diagnóstico das arritmias cardiopáticas hipertróficas
ECG, ecocardiografia e, frequentemente, RM cardíaca
Muitas vezes, monitoramento cardíaco ambulatorial
Raramente, exame genético
Triagem dos familiares de primeiro grau
Sugere-se o diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica por um ECG mostrando hipertrofia ventricular esquerda e por achados clínicos característicos no exame físico. Confirma-se o diagnóstico por exames de imagem cardíacos, geralmente ecocardiografia transtorácica, mostrando hipertrofia ventricular esquerda, sobretudo hipertrofia ventricular esquerda assimétrica. Realiza-se então exame de ressonância magnética cardíaca utilizando gadolínio para quantificar as cicatrizes encontradas no ventrículo esquerdo, o que ajuda a avaliar o risco de morte cardíaca súbita.
Em geral, a avaliação da arritmia consiste em monitoramento ambulatorial do ritmo cardíaco e teste de esforço.
Os pacientes também devem fazer acompanhamento clínico regular (p. ex., anualmente), que inclui ECG, ecocardiografia, monitoramento ambulatorial do ritmo cardíaco e teste de esforço.
Por causa da baixa sensibilidade, não se recomenda que o paciente realize testes genéticos, mas estes podem ser úteis a seus familiares para determinar se há uma dada mutação na família ou para pacientes com ligações genéticas com uma região geográfica conhecida pela presença de uma mutação local. Os familiares também devem passar por avaliação clínica (isto é, para detectar sintomas sugestivos de arritmia e/ou insuficiência cardíaca), ECG e ecocardiografia.
Tratamento das arritmias cardiomiopáticas hipertróficas
Moderação da atividade física
Na fibrilação atrial, tratamento com fármacos antiarrítmicos e anticoagulação para prevenção de AVE
Para arritmias ventriculares, muitas vezes um cardioversor desfibrilador implantável (CDI)
Tratamento para a insuficiência cardíaca (incluindo transplante) conforme necessário
Tratamento para obstrução da via de saída, conforme necessário (geralmente um betabloqueador, mas, às vezes, miomectomia septal ou ablação por álcool)
Em geral, aconselham-se os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica a evitar esforço físico porque essas atividades promovem arritmias potencialmente fatais e podem acelerar a progressão da doença. No entanto, as diretrizes atuais recomendam que os pacientes podem continuar realizando atividades físicas recreacionais após uma avaliação abrangente e discussão compartilhada com um especialista em cardiomiopatia hipertrófica sobre o potencial risco (e a compreensão de que o risco de exercícios específicos não pode ser precisamente previsto — 1).
Nas taquiarritmias atriais, utiliza-se o tratamento padrão: controle da frequência com fármacos dromotrópicos negativos (geralmente um betabloqueador), controle do ritmo (em geral, com amiodarona) e redução do risco tromboembólico (geralmente com varfarina ou um anticoagulante oral de ação direta).
Nas arritmias ventriculares, a prevenção da morte súbita é com um CDI, que é recomendado para pacientes com cardiomiopatia dilatada e fração de ejeção ventricular esquerda de 35% ou menos e para pacientes com taquicardia ventricular/fibrilação ventricular sustentada ou reanimação por parada cardíaca. Por causa do maior risco de morte súbita em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, as diretrizes atuais também recomendam um CDI para pacientes com outras combinações específicas de fatores de risco (ver tabela Indicações para cardioversores-desfibriladores implantáveis). Utilizam-se fármacos antiarrítmicos, geralmente amiodarona, para controlar taquiarritmias ventriculares recorrentes que levam a intervenções frequentes do CDI, particularmente choques.
As medidas padrão para tratamento da cardiomiopatia hipertrófica incluem betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio que limitam a frequência cardíaca. Ocasionalmente, usa-se estimulação ventricular direita para tratar obstrução da via de saída, induzindo propositadamente a uma dissincronia interventricular. Pode ser necessária terapia de ressincronização cardíaca em pacientes que evoluíram para cardiomiopatia dilatada. Ocasionalmente, a obstrução da via de saída também pode melhorar com betabloqueadores e, às vezes, com terapia de redução septal (cirúrgica ou por ablação alcoólica).
Referência sobre o tratamento
1. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al: 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 142(25):e533–e557, 2020. doi: 10.1161/CIR.0000000000000937
Pontos-chave
A cardiomiopatia hipertrófica é arritmogênica, predispondo a taquiarritmias atriais e/ou ventriculares e morte súbita.
Os casos podem ser hereditários ou adquiridos.
O diagnóstico é por ECG, ecocardiografia e frequentemente RM cardíaca.
Tratam-se as taquiarritmias atriais com fármacos e as disritmias ventriculares com um cardioversor desfibrilador implantável (CDI).
A prática de exercícios não é mais estritamente proibida, desde que sejam realizadas avaliação apropriada e tomada de decisão compartilhada.
