Os tumores endócrinos pancreáticos se originam das ilhotas e das células produtoras de gastrina e frequentemente produzem vários hormônios. Embora esses tumores se desenvolvam com mais frequência no pâncreas, eles podem aparecer em outros órgãos, particularmente no duodeno, no jejuno e no pulmão.
Esses tumores têm duas manifestações gerais:
Funcionantes
Não funcionantes
Os tumores não funcionantes podem causar sintomas obstrutivos do trato biliar ou duodeno, sangramento no trato gastrointestinal ou massas abdominais.
Tumores funcionantes hiperssecretam um hormônio específico, causando várias síndromes (ver tabela Tumores endócrinos pancreáticos). Essas síndromes clínicas também podem ocorrer na neoplasia endócrina múltipla, na qual tumores ou hiperplasia afetam duas ou mais glândulas endócrinas, geralmente as glândulas paratireoide, hipófise, tireoide ou adrenal.
Tumores endócrinos pancreáticos
Tumor | Hormônio | Local do tumor | Sinais e sintomas |
|---|---|---|---|
ACTHoma | ACTH | Pâncreas | |
Gastrina | Pâncreas (60%) Duodeno (30%) Outros (10%) | Dor abdominal, úlceras pépticas, diarreia | |
Glucagon | Pâncreas | Intolerância à glicose, exantema, perda ponderal, anemia | |
GRFoma | Fator de liberação do hormônio de crescimento | Pulmão (54%) Pâncreas (30%) Jejuno (7%) Outros (13%) | |
Insulina | Pâncreas | Hipoglicemia de jejum | |
Somatostatinoma | Somatostatina | Pâncreas (56%) Duodeno/jejuno (44%) | Intolerância à glicose, diarreia, calculose de vesícula biliar |
Peptídeo intestinal vasoativo | Pâncreas (90%) Outros (10%) | Diarreia aquosa grave, hipopotassemia, rubor |
Tratamento dos tumores endócrinos pancreáticos
Ressecção cirúrgica
O tratamento para tumores funcionantes e não funcionantes é a ressecção cirúrgica; no entanto, tumores pequenos (< 2 cm) e não funcionais geralmente podem ser observados com segurança sem cirurgia.
Se metástases impedem uma cirurgia curativa, vários tratamentos anti-hormonais (p. ex., octreotida, lanreotida) podem ser tentados para os tumores funcionantes.
Devido à raridade do tumor, existem poucos ensaios para orientar o tratamento definitivo. Um estudo mostrou que, no caso de doença metastática, a combinação de capecitabina e temozolomida melhorou a sobrevida média livre de progressão de 14,4 meses para 22,7 meses em relação ao uso isolado de temozolomida (1).
Referência sobre o tratamento
1. Kunz PL, Graham NT, Catalano PJ, et al: Randomized study of temozolomide or temozolomide and capecitabine in patients with advanced pancreatic neuroendocrine tumors (ECOG-ACRIN E2211). J Clin Oncol 41(7):1359-1369, 2023. doi: 10.1200/JCO.22.01013
