A causa da fasciite eosinofílica é desconhecida. O distúrbio ocorre, na maioria dos casos, em homens de meia-idade, mas também pode ocorrer em mulheres e crianças.
Sinais e sintomas da fasciite eosinofílica
A doença frequentemente começa após atividade física extenuante (p. ex., cortar madeira). As características iniciais são dor, edema e inflamação de pele e tecido subcutâneo, seguidas por um endurecimento, criando uma configuração característica em “casca de laranja”, mais evidente sobre a superfície anterior dos membros. Face e tronco ocasionalmente são envolvidos. A restrição dos movimentos de braços e pernas geralmente se desenvolve de forma insidiosa. As contraturas comumente evoluem secundariamente ao endurecimento e ao espessamento da fáscia, mas o processo também pode envolver tendões, membranas sinoviais e músculos. Em geral, a fasciite eosinofílica não envolve os dedos das mãos ou dos pés (áreas periféricas). A força muscular é alterada, mas mialgia e artrite podem ocorrer. Também pode ocorrer síndrome do túnel do carpo Síndrome do túnel do carpo A síndrome do túnel do carpo consiste na compressão do nervo mediano quando passa pelo túnel do carpo. Os sintomas incluem dor e parestesias na distribuição do nervo mediano. O diagnóstico é... leia mais .
Fadiga e perda ponderal são comuns. Raramente se desenvolvem anemia aplásica, trombocitopenia e processos linfoproliferativos.
Diagnóstico da fasciite eosinofílica
Biópsia
A fasciite eosinofílica deve ser cogitada em pacientes com sintomas típicos. As manifestações cutâneas podem sugerir esclerose sistêmica Diagnóstico A esclerodermia é uma doença crônica rara de causa desconhecida, caracterizada por fibrose difusa e alterações vasculares na pele, articulações e órgãos internos (especialmente esôfago, trato... leia mais ; mas, em geral, pacientes com esclerose sistêmica também têm envolvimento distal da pele, muitas vezes com telangiectasia, síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud A síndrome de Raynaud é caracterizada pelo vasoespasmo de partes da mão em resposta ao frio ou estresse emocional, causando desconforto e alterações na coloração (palidez, cianose, eritema ou... leia mais , alterações anormais da dobra ungueal na capilaroscopia (como não perfusão e alças capilares ectásicas, bem como hemorragias periungueais) e alterações viscerais (p. ex., dismotilidade esofágica). Esses geralmente estão ausentes na fasciite eosinofílica.
Confirma-se o diagnóstico da fasciite eosinofílica por biópsia, a qual deve ser profunda o suficiente para incluir fibras musculares adjacentes. O achado característico é a inflamação da fáscia, com ou sem eosinofilia.
Exames de sangue não são diagnósticos, mas, geralmente, hemograma completo mostra eosinofilia Eosinofilia É definida como contagem de eosinófilos no sangue periférico > 500/mcL (> 0,5 × 109/L). Causas e doenças associadas são várias, mas representam, com frequência, reação alérgica... leia mais (na doença ativa precoce) e eletroforese de proteína plasmática mostra hipergamaglobulinemia em cerca de um terço dos pacientes. Entretanto, a maioria desses pacientes tem baixo risco de gamopatia monoclonal Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) A gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS, monoclonal sgammopathy of undetermined significance) é a produção de M-proteína pelos plasmócitos não neoplásicos na ausência de outras... leia mais , que em casos raros progride para neoplasia hematológica franca (1 Referência sobre diagnóstico A fasciite eosinofílica é um distúrbio raro caracterizado por edema inflamatório simétrico e doloroso com enrijecimento de membros superiores e inferiores. O diagnóstico é feito com biópsia... leia mais ). RM, embora não específica, pode mostrar espessamento da fáscia, com aumento da intensidade do sinal nas fibras musculares superficiais correlacionando-se com a inflamação.
Referência sobre diagnóstico
1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
Prognóstico para fasciite eosinofílica
Embora os achados variem a longo prazo, a fasciite eosinofílica é frequentemente autolimitada depois do tratamento.
Tratamento da fasciite eosinofílica
Prednisona oral
Metotrexato
A maioria dos pacientes responde rapidamente a altas doses de prednisona (40 a 60 mg por via oral uma vez ao dia, seguidas por uma redução gradual de 5 a 10 mg por dia assim que a fasciite melhorar). A continuação com baixas doses pode ser necessária por um período de alguns anos. Apesar da escassez de estudos controlados farmacológicos para orientar a terapia, dados observacionais mostraram que a combinação de corticoides e metotrexato tem maior probabilidade de levar à resposta completa ao tratamento do que o uso isolado de corticoides. Se o metotrexato for contraindicado, pode-se utilizar ainda outros fármacos como a azatioprina ou o micofenolato de mofetil.
Fisioterapia pode ajudar nas contraturas em flexão.
Monitoramento com hemograma é aconselhável porque às vezes ocorrem complicações hematológicas.
Pode ser necessária uma intervenção cirúrgica para acabar com as contrações e a síndrome do túnel do carpo.
Se for utilizada terapia imunossupressora combinada, os pacientes devem receber profilaxia para infecções oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (ver prevenção de pneumonia por Pneumocystis jirovecii Prevenção Pneumocystis jirovecii é uma causa comum de pneumonia em pacientes imunossuprimidos, especialmente naqueles infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e naqueles recebendo... leia mais ), e vacinas contra infecções comuns (p. ex., pneumonia estreptocócica Visão geral da pneumonia A pneumonia é a inflamação aguda dos pulmões causada por infecção. Em geral, o diagnóstico inicial baseia-se em radiografia de tórax e achados clínicos. Causas, sintomas, tratamento, medidas... leia mais , influenza Influenza Influenza é uma infecção respiratória viral que causa febre, coriza, tosse, cefaleia e mal-estar. Mortalidade é possível durante epidemias, em particular entre pacientes de alto risco (p. ex... leia mais , covid-19 Vacina contra covid-19 As vacinas contra a covid-19 fornecem proteção contra a covid-19, a doença causada pela infecção pelo vírus SARS-CoV-2. A vacinação é a estratégia mais eficaz para prevenir doenças graves e... leia mais ).
Pontos-chave
Os pacientes desenvolvem edema e endurecimento simétrico e doloroso dos braços e pernas com aparência característica de casca de laranja.
Embora as manifestações cutâneas possam sugerir esclerose sistêmica, geralmente os pacientes com fasciite eosinofílica não têm síndrome de Raynaud, envolvimento distal da pele frequentemente com telangiectasia, alterações das dobras ungueais, nem alterações viscerais (p. ex., dismotilidade esofágica).
Confirmar o diagnóstico por biópsia com margens incluindo a fáscia e o músculo adjacente.
Tratar os pacientes com prednisona mais metotrexato ou outro imunossupressor se não for possível utilizar metotrexato.