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Síndrome hepatopulmonar

Por

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Última modificação do conteúdo fev 2019
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A síndrome hepatopulmonar consiste na hipoxemia causada pela vasodilatação microvascular pulmonar em pacientes com hipertensão portal; a dispneia e a hipoxemia são piores quando o paciente está na posição vertical.

A síndrome hepatopulmonar resulta da formação de dilatações arteriovenosas intrapulmonares microscópicas nos pacientes com hepatopatia crônica tipicamente quando complicada por hipertensão portal. O mecanismo é desconhecido, mas admite-se que decorra do aumento da produção hepática ou da diminuição da depuração de vasodilatadores. As dilatações vasculares acarretam maior perfusão em relação à ventilação, provocando hipoxemia, particularmente porque os pacientes têm débito cardíaco aumentado resultante de vasodilatação sistêmica.

Como as lesões são frequentemente mais numerosas nas bases do pulmão, a síndrome hepatopulmonar provoca platipneia (dispneia) e ortodesoxia (hipoxemia), que ocorrem quando o paciente está sentado ou em pé, e que são aliviadas na posição deitada. A maioria dos pacientes também tem estigmas de hepatopatia crônica, como angiomas aracnoides. Cerca de 20% dos pacientes, entretanto, manifestam sintomas pulmonares isolados.

Diagnóstico

  • Oximetria de pulso

  • Ecocardiografia com contraste de imagem e, algumas vezes, outros exames

Presume-se a existência da síndrome hepatopulmonar em qualquer paciente com hepatopatia estabelecida que refira dispneia (em particular a platipneia). Pacientes com esses sintomas devem ser submetidos à oximetria de pulso. Se os sintomas são graves (p. ex., dispneia em repouso) deve-se efetuar gasometria com ar ambiente e com oxigênio a 100% para determinar a fração de derivação.

Dicas e conselhos

  • Se os pacientes têm hipertensão portal e a dispneia é aliviada pela posição reclinada, considerar síndrome hepatopulmonar.

O exame diagnóstico útil é a ecocardiografia contrastada. As microbolhas intravenosas de soro fisiológico agitada, que normalmente são obstruídas rapidamente pelos capilares pulmonares (dentro de 7 batimentos cardíacos) passam pelo pulmão e surgem no átrio esquerdo. De modo semelhante, a albumina marcada com tecnécio 99m intravenoso pode transitar pelos pulmões e aparecer nos rins e no cérebro. A angiografia pulmonar pode revelar configuração vascular difusamente fina e irregular. Em geral, a angiografia não é necessária, a não ser que haja presunção de tromboembolismo.

Tratamento

  • Suplementação de oxigênio

O tratamento principal é a suplementação de oxigênio para os sintomas. Outras terapêuticas, como a somatostatina para inibir a vasodilatação, obtêm benefício modesto em apenas alguns pacientes. A embolização espiral é virtualmente impossível, em decorrência do número e das dimensões das lesões. A inalação de inibidores da síntese de óxido nítrico pode ser opção terapêutica futura. A síndrome hepatopulmonar pode regredir após transplante de fígado ou se houver regressão da hepatopatia subjacente. O prognóstico é reservado sem tratamento (sobrevida < 2 anos).

Pontos-chave

  • Os pacientes com síndrome hepatopulmonar tendem a ter achados de doença hepática crônica e podem ter platipneia.

  • Se houver suspeita do diagnóstico, fazer oximetria de pulso e considerar realizar uma gasometria arterial e exames de imagem (p. ex., ecocardiografia com contraste).

  • Tratar com suplementação de oxigênio.

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