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Hipertensão pulmonar

Por

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Última modificação do conteúdo fev 2017
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A hipertensão pulmonar é o aumento da pressão na circulação pulmonar. Há muitas causas secundárias e alguns casos são idiopáticos. Na hipertensão pulmonar, os vasos pulmonares tornam-se constritos e/ou obstruídos. A hipertensão pulmonar grave provoca sobrecarga e insuficiência do ventrículo direito. Os sintomas são fadiga, dispneia aos esforços e, ocasionalmente, desconforto torácico e síncope. O diagnóstico é feito encontrando a pressão arterial pulmonar (estimada por ecocardiografia e confirmada por cateterismo do coração direito). O tratamento é com vasodilatadores e diuréticos pulmonares. Em alguns casos avançados, o transplante pulmonar é uma opção. Em geral, o prognóstico é pobre se não for encontrada uma causa secundária tratável.

A hipertensão pulmonar é definida como uma pressão arterial pulmonar média 25 mm Hg em repouso e pressão de oclusão da artéria pulmonar normal (≤ 15 mm Hg) (pressão capilar pulmonar) na mensuração por cateterismo cardíaco direito.

Etiologia

Muitas condições e fármacos acarretam hipertensão pulmonar. As causas gerais mais comuns da hipertensão pulmonar são

A hipertensão pulmonar é atualmente classificada em 5 grupos ( Classificação da hipertensão pulmonar), de acordo com uma série de fatores patológicos, fisiológicos e clínicos. No primeiro grupo (hipertensão arterial pulmonar), o transtorno primário afeta as pequenas arteríolas pulmonares.

Um pequeno número de casos de hipertensão arterial pulmonar (HAP) ocorre esporadicamente, sem relação com qualquer distúrbio identificável; esses casos são chamados de hipertensão arterial pulmonar idiopática. Identificaram-se formas hereditárias da HAP (autossômica dominante com penetrância incompleta); 75% dos casos são provocados por mutações no receptor da proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2). Outras mutações identificadas incluem a quinase-1 semelhante ao receptor de ativina (ALK-1), caveolina 1 (CAV1), endoglina (ENG), canal de potássio 3 da subfamília K, membro 3 (KCNK3), e proteína homóloga mãe contra decapentaplégico 9 (SMAD9). Estas mutações são muito menos comuns, e ocorrem em cerca de 1% dos casos. Em cerca de 20% dos casos de hipertensão arterial pulmonar hereditária, as mutações causadoras não são identificadas. Uma mutação recém-identificada no gene EIF2AK4 foi associado à doença pulmonar veno-oclusiva, uma forma de HAP do grupo 1 '(1).

Certos fármacos e toxinas são fatores de risco para a HAP. Aqueles definitivamente associados à HAP são inibidores de apetite (fenfluramina, dexfenfluramina, aminorex), óleo de canola tóxico e benfluorex. ISRSs tomados por gestantes são um risco para o desenvolvimento de hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPRN) Fármacos que provavelmente estão associados à HAP são anfetaminas, metanfetaminas, L-triptofano e dasatinibe (2).

Os pacientes com causas hereditárias de anemia hemolítica, como a doença falciforme, têm alto risco de desenvolver hipertensão pulmonar (10% dos casos de acordo com os critérios do cateterismo cardíaco direito). O mecanismo está relacionado com a hemólise intravascular e liberação de hemoglobina livre de células no plasma, o que elimina o óxido nítrico, produz espécies reativas ao oxigênio, e ativa o sistema hemostático. Outros fatores de risco de hipertensão pulmonar na anemia falciforme incluem a sobrecarga de ferro, a disfunção hepática, distúrbios trombóticos e a doença renal crônica.

Tabela
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Classificação da hipertensão pulmonar

Grupo

Tipo

Transtornos específicos

1

Hipertensão arterial pulmonar

Hipertensão arterial pulmonar idiopática

HAP hereditária:

  • BMPR2

  • ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

  • Desconhecido

HAP induzida por toxina e fármaco

Doenças associadas à HAP:

  • Doenças do tecido conjuntivo

  • Infecção pelo HIV

  • Hipertensão portal

  • Distúrbios congênitos do coração

  • Esquistossomose

1'

Doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) e/ou hemangiomatose capilar pulmonar

Imunomediada:

  • Doenças do tecido conjuntivo

DVOP hereditária:

  • EIF2AK4

Infecciosos:

  • Sarampo

  • Vírus Epstein-Barr (VEB)

  • Citomegalovírus (CMV)

  • HIV

DVOP induzida por toxina e fármaco

Coagulopática

1"

Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPRN)

2

Hipertensão pulmonar com doença cardíaca esquerda

Insuficiência sistólica ventricular esquerda

Disfunção diastólica cardíaca esquerda, incluindo insuficiência cardíaca esquerda com fração de ejeção preservada

Doenças cardíacas valvares

Obstrução congênita ou adquirida da via de entrada ou saída do coração esquerdo e cardiomiopatias congênitas

3

Hipertensão pulmonar associada a distúrbios pulmonares, hipoxemia ou ambos

Distúrbios de hipoventilação alveolar

DPOC

Exposição crônica a altitudes elevadas

Anormalidades do desenvolvimento

Doença pulmonar intersticial

Distúrbios respiratórios do sono

Outras doenças pulmonares com um padrão misto obstrutivo ou restritivo.

4

Hipertensão pulmonar decorrente de doenças crônicas trombóticas ou embólicas

Embolia pulmonar não trombótica (p. ex., devido a tumores, parasitas ou corpos estranhos)

Obstrução tromboembólica das artérias pulmonares distais ou proximais

5

Diversos (mecanismos multifatoriais ou incertos)

Doenças hematológicas:

  • Anemia hemolítica crônica

  • Distúrbios mieloproliferativos

  • Esplenectomia

Distúrbios sistêmicos:

  • Sarcoidose

  • Histiocitose pulmonar de células de Langerhans

  • Linfangioliomiomatose

Distúrbios metabólicos:

  • Doença do armazenamento de glicogênio

  • Doença de Gaucher

  • Distúrbios da tireoide

Outras doenças:

  • Mediastinite fibrosante

  • Tumor que causa obstrução

  • Doença renal crônica

  • Hipertensão pulmonar segmentar

Adaptado de Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, AdatiaI, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34—D41, 2013.

Referências sobre etiologia

  • 1. Eyries M, Montani D, Girerd B, et al: EIF2AK4 mutations cause pulmonary veno-occlusive disease, a recessive form of pulmonary hypertension. Nat Genet 46(1):65-9, 2014. doi: 10.1038/ng.2844.

  • 2. Simonneau G, Gatzoulis MA, AdatiaI, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 62 (25 Suppl): D34-41, 2013. doi: 10.1038/ng.2844. Erratum in J Am Coll Cardiol. 63(7): 746, 2014.

Fisiopatologia

Os mecanismos fisiopatológicos que causam hipertensão pulmonar incluem

  • Aumento da resistência vascular pulmonar

  • Pressão venosa pulmonar aumentada

A resistência vascular pulmonar aumentada é causada por obliteração do leito vascular pulmonar e/ou vasoconstrição patológica. A hipertensão pulmonar caracteriza-se por vasoconstrição variável e, às vezes, patológica e por proliferação endotelial e do músculo liso, hipertrofia e inflamação crônica, resultando em remodelamento da parede vascular. Admite-se que a vasoconstrição decorra em parte da exacerbação da atividade do tromboxano e da endotelina-1 (ambos vasoconstritores) e da redução da atividade da prostaciclina e do óxido nítrico (ambos vasodilatadores). O aumento da pressão vascular pulmonar, consequente à obstrução vascular, lesiona ainda mais o endotélio. A lesão ativa a coagulação na superfície da íntima, o que pode piorar a hipertensão. Também pode haver contribuição da coagulopatia trombótica por causa de disfunção plaquetária, aumento do inibidor do ativador do plasminogênio tipo 1 e do fibrinopeptídio A e da diminuição da atividade do ativador do plasminogênio tecidual. As plaquetas, quando estimuladas, também podem desempenhar um papel chave secretando substâncias que aumentam a proliferação de fibroblastos e células musculares lisas como o fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) e fator de crescimento transformador-beta (TGF-β). A coagulação focal na superfície endotelial não deve ser confundida com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica, que é a hipertensão pulmonar desencadeada por embolia pulmonar organizada.

O aumento na pressão venosa pulmonar normalmente é causado por doenças que afetam o lado esquerdo do coração e elevam as pressões da câmara esquerda, o que por fim leva a uma pressão elevada nas veias pulmonares. As pressões venosas pulmonares elevadas podem causar danos agudos à parede alveolocapilar e edema subsequente. Pressões persistentemente altas podem por fim levar a espessamento irreversível das paredes da membrana alveolocapilar, diminuindo a capacidade de difusão pulmonar. A situação mais comum em que há hipertensão venosa pulmonar é na insuficiência cardíaca esquerda com fração de ejeção preservada (IC-FEP), geralmente em mulheres idosas com hipertensão arterial e síndrome metabólica. Quando o gradiente transpulmonar (gradiente entre a pressão da artéria pulmonar média e a pressão de oclusão da artéria pulmonar) é > 12 mm Hg ou o gradiente entre a pressão diastólica da artéria pulmonar e a pressão de oclusão da artéria pulmonar é > 6 mm Hg, o prognóstico é ruim.

Na maioria dos pacientes, eventualmente, a hipertensão pulmonar acarreta hipertrofia ventricular direita, seguida de dilatação e insuficiência ventricular direita. Insuficiência ventricular direita limita o débito cardíaco durante esforços físicos.

Sinais e sintomas

Ocorre dispneia de esforço progressiva e fadiga fácil em quase todos os casos. O desconforto torácico atípico e a sensação de cabeça vazia ou pré-síncope durante o esforço podem acompanhar a dispneia e indicar doença mais grave. Esses sintomas decorrem primariamente do débito cardíaco insuficiente causado por insuficiência cardíaca direita. Ocorre fenômeno de Raynaud em cerca de 10% dos pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática, a maioria mulheres. A hemoptise é rara, mas pode ser fatal. Raramente também pode ocorrer rouquidão decorrente da compressão do nervo laríngeo recorrente pela artéria pulmonar dilatada (i.e., síndrome de Ortner).

Na doença avançada, os sinais da insuficiência cardíaca direita podem incluir impulso do ventrículo direito, desdobramento amplo da 2ª bulha cardíaca (B2), hiperfonese do componente pulmonar (P2) da B2, clique de ejeção pulmonar, 3ª bulha cardíaca ventricular direita (B3), sopro de insuficiência tricúspide e distensão da veia jugular. Congestão hepática e edema periférico são manifestações tardias comuns. A ausculta pulmonar frequentemente é normal. Os pacientes também podem ter manifestações de doenças causadoras ou associadas.

Diagnóstico

  • Dispneia aos esforços

  • Confirmação inicial: radiografia de tórax, espirometria, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma e hemograma

  • Identificação de distúrbio subjacente: cintigrafia de ventilação/perfusão ou angiografia por tomografia computadorizada (TC), TC de alta resolução (TCAR) do tórax, testes de função pulmonar, polissonografia, teste de HIV, teste de função hepática e teste para anticorpos antinucleares

  • Confirmação do diagnóstico e aferição da gravidade: cateterização da artéria pulmonar (cateterização do coração direito)

  • Estudos adicionais para determinar a gravidade: teste de caminhada de 6 min, níveis plasmáticos de peptídeo natriurético cerebral (BNP) N-terminal ou pró-BNP

Presume-se o diagnóstico de hipertensão pulmonar em pacientes com dispneia de esforço importante, que não apresentam outras queixas e nem têm história ou sinais de outros distúrbios que sabidamente provocam sintomas pulmonares.

Inicialmente, os pacientes são submetidos a radiografia de tórax, espirometria e ECG para identificar as causas mais comuns de dispneia, sucedidos por ecocardiografia com Doppler transtorácico para avaliar a função ventricular direita e pressões arteriais pulmonares sistólicas, assim como a existência de cardiopatia estrutural esquerda que desencadeie hipertensão pulmonar secundária. Realiza-se um hemograma para documentar a presença ou a ausência de eritrocitose, anemia e trombocitopenia.

O achado mais comum da radiografia na hipertensão pulmonar é o aumento dos vasos hilares, que se interrompem rapidamente na periferia, e um ventrículo direito que preenche o espaço aéreo anterior na radiografia de perfil. A espirometria e os volumes pulmonares podem ser normais ou detectar uma restrição leve, e a capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLco) geralmente é reduzida. Achados comuns do ECG compreendem desvio do eixo para a direita, R > S em V1, S1Q3T3 (sugerindo hipertrofia ventricular direita) e picos das ondas P (sugerindo dilatação atrial direita).

Realizam-se exames adicionais conforme indicado para diagnosticar causas secundárias que não estão clinicamente aparentes. Esses testes podem incluir

  • Cintigrafia de ventilação/perfusão ou angiografia por TC para detectar doença tromboembólica

  • TCAR para obter informações detalhadas sobre transtornos do parênquima pulmonar

  • Testes de função pulmonar para identificar doença pulmonar obstrutiva ou restritiva

  • Testes séricos para autoanticorpos (p.ex., anticorpos antinucleares [ANA], fator reumatoide [FR], Scl-70 [topoisomerase I], anti-Ro (anti-SSA), antiribonucleoproteína [anti-RNP] e anticorpos anticentrômeros) para coletar evidências a favor ou contra doenças autoimunes associadas

A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica é sugerida por TC ou cintigrafia de ventilação/perfusão (VQ) e é diagnosticada por arteriografia. A angiografia por TC é útil para avaliar coágulos proximais e a invasão fibrótica do lúmen vascular. Outros exames, como o exame para o HIV, os exames de função hepática e a polissonografia, são realizados no contexto clínico apropriado.

Quando a avaliação inicial sugere um diagnóstico de hipertensão pulmonar, é necessário cateterismo da artéria pulmonar para avaliar as pressões do átrio e do ventrículo direitos, da artéria pulmonar e de oclusão da artéria pulmonar; débito cardíaco; e pressão diastólica do ventrículo esquerdo. Deve-se medir a saturação de oxigênio das câmaras direitas para excluir comunicação interatrial (CIA). Embora a pressão média na artéria pulmonar > 25 mmHg e uma pressão arterial pulmonar de oclusão de ≤ 15 mm Hg na ausência de causa subjacente definam a hipertensão arterial pulmonar, a maioria dos pacientes com hipertensão pulmonar desenvolve pressões significativamente mais elevadas (p. ex., 60 mmHg). Com frequência, administram-se fármacos vasodilatadores (p. ex., inalação de óxido nítrico, epoprostenol intravenoso, adenosina) durante o cateterismo. A diminuição das pressões das câmaras direitas em resposta a esses fármacos ajuda na escolha dos fármacos para o tratamento. A biópsia, realizada amplamente no passado, não é necessária e nem recomendada em decorrência de alta morbidade e mortalidade.

Achados ecocardiográficos da disfunção sistólica cardíaca direita (p. ex., excursão sistólica da valva tricúspide no plano anular) e certos resultados do cateterismo cardíaco direito (p. ex., baixo débito cardíaco, média da pressão da artéria pulmonar elevada e pressões do átrio direito altas) indicam que a hipertensão pulmonar é grave. Outros indicadores da gravidade da hipertensão pulmonar são utilizados para avaliar o prognóstico e ajudar a monitorar as respostas ao tratamento. Eles incluem baixos níveis plasmáticos durante uma pequena distância percorrida no teste de caminhada de 6 min e elevação nos níveis plasmáticos de peptídeo natriurético cerebral N-terminal-pro (NT-pro-BNP) ou peptídeo natriurético cerebral (BNP).

Uma vez diagnosticada a hipertensão pulmonar, efetua-se a revisão da história familiar para a detecção de possível transmissão genética (p. ex., mortes prematuras em membros da família aparentemente saudáveis). Na hipertensão pulmonar familiar, é necessário o aconselhamento genético para informar os membros da família do risco da doença (cerca de 20%) e para aconselhar a triagem seriada com ecocardiogramas. Testes para mutações no gene BMPR2 na hipertensão pulmonar idiopática podem a ajudar a identificar membros familiares em risco.

Prognóstico

A sobrevida para os pacientes tratados é cerca de 50%. No entanto, alguns registros de pacientes sugerem uma taxa mais baixa de mortalidade (p. ex., 20 a 30% em 3 a 5 anos no registro French e 10 a 30% em 1 a 3 anos no registro REVEAL), presumivelmente porque os tratamentos atualmente disponíveis são superiores. Indicadores de prognóstico pior incluem

  • Falta de resposta a vasodilatadores

  • Hipoxemia

  • Diminuição geral do funcionamento físico

  • Baixo desempenho na caminhada de 6 minutos

  • Níveis séricos elevados de NT-pro-BNP ou BNP

  • Indicadores ecocardiográficos da disfunção sistólica do coração direito (p. ex., excursão sistólica da valva tricúspide no plano anular)

  • Cateterismo cardíaco direito mostrando baixo débito cardíaco, alta pressão arterial pulmonar média e/ou alta pressão atrial direita

Os pacientes com esclerodermia, doença falciforme ou infecção por HIV com hipertensão arterial pulmonar têm um prognóstico pior do que aqueles sem hipertensão arterial pulmonar. Por exemplo, pacientes com doença falciforme e hipertensão pulmonar têm uma taxa de mortalidade em 4 anos de 40%.

Tratamento

  • Evitar atividades que possam exacerbar a doença (p. ex., tabagismo, altitude alta, gestação, uso de simpaticomiméticos)

  • Hipertensão pulmonar idiopática e familiar: epoprostenol intravenoso; análogos da prostaciclina inaláveis, orais, subcutâneos ou intravenosos; antagonistas dos receptores de endotelina por via oral; e/ou 5 inibidores da fosfodiesterase por via oral e/ou estimuladores de ciclase guanilato solúvel

  • Hipertensão arterial pulmonar secundária: tratamento do distúrbio subjacente

  • Transplante de pulmão

  • Terapia adjuvante: suplementação de oxigênio, diuréticos e/ou anticoagulantes

Hipertensão arterial pulmonar, grupo 1

O tratamento da hipertensão pulmonar está evoluindo rapidamente.

O epoprostenol intravenoso, um análogo da prostaciclina, melhora a função e alonga a sobrevida, mesmo de pacientes que não respondem ao vasodilatador durante o cateterismo. O epoprostenol é atualmente a terapia mais eficaz para a hipertensão pulmonar. As desvantagens compreendem a necessidade de infusão contínua por cateter central e efeitos adversos importantes e frequentes, incluindo rubor, diarreia e bacteremia decorrente do cateter central de demora. Análogos da prostaciclina por inalação, via oral, SC ou IV (iloprosta ou treprostinila) estão disponíveis. Selexipag tornou-se disponível em 2015 e é uma pequena molécula oralmente biodisponível que ativa o receptor da prostaglandina I2 e reduz as taxas de mortalidade e morbidade (1).

Três antagonistas orais dos receptores de endotelina, o bosentano, a ambrisentana e a macitentan, estão agora disponíveis. Sildenafil, tadalafil e vardenafil, que são inibidores orais da fosfodiesterase 5, também podem ser usados. O riociguat é o primeiro estimulador da ciclase guanilato. Um estudo de 2015 comparou a eficácia da monoterapia com 10 mg de ambrisentano oral e 40 mg de tadalafil por via oral à terapia combinada desses 2 fármacos, todos tomados uma vez por dia (2). Resultados clínicos adversos (morte, hospitalização, progressão da doença ou resultado ruim a longo prazo) foram menores com a terapia de combinação do que com a monoterapia. A terapia de combinação também reduziu significativamente os níveis de NT-pro-BNP e aumentou as distâncias de caminhada de 6 minutos e a porcentagem de respostas clínicas satisfatórias. Esse estudo aponta para múltiplas vias iniciando o tratamento da hipertensão arterial pulmonar com a terapia de combinação. Contudo, os inibidores da fosfodiesterase 5 não podem ser combinados com o riociguat porque ambas as classes de fármaco aumentam os níveis de monofosfato cíclico de guanosina (cGMP) e a combinação pode levar à uma perigosa hipotensão. Pacientes com insuficiência cardíaca direita grave com alto risco de morte súbita podem se beneficiar do tratamento precoce com um análogo da prostaciclina por via intravenosa ou subcutânea.

A terapia de combinação sequencial é um tratamento alternativo à terapia de combinação inicial. Estudos confirmam que a morbidade e a mortalidade diminuíram com o macitentano, usado isoladamente ou quando combinado com outros fármacos para o tratamento da HAP. A morbidade e a mortalidade são mais baixas com selexipag do que com placebo, seja o selexipag usado isoladamente ou combinado com um inibidor da fosfodiesterase 5, um antagonista do receptor da endotelina ou ambos (3, 4). Por fim, o riociguat aumentou a distância percorrida na caminhada de 6 minutos, diminuiu a resistência vascular pulmonar e melhorou a classe funcional, seja como monoterapia ou como terapia de combinação sequencial em pacientes que receberam um antagonista do receptor de endotelina ou prostanoide (5).

Estudaram-se os análogos da prostaciclina, antagonistas dos receptores da endotelina e estimuladores da guanilato ciclase principalmente na HAP idiopática; mas deve-se usar esses fármacos com cautela (considerando o metabolismo dos fármacos e as interações medicamentosas) em pacientes com HAP devido à doença do tecido conjuntivo, HIV ou hipertensão portopulmonar. Deve-se evitar vasodilatadores em pacientes com HAP decorrente de doença veno-oclusiva pulmonar devido ao risco de edema pulmonar catastrófico (6).

O transplante pulmonar oferece a única esperança de cura, mas tem alta morbidade em virtude dos problemas de rejeição (síndrome da bronquiolite obliterante) e infecção. A taxa de sobrevida em 5 anos é de 50%. Reserva-se o transplante pulmonar aos pacientes com doença classe IV da New York Heart Association (definida como dispneia associada à atividade mínima, conduzindo ao confinamento ao leito ou à cadeira) ou doença cardíaca congênita complexa nos quais todas as terapias falharam e que satisfazem os critérios de saúde para ser um candidato ao transplante.

Muitos pacientes necessitam de terapêuticas adjuntas para tratar insuficiência cardíaca, incluindo diuréticos, e a maioria deve receber varfarina a menos que haja uma contraindi-cação.

Hipertensão pulmonar, grupos 2 a 5

O tratamento primário envolve o manejo da enfermidade subjacente. Os pacientes com doença do lado esquerdo do coração podem precisar de cirurgia para a doença valvular. Pacientes com doenças pulmonares e hipoxia se beneficiam de oxigênio suplementar, bem como de tratamento das doenças primárias. Deve-se usar as terapias tradicionais para HAP com cautela porque podem contribuir para o desequilíbrio V/Q revertendo a vasoconstrição hipóxica subjacente. Os tratamentos de primeira linha para pacientes com hipertensão pulmonar grave secundária à doença tromboembólica crônica incluem intervenção cirúrgica com tromboendarterectomia pulmonar. Sob circulação extracorpórea, disseca-se o trombo endotelializado e organizado ao longo da vasculatura pulmonar em um procedimento mais complexo que a embolectomia cirúrgica. Esse procedimento cura a hipertensão pulmonar em uma porcentagem substancial de pacientes e restaura a função cardiopulmonar; a mortalidade operatória é < 10% em centros com experiência extensa. Riociguat melhorou a capacidade de exercício e a resistência vascular pulmonar em pacientes que não são candidatos à cirurgia ou para os quais a relação risco/benefício é muito alta (5).

Os pacientes com doença falciforme que têm hipertensão pulmonar são tratados de maneira agressiva usando hidroxiureia, agentes quelantes de ferro e suplemento de oxigênio, conforme indicado. Em pacientes com hipertensão arterial pulmonar e resistência vascular pulmonar elevada confirmada por cateterismo cardíaco direito, pode-se considerar o tratamento com vasodilatadores pulmonares (com epoprostenol ou um antagonista do receptor da endotelina). O sildenafil aumenta a incidência de crises dolorosas em pacientes com doença falciforme e, portanto, só deve ser usado se os pacientes tiverem crises vaso-oclusivas limitadas e forem tratados com hidroxiureia ou terapia de transfusão.

Referências sobre tratamento

  • 1. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al: Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 373: 2522-33, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1503184.

  • 2. Galie N, Barbera JA, Frost AE, et al: Initial use of Ambrisentan plus Tadalafil in Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 373: 834-44, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1413687.

  • 3. Tamura Y, Channick RN: New paradigm for pulmonary arterial hypertension treatment. Curr Opin Pulm Med 22(5): 429-33, 2016. doi: 10.1097/MCP.0000000000000308.

  • 4. McLaughlin VV, Channick R, Chin K, et al: Effect of selexipag on morbidity/mortality in pulmonary arterial hypertension: Results of the GRIPHON study. J Am Coll Cardiol 65 (suppl): A1538, 2015.

  • 5. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al: Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 369(4): 330-40, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1209655.

  • 6. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

Pontos-chave

  • A hipertensão pulmonar é classificada em 5 grupos.

  • Suspeitar de hipertensão pulmonar se os pacientes têm dispneia não explicada por outra doença cardíaca ou pulmonar clinicamente evidente.

  • Iniciar os exames diagnósticos com uma radiografia de tórax, espirometria, eletrocardiograma e ecocardiograma Doppler transtorácico.

  • Confimar o diagnóstico por cateterismo cardíaco direito.

  • Tratar o grupo 1 com vasodilatadores pulmonares, se esses não forem eficazes, considerar transplante de pulmão.

  • Tratar os grupos 2 a 5 gerenciando o distúrbio subjacente, tratando os sintomas e, às vezes, outras medidas.

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