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Hipertensão portopulmonar

Por

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Última modificação do conteúdo fev 2019
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Hipertensão portopulmonar é a hipertensão arterial pulmonar grave com hipertensão portal em pacientes sem outras causas secundárias.

A hipertensão pulmonar ocorre em pacientes com uma variedade de condições que causam hipertensão portal, com ou sem cirrose. A hipertensão portopulmonar ocorre menos comumente que a síndrome hepatopulmonar em pacientes com hepatopatia crônica (3,5 a 12%).

Os sintomas iniciais são dispneia e fadiga. Pode ocorrer também dor torácica e hemoptise. Os pacientes têm sinais físicos e alterações do ECG compatíveis com hipertensão pulmonar e podem desenvolver evidências de cor pulmonale (elevação do pulso venoso jugular e edema). A regurgitação tricúspide é comum.

Presume-se o diagnóstico pela ecocardiografia e confirma-se pelo cateterismo do coração direito.

O tratamento é semelhante ao da hipertensão arterial pulmonar, evitando-se os fármacos hepatotóxicos e anticoagulantes. Betabloqueadores, frequentemente utilizados na hipertensão portal, também devem ser evitados na hipertensão portopulmonar devido à instabilidade hemodinâmica (1). Alguns pacientes obtêm benefícios da terapêutica vasodilatadora. A hepatopatia subjacente é o principal determinante da evolução. A hipertensão portopulmonar constitui contraindicação relativa ao transplante de fígado em virtude de morbidade e mortalidade elevadas. No entanto, em alguns pacientes que passam por um transplante, particularmente naqueles com hipertensão pulmonar leve, a hipertensão pulmonar regride. Alguns centros consideraram o transplante em pacientes com pressão arterial pulmonar média < 35 mmHg, após uma tentativa com fármacos vasodilatadores.

Referência geral

  • 1.Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

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