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Síndrome de Cogan

(Síndrome de Cogan)

Por

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo ago 2018
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A síndrome de Cogan é uma doença autoimune rara que envolve o olho e a orelha interna.

A síndrome de Cogan acomete adultos jovens, com 80% dos pacientes apresentando 14 a 47 anos. A doença parece ser decorrente de uma reação autoimune direta contra um autoantígeno desconhecido comum na córnea e na orelha interna. Cerca de 10 a 30% dos pacientes apresentam também vasculite sistêmica grave, que pode acometer a aorta (aortite) e oferecer risco à vida.

Sinais e sintomas

Os sintomas apresentados envolvem o sistema ocular em 38% dos pacientes, o sistema vestibuloauditivo em 46%, e ambos em 15%. Por mais de 5 meses, 75% dos pacientes têm ambos os sintomas oculares e vestibulauditivo. Inespecíficas queixas sistêmicas incluem cefaleia, febre, dor nas articulações e mialgia.

Ocular

O comprometimento ocular ocorre diante de qualquer combinação das seguintes opções:

  • Ceratite intersticial bilateral ou outra ceratite estromal da córnea

  • Papilite

  • Outra inflamação orbitária (p. ex., vitrite, coroidite)

Sintomas oculares incluem dor, irritação, fotofobia e diminuição da visão. Exame ocular mostra um infiltrado estromal da córnea pontilhados típico da ceratite intersticial, hiperemia ocular, edema do nervo óptico, proptose ou uma associação destes sintomas.

Vestibular

Incluem perda auditiva neurossensorial, zumbido e vertigem.

Vascular

Um sopro diastólico pode estar presente quando a aortite é significativa. Claudicação pode estar presente se os vasos dos membros são afetados.

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado nos achados clínicos e de exclusão de outras causas (p. ex., sífilis, doença de Lyme, vírus Epstein-Barr) por adequados testes sorológicos. Avaliação urgente por um oftalmologista e otorrinolaringologista é indicada.

Tratamento

  • Inicialmente corticoides tópicos e, às vezes, sistêmicos para envolvimento ocular

Doença sem tratamento pode conduzir a cicatrização da córnea e perdas da visão e, em 60 a 80% dos pacientes, perda permanente da audição. Ceratite, episclerite e uveíte anterior podem ser tratadas geralmente com acetato de prednisolona tópico a 1%, de hora em hora até qid durante 2 a 3 semanas. Para tratar a inflamação ocular mais profunda e, especialmente, para tratar os sintomas vestibuloauditivos antes que se tornem permanentes, prednisona 1 mg/kg VO, 1 vez/dia, é iniciado o mais cedo possível e continuado durante 2 a 6 meses. Alguns médicos acrescentam ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina ou infliximabe nos casos recalcitrantes.

Pontos-chave

  • A síndrome de Cogan é uma síndrome que acomete primariamente os sistemas ocular e vestibular auditório.

  • Às vezes, ocorre aortite potencialmente fatal.

  • Se não tratada, pode resultar em perda permanente da audição e da visão.

  • O tratamento costuma ser feito com corticoides (tópicos e sistêmicos).

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