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Linfomas cerebrais primários

Por

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Última modificação do conteúdo jun 2018
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Os linfomas cerebrais, um tipo de linfoma primário do sistema nervoso central, originam-se do tecido neural e geralmente são tumores de células B. O diagnóstico requer exames de imagem neurológica e, às vezes, análise de líquor (inclusive títulos de Epstein-Barr) ou biópsia cerebral. O tratamento é feito com corticoides, quimioterapia e radioterapia.

A incidência de linfomas cerebrais primários está aumentando, em particular em pacientes imunocomprometidos e idosos. Os linfomas tendem a se infiltrar no cérebro difusamente, geralmente como massas multicêntricas adjacentes aos ventrículos, mas podem ocorrer como massas cerebrais isoladas. Os linfomas também ocorrem nas meninges, na úvea ou no humor vítreo. Na maioria das vezes são tumores de células B, geralmente imunoblásticos. O vírus Epstein-Barr pode contribuir para o desenvolvimento de linfomas em pacientes imunocomprometidos. A maioria dos pacientes não desenvolve linfomas sistêmicos subsequentes.

Diagnóstico

  • RM

  • Algumas vezes, análise do líquor ou biópsia

A RM pode sugerir o diagnóstico do linfoma cerebral primário. Entretanto, a RM pode não conseguir diferenciar a neurotoxoplasmose (comum nos pacientes com aids) do linfoma.

Se houver sinais meníngeos, examina-se o líquor; este pode conter células do linfoma. Em pacientes imunocomprometidos, o DNA do vírus Epstein-Barr pode ser detectado no líquor. Se o líquor não contiver DNA do vírus Epstein-Barr ou células de linfoma, é necessária a realização de biópsia aberta ou guiada por agulha. Como no início o linfoma é muito sensível aos corticoides, a administração desses fármacos logo antes da biópsia pode causar o desaparecimento da lesão, resultando em uma biópsia falso-negativa.

O estadiamento dos linfomas cerebrais primários é feito por exames de imagem de tórax, abdome e pelve; exame oftalmológico com lâmpada de fenda; e biópsia de medula óssea para determinar a extensão da disseminação do tumor.

Tratamento

  • Corticoides

  • Quimioterapia

  • Radioterapia

Corticoides resultam em melhora rápida inicial, mas as respostas duram pouco. Não há papel para a excisão cirúrgica, exceto quando há iminência de herniação. Esquemas poliquimioterápicos com metotrexato IV em altas doses (1 g/m2 a 8 g/m2) podem resultar em respostas duradouras. O acréscimo da quimioterapia de consolidação, radioterapia de consolidação de todo o cérebro ou quimioterapia em alta dose com resgate de células-tronco provavelmente melhora a sobrevida.

A radiação cerebral total pode causar leucoencefalopatia clinicamente significativa, particularmente em pacientes idosos.

A sobrevida média dos pacientes não idosos é superior a 5 anos.

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