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Gliomas

Por

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Última modificação do conteúdo jun 2018
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Os gliomas são tumores primários originados no parênquima cerebral. Os sintomas e o diagnóstico são semelhantes aos de outros tumores cerebrais. O tratamento envolve excisão cirúrgica, radioterapias e, para alguns tumores, quimioterapia. A excisão raramente cura.

Gliomas podem ser

  • Astrocitomas

  • Oligodendrogliomas

  • Glioblastoma multiforme

  • Ependimomas

Muitos gliomas infiltram o tecido cerebral de forma difusa e irregular.

Astrocitomas são os gliomas mais comuns. São classificados pela histologia e, em alguns casos, com base na presença de marcadores genéticos específicos, de acordo com a classificação da OMS (1).

Em ordem crescente de malignidade, os astrocitomas são classificados como

  • Grau 1: astrocitomas pilocíticos

  • Grau II: astrocitomas de baixo grau

  • Grau III: astrocitomas anaplásicos (e oligoastrocitomas anaplásicos)

  • Grau IV: glioblastomas e gliomas difusos na linha média

Os astrocitomas pilocíticos de baixo grau ou anaplásicos tendem a ocorrer em pacientes mais jovens e podem mais tarde evoluir para glioblastomas (chamados glioblastomas secundários). Glioblastomas também podem surgir de novo (chamados glioblastomas primários), geralmente em pessoas de meia-idade e idosos. Os glioblastomas contêm células heterogêneas do ponto de vista cromossômico. Tanto os glioblastomas primários como os secundários têm características genéticas distintas, que podem mudar à medida que o tumor evolui. Os glioblastomas secundários tipicamente apresentam mutação IDH1.

Alguns astrocitomas contêm células de oligodendromas; os pacientes com esses tumores (chamados oligoastrocitomas) geralmente têm um prognóstico melhor do que os pacientes com astrocitomas puros.

Os oligodendrogliomas (grau II da OMS) estão entre os gliomas de crescimento mais lento. São mais comuns no prosencéfalo, sobretudo nos lobos frontais. Os oligodendrogliomas são tipicamente caracterizados pela deleção do braço p do cromossomo 1 (deleção 1p), deleção do braço q do cromossomo 19 (deleção 19q) ou ambas. Essas deleções são diagnósticas de tumores oligodendrogliais, predizem uma sobrevida mais longa e também melhor resposta à radioterapia e à quimioterapia. Como os astrocitomas, os oligodendromas podem evoluir para formas mais agressivas, como oligodendromas anaplásicos (grau III da OMS), que são tratados conforme indicação.

Os gliomas difusos na linha média são tumores astrocíticos de alto grau (grau III a IV da OMS) que acometem principalmente as crianças. Esses tumores englobam os gliomas pontinos intrínsecos difusos, que são tumores agressivos e tipicamente letais que infiltram o tronco cerebral com extensão rostral no hipotálamo e no tálamo e que infiltram a medula e a medula espinhal inferiormente. Crianças com neurofibromatose tipo 1 têm maior risco de desenvolver esses tumores.

Os ependimomas são pouco comuns nos adultos. São classificados como

  • Grau I: subependimoma

  • Grau II: ependimoma

  • Grau III: ependimoma anaplásico

  • Grau IV: ependimoblastoma (que é raro e ocorre principalmente nos lactentes)

Todos os ependimomas tipicamente se originam da parede dos ventrículos e, portanto, podem ocorrer no cérebro, no tronco cerebral ou na medula espinhal. Os ependimomas do 4º ventrículo, em particular, podem manifestar hidrocefalia obstrutiva.

Os sinais e sintomas dos gliomas variam de acordo com a localização ( Manifestações neurológicas localizadas comuns dos tumores cerebrais primários). O diagnóstico é feito do mesmo modo que o dos outros tumores cerebrais: RM seguida de biópsia.

Imagens dos gliomas

Referência geral

  • 1. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al: The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathol 131 (6):803–820, 2016. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1.

Tratamento

  • Excisão cirúrgica

  • Radioterapia

  • Quimioterapia em alguns tipos

Astrocitomas anaplásicos e glioblastomas

O tratamento envolve cirurgia, radioterapia e quimioterapia para reduzir a massa tumoral. A excisão do máximo possível de massa tumoral com segurança prolonga a sobrevida e melhora a função neurológica.

Após a cirurgia, os pacientes recebem radioterapia com dose tumoral completa (60 Gy durante 6 semanas); idealmente se utiliza a radioterapia conformal, que tem como alvo o tumor e poupa o tecido cerebral normal.

Para glioblastomas, a quimioterapia com temozolomida é atualmente administrada de rotina com a radioterapia. A dose é

  • 75/mg/m2/dia por 42 dias (incluindo os fins de semana quando a radiação não é feita)

  • A seguir 150 mg/m2 VO uma vez ao dia por 5 dias ao mês durante o mês seguinte

  • Seguido de 200 mg/m2 VO uma vez ao dia por 5 dias ao mês nos meses subsequentes durante um total de 6 a 12 meses

Durante o tratamento com temozolomida, administra-se trimetroprima-sulfametoxazol 800 mg/16 mg, 3 vezes por semana, para prevenir a pneumonia por Pneumocystis jirovecii.

Os pacientes que estão recebendo quimioterapia precisam realizar um hemograma completo em intervalos variáveis.

O implante de discos de quimioterapia durante a ressecção cirúrgica pode ser apropriado para alguns pacientes.

O uso de campos elétricos para o tratamento de tumores cerebrais além de temozolomida adjuvante pode ser apropriado para alguns pacientes. Os campos elétricos para o tratamento de tumores cerebrais interferem na mitose do glioblastoma e na montagem da organela ao inserir campos elétricos alternados no couro cabeludo. Em um ensaio clínico randomizado, os campos elétricos de tratamento de tumores pareceram melhorar a sobrevida dos pacientes com glioblastoma (1).

Os tratamentos investigacionais (p. ex., radiocirurgia estereotáxica, novos agentes quimioterápicos, terapia gênica ou imunoterapia, radioterapia associada à temozolomida) também devem ser considerados.

Após o tratamento multimodal convencional, a taxa de sobrevida dos pacientes com glioblastomas é de cerca de 50% em 1 ano, 25% em 2 anos e 10 a 15% em 5 anos. O prognóstico é melhor nos seguintes casos:

  • Os pacientes têm < 45 anos de idade.

  • A histologia é do astrocitoma anaplásico ou de um tumor de baixo grau (em vez de glioblastoma).

  • A excisão inicial melhora a função neurológica e deixa um tumor residual mínimo ou nenhum.

  • Tumores têm a mutação IDH1.

  • A metilação do promotor MGMT (metilguanina-metiltransferase) está presente.

Com o tratamento convencional, o tempo médio de sobrevida é cerca de 30 meses para pacientes com astrocitoma anaplásico e cerca de 15 meses para pacientes com glioblastomas.

Astrocitomas de baixo grau e oligodendrogliomas de baixo grau

Há indicação de ressecção cirúrgica segura máxima dos astrocitomas de baixo grau e dos oligodendrogliomas. Após a ressecção completa em pacientes < 40 anos, pode-se considerar a observação. Para os outros pacientes, a radioterapia junto com a quimioterapia adjuvante prolonga a sobrevida (2).

A mediana da sobrevida varia de 1 a 2 anos nos pacientes de alto risco (sem a mutação IDH1, com ressecção incompleta) a > 10 anos naqueles com fatores prognósticos favoráveis. Nos pacientes de alto risco, é provável que a neoplasia avance ainda mais.

Gliomas difusos de linha média

Nos pacientes com gliomas difusos de linha média, pode-se usar a radioterapia para retardar a progressão da doença, embora sua utilização seja em grande parte paliativa, porque a sobrevida é tipicamente menor que um ano.

Ependimomas

Coletar uma amostra de líquor e fazer um exame de imagem cranioespinhal para estadiar os ependimomas e avaliar sua disseminação no sistema nervoso central.

O tratamento dos ependimomas é feito por ressecção cirúrgica segura máxima na doença unifocal ou nos tumores sintomáticos. Nos tumores de grau mais alto, pode-se fazer radioterapia local direcionada ou incluir a totalidade do eixo cranioespinhal, dependendo da extensão da disseminação do tumor. O papel da quimioterapia não está bem definido.

Com o tratamento, a taxa de sobrevida total em 5 anos é de cerca de 50%; entretanto, para pacientes sem tumor residual, a taxa de sobrevida em 5 anos é superior a 70%.

Referências sobre tratamento

  • 1. Stupp R, Taillibert S, Kanner A, et al: Effect of tumor-treating fields plus maintenance temozolomide vs maintenance temozolomide alone on survival in patients with glioblastoma: A randomized clinical trial. JAMA 318 (23):2306–2316, 2017. doi: 10.1001/jama.2017.18718.

  • 2. Buckner JC, Shaw EG, Pugh SL, et al: Radiation plus procarbazine, CCNU, and vincristine in low-grade glioma. N Engl J Med 374 (14):1344-1355, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1500925

Pontos-chave

  • Os gliomas são tumores primários que se originam no parênquima cerebral; englobam os astrocitomas, os oligodendrogliomas e os ependimomas.

  • Os gliomas variam quanto ao local, grau de neoplasia, tratamento e prognóstico.

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