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Mioclonia

Por

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última modificação do conteúdo dez 2018
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Mioclonia é uma contração breve, em onda, de um músculo ou grupo de músculos. O diagnóstico é clínico e, às vezes, confirmado por testes eletromiográficos. O tratamento consiste na correção das causas reversíveis e, quando necessário, fármacos orais para aliviar os sintomas.

A mioclonia pode ser

  • Focal

  • Segmentar (áreas contíguas)

  • Multifocal (áreas não contíguas)

  • Generalizada

Pode ser fisiológica ou patológica.

A mioclonia fisiológica pode ocorrer quando o indivíduo começa a dormir e durante as fases iniciais do sono (chamada mioclonia hípnica). A mioclonia hípnica pode ser focal, multifocal, segmentar ou generalizada e pode lembrar uma reação de sobressalto. Outro tipo de mioclonia fisiológica são os soluços (mioclonia diafragmática).

As mioclonias patológicas podem resultar de várias doenças e fármacos (ver tabela Causas das mioclonias). As causas mais comuns são

  • Hipóxia

  • Toxicidade dos fármacos

  • Distúrbios metabólicos

Outras causas incluem as doenças degenerativas que afetam gânglios basais e algumas demências.

Tabela
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Causas das mioclonias

Causa

Exemplos

Degeneração dos gânglios basais

Demências

Encefalopatias mioclônicas progressivas (p. ex., doenças mitocondriais, certas formas de epilepsia, como sialidose, lipofuscinose ceroide neuronal e doença de Unverricht-Lundborg)

Distúrbios metabólicos

Hipercapnia

Hiperglicemia não cetótica

Uremia

Encefalopatia física e por hipoxia

Hipóxia

Encefalopatias tóxicas

DDT

Metais pesados (incluindo bismuto)

Metilbrometo

Encefalite letárgica

Encefalite por herpes simples

Encefalite pós-infecciosa

Panencefalite esclerosante subaguda

Fármacos

Anti-histamínicos*

Carbamazepina*

Cefalosporinas*

Levodopa

Lítio*

Inibidores da MAO*

Opioides (geralmente relacionados à dose)

Penicilina*

Fenitoína*

Antidepressivos tricíclicos*

ISRS*

Valproato*

*Em concentrações tóxicas ou elevadas.

No tratamento prolongado, relacionado com dose.

DDT = diclorodifeniltricloroetano; MAO = monoamina oxidase.

Classificação da mioclonia

Pode-se classificar a mioclonia de acordo com o local de origem como a seguir:

  • Cortical: esse tipo de mioclonia está associado a lesões no córtex cerebral ou epilepsia. Estímulos visuais fóticos ou toque podem desencadear impulsos mioclônicos, que podem causar alterações no EEG (p. ex., descargas epileptiformes com poliespículas e ondas ou espículas e ondas focais ou generalizadas, potenciais evocados somatossensoriais gigantes). Os reflexos mioclônicos podem ser menos evidentes em repouso, mas agravados durante a ação motora.

  • Subcortical: esse tipo de mioclonia está associado a transtornos que atingem os gânglios da base. É semelhante à mioclonia cortical. No entanto, não há alterações no EEG ou potenciais evocados somatossensoriais gigantes, e os estímulos visuais fóticos não são um gatilho.

  • Reticular: acredita-se que esse tipo de mioclonia tenha origem no tronco cerebral. É semelhante à hiperexplexia (hipertonia e reação de sobressalto exagerada). Mas na mioclonia reticular, ao contrário da hiperexplexia, a mioclonia com frequência ocorre espontaneamente, mais provavelmente desencadeada pelo toque na parte distal dos membros em vez de na cabeça, face e/ou parte superior do tórax. Mioclonia reticular também pode ser desencadeada pelo movimento. Movimentos mioclônicos geralmente atingem todo o corpo, com os músculos nos dois lados do corpo comprometidos simultaneamente.

  • Periférica: esse tipo de mioclonia resulta de danos nos nervos periféricos, raízes ou plexos nervosos. Caracteriza-se por movimentos rítmicos ou semirrítmicos. Espasmo hemifacial é um exemplo de mioclonia periférica.

Considera-se a classificação da mioclonia com base no local de origem a mais útil ao escolher o tratamento mais eficaz.

Sinais e sintomas

A mioclonia pode ter amplitude, frequência e distribuição variáveis.

Os reflexos musculares podem ocorrer de forma espontânea ou serem induzidos por estímulos (p. ex., um ruído súbito, movimento, luz e ameaça visual).

Mioclonias que ocorrem quando os pacientes são subitamente assustados (mioclonia do susto) podem ser um sintoma inicial da doença de Creutzfeldt-Jacob.

As mioclonias devido a traumatismo craniano fechado grave ou lesão cerebral por hipoxia podem piorar com movimentos intencionais (mioclonia de ação) ou ocorrer espontaneamente, quando o movimento é limitado pela lesão.

A mioclonia decorrente de transtornos metabólicos pode ser multifocal, assimétrica e induzida por estímulos, geralmente envolvendo músculos faciais ou proximais dos membros. Se os distúrbios persistirem, podem ocorrer abalos mioclônicos generalizados e finalmente crises epilépticas.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

O diagnóstico da mioclonia é clínico. Os exames são realizados com base nas causas suspeitas clinicamente.

  • Corrigir a doença metabólica ou outra causa se possível

  • Interromper ou reduzir a dose do fármaco causador

  • Tratamento medicamentoso para aliviar os sintomas

O tratamento da mioclonia começa com a correção dos distúrbios metabólicos subjacentes ou outras causas se corrigíveis. Se um fármaco é a causa, ele é interrompida ou a dose é reduzida.

Clonazepam, 0,5 a 2 mg VO, tid, geralmente é eficaz. Valproato, 250 a 500 mg VO bid, ou levetiracetam 250 a 500 mg VO, 1 a bid, podem ser eficazes; raramente outros anticonvulsivantes são úteis. Em idosos, pode ser necessário que as doses de clonazepam ou valproato sejam mais baixas.

O local de origem da mioclonia pode ajudar a orientar o tratamento. Por exemplo, valproato, levetiracetam e piracetam tendem a ser eficazes na mioclonia cortical, mas ineficazes em outros tipos de mioclonia. Clonazepam pode ser eficaz em todos os tipos de mioclonia. Em alguns casos, é necessária uma combinação dos fármacos.

Vários tipos de mioclonia respondem ao precursor da serotonina, 5-hidroxitriptofano (inicialmente, 25 mg por via oral qid, aumentando para 150 a 250 mg por via oral qid), que deve ser utilizado associado a um inibidor oral da descarboxilase, a carbidopa (50 mg de manhã e 25 mg à tarde, ou 50 mg à tarde e 25 mg à hora de dormir).

Pontos-chave

  • Mioclonia é uma contração muscular breve, semelhante a um choque, que pode variar em termos da gravidade e distribuição.

  • Mioclonia pode ser fisiológica (p. ex., soluços, contrações musculares relacionadas ao sono) ou secundária a várias doenças cerebrais, doenças sistêmicas ou fármacos.

  • Se um distúrbio metabólico é a causa, corrigi-lo e, quando necessário, administrar fármacos (p. ex., clonazepam, valproato, levetiracetam) para aliviar os sintomas.

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