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Insuficiência autonômica pura

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última modificação do conteúdo dez 2018
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A insuficiência autonômica pura resulta de perda neuronal nos gânglios autônomos, causando hipotensão ortostática e outros sintomas autônomos.

A insuficiência autonômica pura, anteriormente denominada hipotensão ortostática idiopática ou síndrome de Bradbury-Eggleston, indica insuficiência autonômica generalizada sem envolvimento do sistema nervoso central. Esse distúrbio difere da atrofia multissistêmica, pois não há envolvimento central ou pré-ganglionar. A insuficiência autonômica pura afeta mais as mulheres, manifestando-se geralmente em pessoas em torno dos 40 aos 50 anos de idade e não causa morte.

Insuficiência autonômica pura é uma sinucleinopatia; a sinucleína também pode se acumular em pacientes com doença de Parkinson, atrofia multissistêmica ou demência com corpos de Lewy. (Sinucleína é uma proteína celular neuronal e glial que pode se agregar a fibrilas insolúveis e formar corpos de Lewy.) Alguns pacientes com insuficiência autonômica pura com o tempo desenvolvem atrofia multissistêmica ou demência de Lewy.

Sinais e sintomas

O principal sintoma é

Pode haver outros sintomas autônomos, como diminuição da sudorese, intolerância ao calor, retenção urinária, espasmos vesicais (possivelmente causando incontinência), disfunção erétil, incontinência fecal ou constipação intestinal e anormalidades pupilares.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

O diagnóstico da insuficiência autonômica pura é de exclusão. O nível de noradrenalina costuma ser < 100 pg/mL em supinação e não aumenta com a posição ereta. A síndrome de taquicardia ortostática posturalpode ser diferenciada porque na postura em pé, geralmente não causa hipotensão, a concentração de noradrenalina aumenta e a frequência cardíaca aumenta > 30 bpm ou 120 bpm em 10 minutos.

Tratamento

  • Tratamento sintomático

O tratamento da insuficiência autonômica pura é sintomático:

Pontos-chave

  • A insuficiência autonômica pura, como a doença de Parkinson, atrofia multissistêmica e demência com corpos de Lewy, é uma sinucleinopatia.

  • O sintoma principal é hipotensão ortostática.

  • Diagnosticar excluindo outras doenças que causam sintomas semelhantes.

  • Usar tratamentos específicos para os sintomas presentes.

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