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Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)

Por

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

Última modificação do conteúdo jan 2019
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Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) é causada pela reativação do vírus JC. A doença costuma ocorrer em pacientes com imunidade celular prejudicada, especialmente em pacientes com infecção pelo HIV. A LMP resulta em desmielinização progressiva e subaguda do sistema nervoso central, deficits neurológicos multifocais e morte, geralmente em 9 meses. O diagnóstico é feito por RM mais PCR do líquor. Nos pacientes com aids, o HAART pode diminuir a velocidade da progressão, e pacientes que fazem uso de imunodepressores podem melhorar quando esses fármacos são interrompidos. O tratamento é de suporte.

Etiologia

A leucoencefalopatia multifocal progressiva é causada pela reativação do vírus JC, um papovavírus humano ubíquo tipicamente adquirido durante a infância e que permanece latente nos rins e possivelmente em outros locais (p. ex., células mononucleares, SNC). O vírus reativado tem tropismo por oligodendrócitos.

A maioria dos pacientes que desenvolvem LMP apresenta imunidade mediada por células deprimida decorrente de

Na aids, o risco aumenta com a carga viral do HIV; a prevalência de LMP tem diminuído com a utilização de antirretrovirais mais eficazes.

Cada vez mais, a LMP ocorre como uma complicação da terapia imunomodeladora (p. ex., anticorpos monoclonais como natalizumabe e rituximabe). A medição de anticorpos séricos para o vírus JC (índice do vírus JC) pode ajudar a avaliar o risco de LMP em pacientes que tomam natalizumabe.

Sinais e sintomas

A falta de coordenação motora pode ser o primeiro sintoma. A hemiparesia é o achado mais comum. Afasia, disartria e hemianopsia também são comuns. O dano cortical multifocal produz deficiência cognitiva em dois terços dos pacientes. Déficits sensoriais, cerebelares e do tronco encefálico podem estar presentes.

Cefaleias e crises epilépticas são raras e ocorrem com mais frequência em pacientes com aids.

A progressão gradual e contínua culmina com a morte, geralmente em 1 a 9 meses após o início dos sintomas.

Diagnóstico

  • RM

  • Teste do líquor para DNA do vírus JC

Suspeita-se de leucoencefalopatia multifocal progressiva em pacientes com disfunção cerebral progressiva inexplicável, particularmente naqueles com imunidade celular deprimida.

RM intensificada por contraste pode sugerir fortemente a presença de LMP, exibindo lesões únicas ou múltiplas da substância branca em imagens ponderadas em T2. Um agente de contraste intensifica, geralmente de modo débil e periférico, 5 a 15% das lesões. A TC pode mostrar lesões não intensificadas de baixa densidade, mas é significativamente menos sensível que RM.

O líquor é analisado para o DNA viral JC pelo método de PCR; um resultado positivo com achados compatíveis de neuroimagem é quase patognomônico. A análise de rotina do líquor costuma ser normal.

Os testes sorológicos não são úteis. A biópsia estereotáxica pode fornecer um diagnóstico definitivo, mas raramente se justifica.

Tratamento

  • Cuidados de suporte

O tratamento da leucoencefalopatia multifocal progressiva é principalmente de suporte.

O uso experimental de fármacos como cidofovir e outros antivirais não mostrou benefício. Terapia antirretroviral (TARV) em pacientes com aids pode melhorar os resultados em LMP, aumentando a taxa de sobrevida em 1 ano de 10% para 50%. Entretanto, os pacientes tratados com terapia antirretroviral agressiva podem desenvolver a síndrome inflamatória de reconstituição imunitária (IRIS). Na IRIS, o sistema imunitário em recuperação produz uma resposta inflamatória intensa contra o vírus JC, piorando assim os sintomas. Testes de imagens feitos depois do desenvolvimento da IRIS mostram aumento de contraste das lesões e podem mostrar edema cerebral significativo. Corticoides podem ser úteis. Dependendo da gravidade da IRIS e da aids, os médicos podem decidir interromper a TARV.

A suspensão dos imunossupressores pode resultar em melhora clínica. Mas os pacientes que param de tomar esses fármacos também têm risco de desenvolver IRIS.

Se a LMP se desenvolver em pacientes que tomam natalizumabe, outro fármaco imunomodulador, ou um imunossupressor, o fármaco deve ser interrompido, e troca plasmática deve ser feita para remover o fármaco residual na circulação.

Pontos-chave

  • A reativação do vírus JC ubíquo, geralmente devido à imunidade mediada por células prejudicada, leva à LMP.

  • A LMP geralmente provoca inépcia psicomotora, hemiparesia, afasia, disartria, hemianopia e comprometimento cognitivo.

  • Fazer RM e teste do líquor para DNA do vírus JC em pacientes com imunidade mediada por células prejudicada e disfunção progressiva inexplicável do cérebro.

  • O tratamento dos pacientes é de suporte, as doenças subjacentes devem ser tratadas como indicado (p. ex., interrompendo o natalizumabe, outro fármaco imunomodulador ou um imunossupressor ou iniciando a terapia antirretroviral e observando atentamente o desenvolvimento da síndrome inflamatória de reconstituição imunitária).

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