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Visão geral dos distúrbios desmielinizantes

Por

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Última modificação do conteúdo jun 2018
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A bainha de mielina recobre muitas fibras nervosas no sistema nervoso central e sistema nervoso periférico, acelerando a transmissão axônica dos impulsos nervosos. Doenças que afetam a mielina interrompem a transmissão nervosa; os sintomas podem refletir deficits em qualquer parte do sistema nervoso.

A mielina formada pela oligodendróglia no sistema nervoso central difere química e imunologicamente da mielina formada perifericamente pelas células de Schwann. Assim, algumas doenças da mielina (p. ex., síndrome de Guillain-Barré, polineuropatia crônica inflamatória desmielinizante e algumas outras polineuropatias periféricas) tendem a afetar em especial os nervos periféricos e outras afetam em especial o sistema nervoso central ( Doenças que causam desmielinização do sistema nervoso central). As áreas mais afetadas do sistema nervoso central são encéfalo, medula espinhal e nervos ópticos.

A desmielinização costuma ser secundária a doenças infecciosas, isquêmicas, metabólicas ou hereditárias ou a uma toxina (álcool, etambutol). Nas doenças desmielinizantes primárias, a causa é desconhecida, mas suspeita-se de um mecanismo autoimune, porque a doença algumas vezes ocorre após uma infecção viral ou vacinação viral.

A desmielinização tende a ser segmentada ou localizada, afetando múltiplas áreas de forma simultânea ou sequencial. Em geral, ocorre remielinização, com reparo, regeneração e recuperação completa da função neural. Entretanto, a perda extensa de mielina costuma ser seguida por degeneração axônica e, em geral, degeneração do corpo celular; ambas podem ser irreversíveis.

A desmielinização deve ser considerada em qualquer paciente com deficits neurológicos inexplicáveis. Os transtornos desmielinizantes primários são sugeridos pelos seguintes fatores:

  • Déficits difusos ou multifocais

  • Início súbito ou subagudo, particularmente em adultos jovens

  • Início dentro de semanas após uma infecção ou vacinação

  • Déficits que surgem e desaparecem

  • Sintomas que sugerem uma doença desmielinizante específica (p. ex., neurite óptica inexplicável ou oftalmoplegia intranuclear, sugerindo esclerose múltipla)

Exames específicos e tratamento dependem da doença específica.

Tabela
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Doenças que causam desmielinização do sistema nervoso central

Categoria

Doenças

Doenças hereditárias

Fenilcetonúria e outras aminoacidúrias

Doença de Krabbe e outras leucodistrofias*

Atrofia óptica hereditária de Leber e doenças mitocondriais relacionadas

Hipóxia e isquemia

Intoxicação por monóxido de carbono e outras síndromes de desmielinização cerebral tardia por hipoxia

Desmielinização isquêmica cortical progressiva

Deficiências nutricionais

Síndrome desmielinizante osmótica (anteriormente denominada mielinólise pontina central)

Desmielinização do corpo caloso (doença de Marchiafava-Bignami)

Invasão viral direta do sistema nervoso central

Doenças desmielinizantes primárias

Doenças progressivas recorrentes (esclerose múltipla e suas variantes)

Doenças monofásicas, como neurite óptica, mielite transversa aguda, encefalomielite disseminada aguda e leucoencefalite hemorrágica aguda

Toxinas

Etambutol

*Alguns subtipos também podem causar desmielinização periférica.

A síndrome de desmielinização osmótica também pode ser causada por fluxos de sódio.

HTLV-1 = vírus T-linfotrópico humano 1.

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