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Siringe da medula vertebral ou tronco encefálico

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última modificação do conteúdo set 2018
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Siringe é uma cavidade preenchida por líquido dentro da medula espinal (siringomielia) ou no tronco encefálico (siringobulbia). Os fatores predisponentes incluem anormalidades da junção craniocervical, trauma e tumores prévios da medula espinal. Os sintomas são: fraqueza flácida de mãos e braços e deficits de sensações dolorosa e térmica em distribuição em capa no dorso e pescoço, o trato fino e as sensações proprioceptiva e vibratória não são afetados. O diagnóstico é por RM. O tratamento abrange correção da causa e procedimentos cirúrgicos para drenar a siringe ou desobstruir o fluxo de líquor.

As siringes resultam geralmente de lesões que obstruem parcialmente o fluxo de líquor. Pelo menos metade das siringes ocorre em pacientes com anomalias congênitas da junção craniocervical (p. ex., herniação do tecido cerebelar para o canal espinal, denominada malformação de Chiari), cérebro (p. ex., encefalocele) ou medula espinal (p. ex., mielomeningocele). Por motivos desconhecidos, essas anomalias congênitas geralmente se expandem durante a adolescência ou em adultos jovens.

A siringe também pode se desenvolver quando essas anormalidades congênitas estão ausentes, em pacientes que tiveram tumor da medula espinal cicatrização devido a traumatismo espinal anterior ou nenhum outro fator predisponente conhecido. Cerca de 30% dos indivíduos com tumor da medula espinal eventualmente desenvolvem siringe.

Siringomielia é uma cavidade paramediana, geralmente irregular e longitudinal. Com mais frequência inicia-se na área cervical, mas pode se estender para baixo ao longo de todo o comprimento da medula espinhal.

Siringobulbia, que é rara, geralmente ocorre como um intervalo semelhante a uma fenda dentro da porção inferior do tronco encefálico e pode interromper ou comprimir os núcleos dos pares cranianos inferiores ou as vias sensoriais ascendentes ou motoras descendentes.

Sinais e sintomas

Os sintomas de siringe começam de modo insidioso entre a adolescência e os 45 anos de idade.

A siringomielia desenvolve-se no centro da medula, causando uma síndrome medular central ( Síndromes da medula espinal). Déficits de sensações térmica e dolorosa ocorrem inicialmente, mas podem permanecer despercebidos por anos. A primeira anormalidade desconhecida pode ser uma queimadura ou corte indolor. A siringomielia tipicamente causa fraqueza, atrofia e, em geral, fasciculações e hiporreflexia das mãos e dos membros superiores; o deficit com distribuição em capa sobre os ombros e as costas é característico. As sensações de tato fino, vibratória ou proprioceptiva não são afetadas. Posteriormente, desenvolve-se fraqueza espástica das pernas. Os deficits podem ser assimétricos.

A siringobulbia pode causar vertigens, nistagmo, perda de sensação facial unilateral ou bilateral, atrofia e fraqueza da língua, disartria, disfagia, rouquidão e, às vezes, deficits sensoriais e motores periféricos decorrentes de compressão medular.

Diagnóstico

  • RM da medula espinal e do crânio com gadolínio

A siringe é sugerida por uma síndrome medular central inexplicável ou outros deficits neurológicos característicos, em particular os deficits de sensações dolorosa e térmica com distribuição em capa.

Realiza-se RM da medula espinal inteira e do cérebro. A intensificação com gadolínio é útil para detectar qualquer tumor associado.

Tratamento

  • Algumas vezes, descompressão cirúrgica

Problemas subjacentes (p. ex., anormalidades da junção craniocervical, cicatrizes pós-operatórias e tumores espinais) são corrigidos quando possível.

A descompressão cirúrgica do forame magno e da coluna cervical superior é o único tratamento útil, mas a cirurgia geralmente não consegue reverter a degeneração neurológica.

Pontos-chave

  • Pelo menos metade das siringes ocorre em pacientes com anomalias congênitas da junção craniocervical, cérebro ou medula espinhal; siringes também podem resultar de um tumor na medula espinhal ou trauma espinhal.

  • A siringomielia (uma siringe dentro da medula espinhal) causa a síndrome da medula central; os sintomas são dor, deficits sensoriais de temperatura com distribuição em manto, fraqueza, atrofia e, mais tarde, fraqueza do membro inferior espástica.

  • A siringobulbia (uma siringe no tronco cerebral) pode causar vertigens, nistagmo, perda de sensação facial unilateral ou bilateral, atrofia e fraqueza da língua, disartria, disfagia, rouquidão e, às vezes, deficits sensoriais e motores periféricos.

  • Diagnosticar usando RN com contraste de gadolínio.

  • Tratar com descompressão e, quando possível, corrigir os problemas subjacentes; geralmente a cirurgia não consegue reverter a degeneração neurológica.

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