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Paraparesia espástica tropical/mielopatia associada a HTLV-1 (TSP/HAM)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última modificação do conteúdo set 2018
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Paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV-1 (TSP/HAM) é uma doença viral imunomediada e lentamente progressiva da medula espinhal, causada pelo vírus 1 (HTLV-1). Provoca fraqueza espástica em ambas as pernas. O diagnóstico é feito por exames sorológicos e testes de PCR do soro e líquor. O tratamento é com medidas de suporte e, possivelmente, terapias imunossupressoras.

O retrovírus HTLV-1 é transmitido por contato sexual, uso de drogas IV ou exposição a sangue infectado ou da mãe para o filho pela amamentação. É mais comum em prostitutas, usuários de drogas IV pacientes em hemodiálise e de áreas endêmicas, como das regiões equatoriais, sul do Japão e partes da América do Sul.

TSP/HAM afeta < 2% dos portadores do HTLV-1. É mais comum em mulheres; esse resultado é consistente com a prevalência mais alta da infecção por HTLV-1 em mulheres. O HTLV-2 pode causar uma doença semelhante.

O vírus reside nas células T do sangue e líquor. Ocorre infiltração perivascular de células T de memória CD4+, células T citotóxicas CD8+ e infiltrados de macrófagos nas áreas perivascular e no parênquima da medula espinal; também ocorre astrocitose. A inflamação das substâncias cinzenta e branca evolui por vários anos após o início dos sintomas neurológicos, causando degeneração preferencial das colunas laterais e posteriores. Também se perdem mielina e axônios nas colunas anteriores.

Sinais e sintomas

A fraqueza espástica desenvolve-se gradualmente em ambas as pernas, com resposta extensora plantar e perda simétrica bilateral da sensação vibratória nos pés. Em geral, os reflexos do tendão calcâneo estão ausentes. Incontinência e urgência urinárias são comuns.

Os sintomas geralmente evoluem durante vários anos.

Diagnóstico

  • Exames sorológicos e PCR no soro e no líquor

  • RM

TSP/HAM é sugerida por deficits neurológicos típicos sem outra explicação, sobretudo em pacientes com fatores de risco.

Indicam-se sorologia e exames de PCR do soro e de líquor, bem como RM da medula espinal. Se a relação de anticorpos do HTLV-1 de líquor:soro for > 1 ou a PCR detectar o antígeno do HTLV-1 no líquor, o diagnóstico é muito provável. As concentrações de proteínas e imunoglobulina no líquor também podem estar elevadas, geralmente com bandas oligoclonais; ocorre pleocitose linfocítica em até 50%. Lesões da medula espinal têm normalmente um aspecto hiperintenso em RM ponderada em T2.

Tratamento

  • Tratamentos imunomodulador e imunossupressor

Não há tratamento comprovadamente eficaz, mas pode-se obter algum benefício com alfainterferona, imunoglobulina IV e metilprednisolona oral.

O tratamento da espasticidade é sintomático (p. ex., com baclofeno ou tizanidina).

Pontos-chave

  • A paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV-1 (TSP/HAM) acomete < 2% dos portadores do HTLV-1 e ocorre mais comumente em mulheres.

  • Os sintomas são fraqueza espástica que se desenvolve gradualmente nas duas pernas, respostas extensoras plantares, perda simétrica bilateral da sensação vibratória ou de posição e ausência dos reflexos do tendão calcâneo.

  • Diagnosticar usando sorologia e testes sorológicos do líquor, testes de PCR e RM.

  • Interferon alfa, imunoglobulina IV e metilprednisolona oral podem ter algum benefício; tratar a espasticidade com baclofeno ou tizanidina.

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