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Demência por corpos de Lewy e demência por doença de Parkinson

Por

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Última modificação do conteúdo mar 2018
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A demência de corpos de Lewy é uma degeneração cognitiva crônica caracterizada por inclusões celulares denominadas corpos de Lewy, presentes no citoplasma de neurônios corticais. Demência por doença de Parkinson é a degeneração cognitiva caracterizada por corpos de Lewy na massa negra; que se desenvolve tardiamente na doença de Parkinson.

Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição.

A demência de corpos de Lewy é a 3ª demência mais comum. Em geral, a idade de início é > 60 anos.

Corpos de Lewy são inclusões esféricas, eosinofílicas, presentes nos citoplasmas neuronais, compostos por agregados de alfa-sinucleína, uma proteína sináptica. Ocorrem no córtex de alguns pacientes com demência de corpos de Lewy primária. As concentrações de neurotransmissores e vias neuronais entre o estriado e o neocórtex são anormais.

Corpos de Lewy também ocorrem na massa negra de pacientes com doença de Parkinson, e demência (demência por doença de Parkinson) pode se desenvolver mais tarde na doença. Cerca de 40% dos pacientes com doença de Parkinson desenvolvem demência por doença de Parkinson, geralmente após os 70 anos de idade e aproximadamente 10 a 15 anos após a doença de Parkinson ser diagnosticada.

Como corpos de Lewy ocorrem na demência por corpos de Lewy e na demência por doença de Parkinson, algumas especialistas pensam que as 2 doenças podem ser parte de uma sinucleinopatia mais generalizada que afeta os sistemas nervosos central e periférico. Os corpos de Lewy algumas vezes ocorrem em pacientes com doença de Alzheimer e os pacientes com demência de corpos de Lewy têm placas neuríticas e emaranhados neurofibrilares. A demência de corpos de Lewy, doença de Parkinson e doença de Alzheimer se sobrepõem consideravelmente. São necessárias mais pesquisas para esclarecer as relações entre elas.

Tanto a demência por corpos de Lewy como a demência por doença de Parkinson têm um curso progressivo com prognóstico reservado.

Demência não deve ser confundida com delirium, embora haja comprometimento da cognição em ambos. O seguinte ajuda a distinguir demência de delirium:

  • Demência afeta principalmente a memória, costuma ser causada por alterações anatômicas no encéfalo, tem início mais lento e, em geral, é irreversível.

  • O delirium afeta principalmente a atenção, costuma ser causado por enfermidade aguda ou toxicidade por fármacos (às vezes com risco de morte) e, em geral, é reversível.

Outras características específicas também ajudam a distinguir demência de delirium ( Diferenças entre delírio e demência*).

Sinais e sintomas

Demência por corpos de Lewy

Degeneração cognitiva inicial na demência por corpos de Lewy lembra aquela de outras demências; ela envolve degeneração da memória, atenção, função executiva e problemas comportamentais.

Sintomas extrapiramidais (tipicamente incluindo rigidez, bradicinesia e instabilidade da marcha) ocorrem (ver também Visão geral do movimento e cerebelopatias). Entretanto, na demência por corpos de Lewy (diferentemente da doença de Parkinson), os sintomas cognitivos e extrapiramidais geralmente iniciam-se com 1 ano de intervalo. Também, os sintomas extrapiramidais diferem daqueles da doença de Parkinson: na fase inicial da demência por corpos de Lewy não ocorre tremor precoce, mas há rigidez axial com instabilidade de marcha e, além disso, os deficits tendem a ser simétricos. Quedas repetidas são comuns.

A flutuação da função cognitiva é uma característica relativamente específica da demência de corpos de Lewy. Os períodos de alerta, coerência e orientação podem se alternar com períodos de confusão e ausência de respostas a perguntas, durando geralmente de dias a semanas, mas, às vezes, ocorrendo apenas durante a consulta.

A memória é afetada, mas a deficiência parece resultar mais de deficits no alerta e na atenção do que na aquisição da memória; portanto, a memória de curto prazo é menos afetada que a memória para amplitude de dígitos (capacidade de repetir 7 dígitos em ordem direta e 5 em ordem inversa).

Os pacientes podem olhar para o espaço por períodos prolongados. É comum haver sonolência excessiva durante o dia.

As capacidades visuoespacial e visuoconstrutiva (avaliadas pelo teste dos cubos, desenho do relógio ou cópia de figuras) são mais afetadas que outros deficits cognitivos.

Alucinações visuais são comuns e geralmente ameaçadoras, ao contrário das alucinações benignas da doença de Parkinson. Alucinações auditivas, olfatórias e táteis são menos comuns. Ocorrem ilusões em 50 a 65% dos pacientes e, muitas vezes, são complexas e bizarras, comparadas à imaginação persecutória simples na doença de Alzheimer.

A disfunção autonômica é comum, podendo resultar em síncope inexplicável. A disfunção autonômica pode ocorrer simultaneamente ao início dos deficits cognitivos ou depois destes. A sensibilidade extrema a antipsicóticos é característica.

Problemas do sono são comuns. Vários pacientes apresentam distúrbio de comportamento do sono da fase REM, parassonia caracterizada por sonhos vívidos sem a paralisia fisiológica usual dos músculos esqueléticos durante o sono REM. Como resultado, pode ocorrer ação nos sonhos, algumas vezes causando lesão ao companheiro de cama.

Demência por doença de Parkinson

Na demência por doença de Parkinson (ao contrário da demência por corpos de Lewy), o comprometimento cognitivo que leva à demência começa tipicamente 10 a 15 anos após os sintomas motores aparecerem.

Demência por doença de Parkinson pode afetar vários domínios cognitivos, incluindo atenção, memória e funções visuoespaciais, construtivas e executivas. A disfunção executiva normalmente ocorre mais cedo e é mais comum na demência por doença de Parkinson do que na doença de Alzheimer.

Os sintomas psiquiátricos (p. ex., alucinações, delírios) parecem ser menos frequentes e/ou menos graves do que na demência por corpos de Lewy.

Na demência por doença de Parkinson, anormalidades posturais e instabilidade da marcha são mais comuns, o declínio motor é mais rápido e as quedas são mais frequentes do que na doença de Parkinson sem demência.

Diagnóstico

  • Critérios clínicos

  • Exames de imagem neurológica para excluir outras doenças

O diagnóstico é clínico, mas geralmente a sensibilidade e a especificidade são insatisfatórias.

Um diagnóstico geral da demência exige todos os seguintes:

  • Sintomas cognitivos ou comportamentais (neuropsiquiátricos) interferem na capacidade de funcionar no trabalho ou fazer atividades diárias habituais.

  • Esses sintomas representam uma queda em relação aos níveis anteriores de funcionamento.

  • Esses sintomas não são explicados por delirium ou transtorno psiquiátrico.

A avaliação da função cognitiva envolve fazer a anamnese do paciente e com alguém que conhece o paciente, além do exame do estado mental ao leito ou, se o teste ao leito for inconclusivo, testes neuropsicológicos formais.

O diagnóstico da demência por corpos de Lewy é considerado provável se 2 das 3 características a seguir estão presentes e é considerado possível se um único está presente:

  • Oscilações na cognição

  • Alucinações visuais

  • Parkinsonismo

As evidências que sustentam sua existência consistem em quedas repetidas, doença do sono REM, síncope e sensibilidade aos antipsicóticos.

A sobreposição dos sintomas da demência por corpos de Lewy e demência por doença de Parkinson pode complicar o diagnóstico:

  • Quando deficits motores (p. ex., tremor, bradicinesia, rigidez) precedem e são mais graves do que o comprometimento cognitivo, a demência da doença de Parkinson geralmente é diagnosticada.

  • Quando predominam a deficiência cognitiva precoce (principalmente disfunção executiva) e os distúrbios comportamentais, geralmente diagnostica-se a demência de corpos de Lewy.

Como os pacientes com demência por corpos de Lewy têm estado de alerta frequentemente prejudicado, que é mais característico do delirium do que da demência, avaliação para deliriumdeve ser feita, em particular para causas comuns como

  • Fármacos, particularmente anticolinérgicos, fármacos psicoativos e opioides

  • Desidratação

  • Infecção

TC e a RM não mostram nenhuma alteração característica, mas são úteis inicialmente para descartar outras causas da demência. PET com desoxiglicose (fluorodesoxiglicose, ou FDG) marcada com flúor 18 (18F) e a SPECT com 123I-FP-CIT, (N-3-fluoropropil-2β-carbometoxia-3β-[4-iodofenil]-tropano) um análogo fluoroalquil da cocaína, podem ajudar a identificar a demência de corpos de Lewy, mas não são realizadas rotineiramente.

O diagnóstico definitivo requer amostras de tecido encefálico retiradas em necropsia.

Tratamento

  • Cuidados de suporte

O tratamento quase sempre é de suporte. Por exemplo, o ambiente e deve ser iluminado, alegre e familiar, e ele deve ser projetado para reforçar a orientação (p. ex., colocar grandes relógios e calendários no ambiente). Medidas para garantir a segurança do paciente (p. ex., sistemas de monitoramento de sinal para os pacientes que perambulam) devem ser implementadas.

Os sintomas problemáticos podem ser tratados.

Fármacos

Inibidores da colinesterase podem melhorar a função cognitiva e podem ser úteis.

Rivastigmina, um inibidor de colinesterase, pode ser usada para tratar a demência por corpos de Lewy e demência por doença de Parkinson. Uma dose inicial de 1,5 mg VO bid pode ser ajustada para cima conforme necessário para 6 mg bid para tentar melhorar a cognição. Outros inibidores da colinesterase também podem ser utilizados.

Em cerca de metade dos pacientes, os sintomas extrapiramidais respondem aos fármacos antiparkinsonianos, mas os sintomas psiquiátricos podem piorar. Se esses fármacos forem necessárias, o fármaco de escolha é a levodopa.

Pode-se usar pimavanserina, um agonista inverso seletivo não dopaminérgico do receptor de serotonina 5-HT2A, para tratar psicose (alucinações, delírios) em pacientes com doença de Parkinson.

Na demência por corpos de Lewy, antipsicóticos tradicionais, mesmo em doses muito baixas, tendem a agudizar os sintomas extrapiramidais e devem ser evitados.

Pontos-chave

  • Como os corpos de Lewy ocorrem na demência por corpos de Lewy e na doença de Parkinson, alguns especialistas levantam a hipótese de que as 2 doenças são parte da mesma sinucleinopatia que afeta os sistemas nervosos central e periférico.

  • Suspeitar demência por corpos de Lewy se a demência se desenvolver quase simultaneamente com características parkinsonianas e quando a demência é acompanhada por oscilações na cognição, perda de atenção, sintomas psiquiátricos (p. ex., alucinações visuais; complexos, delírios bizarros) e disfunção autonômica.

  • Suspeitar de demência por doença de Parkinson se a demência começa anos após as características parkinsonianas, particularmente se a disfunção executiva ocorre precocemente.

  • Considerar o uso de rivastigmina e, às vezes, outros inibidores da colinesterase para tentar melhorar a cognição.

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