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Doença da membrana basal fina

(Hematúria familiar benigna)

Por

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Última modificação do conteúdo jan 2018
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Doença da membrana basal fina corresponde ao adelgaçamento difuso da membrana basal glomerular de uma espessura de 300 a 400 nm em indivíduos normais para 150 a 225 nm.

A doença da membrana basal fina é um tipo de síndrome nefrítica. É hereditária e geralmente transmitida de forma autossômica dominante. Nem todas as mutações genéticas foram caracterizadas, mas em algumas famílias com doença da membrana basal fina, identificou-se mutação no gene alfa 4 do colágeno tipo IV. A prevalência é estimada em 5 a 9%.

Sinais e sintomas

A maioria dos pacientes é assintomática e incidentalmente observa-se hematúria microscópica no exame de urina de rotina, apesar da presença ocasional de proteinúria leve e hematúria macroscópica. A função renal é tipicamente normal, mas alguns pacientes desenvolvem insuficiência renal progressiva por motivos desconhecidos. A dor reincidente no flanco, semelhante à da nefropatia por IgA, é uma manifestação rara.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Algumas vezes, biópsia renal

O diagnóstico baseia-se na história familiar e em achados de hematúria sem outros sintomas ou patologias, em particular se membros assintomáticos da família também apresentarem hematúria. A biópsia renal é desnecessária e geralmente é realizada como parte da avaliação de hematúria. Precocemente, na doença da membrana basal fina pode ser difícil a diferenciação de nefrite hereditária em razão das semelhanças histológicas.

Tratamento

  • Para hematúria macroscópica frequente, dor lombar ou proteinuria, inibidores da ECA ou bloqueadores do receptor da angiotensina II

O prognóstico a longo prazo é excelente e na maioria dos casos não é necessário o tratamento. Pacientes com hematúria macroscópica frequente, dor no flanco, ou proteinúria (p. ex., relação proteína urinária/creatinina > 0,2) podem beneficiar-se de inibidores da ECA ou bloqueadores de receptores de angiotensina II, que podem reduzir a pressão glomerular.

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