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Linfangiectasia intestinal

(Hipoproteinemia Idiopática)

Por

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Última modificação do conteúdo fev 2018
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Linfangiectasia intestinal é uma doença rara caracterizada por obstrução ou malformação dos vasos linfáticos intramucosos do intestino delgado. Afeta principalmente crianças e adultos jovens. Os sintomas incluem os de má absorção, com edema e retardo de crescimento. O diagnóstico é feito por biópsia do intestino delgado. O tratamento é geralmente de suporte.

Linfangiectasia intestinal é um distúrbio de má absorção.

Malformações do sistema linfático são congênitas ou adquiridas. Casos congênitos geralmente se manifestam em crianças (tipicamente diagnosticadas antes dos 3 anos de idade) e menos frequentemente em adolescentes ou jovens adultos. Homens e mulheres são igualmente afetados. Em casos adquiridos, o defeito pode ser secundário a fibrose retroperitoneal, pericardite constritiva, pancreatite, neoplasias e desordens infiltrativas que bloqueiam os linfonodos.

A drenagem linfática prejudicada causa aumento pressórico e vazamento de linfa para a luz intestinal. O prejuízo da absorção de quilomícrons e de lipoproteína provoca má absorção de gorduras e proteína. Em razão de os carboidratos não serem absorvidos pelo sistema linfático, sua absorção não se altera.

Sinais e sintomas

Manifestações precoces da linfagiectasia intestinal incluem edema maciço, geralmente assimétrico e periférico, diarreia intermitente, náuseas, vômitos e dor abdominal. Alguns pacientes têm esteatorreia leve a moderada (fezes malcheirosas, pálidas, volumosas e gordurosas). Pode haver derrames pleurais quilosos (quilotórax) e ascite quilosa. Há retardo do crescimento, se o início dos sintomas ocorreu na primeira década de vida.

Diagnóstico

  • Biópsia do intestino delgado por endoscopia

  • Algumas vezes, linfangiografia contrastada

O diagnóstico da linfagiectasia intestinal geralmentenecessita de biópsia do intestino delgado por endoscopia, que mostra acentuada dilatação e ectasia dos vasos linfáticos da mucosa e da submucosa. Alternativamente, linfangiografia contrastada (injeção de material de contraste por via linfática podal) pode mostrar linfonodos intestinais anormais.

As anormalidades laboratoriais incluem linfocitopenia e baixos níveis de albumina sérica, colesterol, IgA, IgM e IgG, transferrina e ceruloplasmina. Estudos baritados podem mostrar pregas mucosas espessadas de aspecto nodular, lembrando empilhamento de moedas. A absorção de d-xilose é normal. A perda proteica intestinal pode ser demonstrada usando-se albumina marcada com cromo 51.

Tratamento

  • Cuidados de suporte

  • Algumas vezes, ressecção ou reparo intestinal cirúrgico

Os linfonodos alterados não podem ser corrigidos. O tratamento de suporte da linfagiectasia intestinal engloba dieta pobre em gorduras (< 30 g/dia) e rica em proteínas, contendo suplementos de triglicerídeos de cadeia média. Cálcio e vitaminas lipossolúveis devem ser administrados. Ressecção intestinal ou anastomose dos linfáticos alterados aos canais venosos podem ser benéficas. Os derrames pleurais devem ser drenados por toracocentese.

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