A síndrome POEMS é provavelmente causada por imunoglobulinas circulantes produzidas por uma doença de plasmócitos. Citocinas circulantes (interleucina-1-beta, interleucina-6), fator de crescimento endotelial e fator de necrose tumoral-alfa também estão elevados.
Os pacientes podem apresentar:
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Hepatomegalia
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Hipogonadismo
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Diabetes melito tipo 2
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Hipotireoidismo primário
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Insuficiência adrenal (doença de Addison)
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Excesso de produção de IgA e IgG monoclonais devido a plasmocitomas
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Anormalidades cutâneas (p. ex., hiperpigmentação, espessamento da derme, hirsutismo, angiomas, hipertricose)
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Lesões ósseas osteoclásticas
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Gamopatia monoclonal
Outros sinais e sintomas da síndrome POEMS podem ser edema, ascite, derrame pleural, papiledema e febre. Cerca de 15% dos pacientes com síndrome POEMS têm doença de Castleman associada (doença linfoproliferativa, algumas de suas formas estão associadas à infecção pelo HIV ou pelo herpesvírus humano tipo 8)
Assim como outras síndromes de patologia indefinida, a síndrome POEMS é diagnosticada com base em uma constelação de sinais e sintomas. Os critérios incluem presença de polineuropatia e paraproteinemia monoclonal e outras 2 manifestações da doença.
Tratamento
O tratamento da síndrome POEMS consistem em quimioterapia ou radioterapia para lesões ósseas da medula óssea, algumas vezes seguido de transplante de células-tronco hematopoiéticas autólogo (1). A sobrevida em 5 anos é cerca de 60%.
Referência sobre o tratamento
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1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802
