Acreditou-se por muitos anos que eritema multiforme representasse uma forma mais leve de um quadro de hipersensibilidade a fármacos, que incluiria a síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica. Recentes evidências sugerem que o EM seja diferente dessas doenças.
Etiologia
A maioria dos casos é provocada por
HSV-1 tem relação causal mais forte do que HSV-2, embora não esteja claro se lesões por EP representem uma reação específica ou inespecífica ao vírus. Acredita-se atualmente que o EM seja causado por uma reação citolítica mediada por células T aos fragmentos de DNA do HSV, presentes nos queratinócitos. Presume-se disposição genética dado que EM é uma manifestação clínica muito rara da infecção por HSV, e vários subtipos de HLA foram associados à predisposição a desenvolver lesões.
Menos comumente, os casos são provocados por fármacos, vacinas, outras doenças bacterianas ou virais (especialmente hepatite C) ou, possivelmente, lúpus eritematoso sistêmico. O EM que ocorre em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico é às vezes chamado síndrome de Rowell.
Sinais e sintomas
Eritema multiforme se manifesta por início súbito de máculas eritematosas, pápulas, urticas, vesículas e/ou bolhas assintomáticas, ou combinadas nas extremidades distais (frequentemente incluindo palmas e plantas) e face. A lesão clássica é anular, com centro violáceo e um halo róseo separado por um anel pálido (lesão alvo ou da íris). A distribuição é simétrica e centrípeta; a disseminação para o tronco é comum. Alguns pacientes têm coceira.
Lesões orais incluem lesões em alvo nos lábios e vesículas e erosões no palato e na gengiva.
Diagnóstico
O diagnóstico do eritema multiforme é pelo aspecto clínico; biópsia é raramente necessária.
O diagnóstico diferencial compreende urticária, vasculite, penfigoide bolhoso, pênfigo, dermatose IgA linear, dermatose neutrofílica febril aguda e dermatite herpetiforme.
Lesões orais devem ser diferenciadas de estomatite aftosa, pênfigo, estomatite herpética e doença mão-pé-e-boca.
Em pacientes com máculas purpúreas disseminadas, bolhas e acentuado acometimento do tronco e face é provável já se tratar de síndrome de Stevens-Johnson em vez de eritema multiforme.
Tratamento
Eritema multiforme regride espontaneamente, assim, em geral, tratamento não é necessário. Corticoides tópicos e anestésicos melhoram os sintomas e tranquilizam os pacientes. A recidiva é comum, podendo-se tentar empiricamente a terapia de manutenção oral com aciclovir, 400 mg VO a cada 12 h; fanciclovir, 250 mg VO a cada 12 h, ou valaciclovir, 1000 mg VO a cada 24 h, se os sintomas recidivarem mais de 5 vezes ao ano ou há suspeita de associação com HVS e as recorrências do EM forem precedidas por surtos héticos.
Pontos-chave
-
Em geral, eritema multiforme costuma ser desencadeado por HSV, embora possa ser causado por fármacos.
-
Lesões alvo e lesões nas palmas das mãos e plantas dos pés podem ser achados relativamente específicos.
-
Biópsia raramente é necessária.
-
Tratar o EM fornecendo suporte e considerar fármacos antivirais profiláticos se HSV é a causa suspeita e as recidivas são frequentes.
