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Pênfigo foliáceo

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última modificação do conteúdo jun 2019
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Pênfigo foliáceo é uma doença bolhosa autoimune em que divisões na epiderme superficial resultam em erosões cutâneas. O diagnóstico é por biópsia cutânea e imunofluorescência direta. O tratamento depende da gravidade da doença, sendo feito com corticoide tópico ou sistêmico. Outros tratamentos imunossupressores podem ser necessários.

Bolhas são elevações contendo líquido com diâmetro ≥ 10 mm.

O pênfigo foliáceo geralmente ocorre em pacientes de meia-idade, afetando proporcionalmente homens e mulheres. Uma forma endêmica do pênfigo foliáceo, fogo selvagem, ocorre em adultos jovens e crianças, particularmente na América do Sul. Pênfigo foliáceo pode ocorrer após o uso de penicilamina, nifedipina ou captopril.

Pênfigo eritematoso, uma forma do pênfigo foliáceo localizado na face, tem características imunológicas do pênfigo e lúpus eritematoso (deposição de IgG e C3 na superfície de queratinócitos e na zona da membrana basal com anticorpos antinucleares circulantes); mas os pacientes raramente são diagnosticados simultaneamente com ambas as doenças.

O pênfigo foliáceo é mediado pelo autoanticorpo IgG contra a desmogleína 1 (Dsg1), a caderina que forma uma família de glicoproteínas transmembrana importantes para a adesão das célula e a sinalização entres os queratinócitos (1).

Referência geral

  • 1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

Sinais e sintomas

A lesão primária é uma vesícula ou bolha flácida, mas, devido à localização superficial da divisão da epiderme, as lesões tendem a se romper, de modo que raramente há bolhas ou vesículas intactas ao exame. Em vez disso, lesões eritematosas dispersas, com crosta e bem demarcadas são comuns na face, couro cabeludo e tronco superior. O envolvimento da mucosa é raro. Lesões cutâneas podem arder e causar dor, mas os pacientes geralmente não estão gravemente enfermos. Pênfigo eritematoso tende a afetar a região malar das bochechas.

Diagnóstico

  • Biópsia de pele e imunofluorescência

O diagnóstico do pênfigo foliáceo é por biópsia de uma lesão e pele adjacente (perilesional) não afetada que mostra autoanticorpos IgG contra a superfície celular de queratinócitos por meio de imunofluorescência direta. Autoanticorpos contra desmogleína 1 podem ser detectados no soro por meio de imunofluorescência direta, imunofluorescência indireta e ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA).

Tratamento

  • Corticoides, tópicos ou sistêmicos

Se a doença é localizada e não grave, corticoides tópicos de alta potência são tipicamente eficazes. Os casos mais graves ou generalizados exigem corticoides sistêmicos, algumas vezes em associação a outras terapias imunossupressoras, como rituximabe, troca plasmática, metotrexato, micofenolato de mofetila ou azatioprina.

Estudos limitados sugerem que o acréscimo de uma combinação de tetraciclina 500 mg VO 4 vezes ao dia ou doxiciclina 100 mg por via oral duas vezes ao dia, e nicotinamida, 500 mg VO 3 vezes ao dia mostrou ser eficaz em alguns pessoas.

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