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Doença hemolítica do recém-nascido

(Erythroblastosis Fetalis; Erythroblastosis Neonatorum; Rh Incompatibility)

Por

Andrew W. Walter

, MS, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisão/alteração completa out 2020| Última modificação do conteúdo out 2020
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A doença hemolítica do recém-nascido é um quadro clínico no qual os glóbulos vermelhos são degradados ou destruídos pelos anticorpos da mãe. A hemólise é a destruição dos glóbulos vermelhos no sangue.

  • Esse distúrbio pode ocorrer se o sangue da mãe for incompatível (entra em conflito) com o sangue do feto.

  • O diagnóstico toma por base exames de sangue da mãe e, às vezes, do pai.

  • Às vezes, imunoglobulina é administrada à mãe durante a gestação para ajudar a prevenir essa doença no recém-nascido.

  • O tratamento pode incluir transfusões de sangue para o feto antes do parto e para o recém-nascido após o parto.

Os glóbulos vermelhos contêm hemoglobina, uma proteína que confere a cor vermelha ao sangue e que permite a este transportar oxigênio dos pulmões a todos os tecidos corporais. Oxigênio é utilizado pelas células na produção da energia de que o corpo necessita, o que origina dióxido de carbono como produto residual. Os glóbulos vermelhos transportam o dióxido de carbono dos tecidos para os pulmões. Quando o número de glóbulos vermelhos é muito baixo, o sangue transporta menos oxigênio, causando fadiga e fraqueza.

A doença hemolítica do recém-nascido pode causar concentrações elevadas de bilirrubina no sangue (hiperbilirrubinemia), baixo número de glóbulos vermelhos no sangue (anemia) e, muito raramente, nas apresentações mais graves, morte. A bilirrubina é um pigmento amarelo produzido durante a destruição normal dos glóbulos vermelhos.

incompatibilidade de Rh

O fator Rh é uma molécula na superfície de glóbulos vermelhos em algumas pessoas. O sangue será Rh positivo se os glóbulos vermelhos da pessoa tiverem o fator Rh. O sangue será Rh negativo se os glóbulos vermelhos da pessoa não tiverem o fator Rh. O sangue da maioria das pessoas é Rh positivo.

Quando o bebê tem glóbulos vermelhos Rh positivos e a mãe possui glóbulos vermelhos Rh negativos, os dois têm uma incompatibilidade do fator Rh. Assim, o sistema imunológico da mãe com sangue Rh negativo pode determinar que os glóbulos vermelhos do sangue Rh positivo do feto são “estranhos” e produzir anticorpos contra o fator Rh nos glóbulos vermelhos do feto (esse processo é denominado sensibilização ao Rh). Os anticorpos da mãe podem atravessar a placenta e chegar ao sangue do feto antes do parto. Os anticorpos mãe se fixam e destroem (causam a hemólise) os glóbulos vermelhos do feto. A destruição rápida de glóbulos vermelhos começa enquanto o feto ainda está no útero e continua após o parto. Essa destruição pode causar anemia.

A mãe com sangue Rh negativo pode produzir anticorpos anti-Rh se ela for exposta a glóbulos vermelhos que são Rh positivo. A maneira mais comum de uma mulher ser exposta a sangue Rh positivo é quando ela tem um feto com sangue Rh positivo. A mãe é exposta ao maior volume de sangue do feto durante o parto, ocasião na qual a maior parte da sensibilização ao Rh ocorre. Contudo, algumas mães também podem ser expostas ao sangue do feto antes disso, por exemplo, durante um aborto espontâneo ou eletivo, durante um exame diagnóstico no feto (por exemplo, uma amniocentese ou amostragem de vilosidades coriônicas), caso elas sofram alguma lesão no abdômen, ou se houver um descolamento prematuro da placenta (ruptura da placenta). Assim, a maioria dos casos de doença hemolítica ocorre em fetos cujas mães passaram por dessensibilização em uma gravidez anterior. Contudo, em casos raros, a mãe pode produzir anticorpos no início da gestação e depois esses anticorpos afetam o feto mais no final da gestação. A exposição também pode ocorrer fora de uma gestação, por exemplo, se a mãe tiver recebido em alguma ocasião uma transfusão de sangue Rh positivo antes da gravidez. Assim que a mãe tenha sido exposta e tenha desenvolvido anticorpos, é mais provável que ocorram problemas nas gestações posteriores em que o feto tem sangue Rh positivo.

incompatibilidade de ABO

Às vezes, outras incompatibilidades de grupo sanguíneo podem dar origem a uma doença hemolítica similar (porém menos grave). Caso a mãe tenha sangue tipo O, por exemplo, e o feto tenha sangue tipo A ou B, o corpo da mãe produzirá anticorpos anti-A ou anti-B que podem atravessar a placenta em grandes quantidades, fixar-se aos glóbulos vermelhos do feto e provocar sua destruição (hemólise), o que causa anemia leve ou hiperbilirrubinemia. Esse tipo de incompatibilidade é denominado incompatibilidade ABO. Em geral, a incompatibilidade ABO causa uma anemia menos grave que a incompatibilidade do fator Rh e, ao contrário da incompatibilidade do fator Rh, ela normalmente fica menos grave com cada gravidez posterior.

Sintomas

Após o parto, o recém-nascido com doença hemolítica possivelmente estará inchado, pálido ou com a pele amarelada (um quadro clínico denominado icterícia) ou pode ter o fígado ou o baço aumentados, anemia ou ter acúmulo de líquido no corpo.

Diagnóstico

  • Exames de sangue na mãe durante a gestação e, às vezes, no pai

Durante a primeira consulta pré-natal da gestação, a mãe realiza um exame de sangue para determinar se o sangue dela é Rh positivo ou Rh negativo. Se o sangue da mãe for Rh negativo e o resultado do exame for positivo para anticorpos anti-Rh ou se o resultado do exame for positivo para outro tipo de anticorpo que pode causar doença hemolítica no recém-nascido, o sangue do pai será analisado. A sensibilização ao Rh é um risco se o pai tiver sangue Rh positivo. Nessas situações, a mãe realiza exames de sangue periódicos durante a gestação para verificar os níveis de anticorpos anti-Rh. Nada mais precisa ser feito, enquanto anticorpos não forem detectados. Se os exames detectarem anticorpos, são realizados exames de sangue especiais na mãe e no feto durante a gestação.

Prevenção

  • Injeção de imunoglobulina durante a gestação e após o parto

Para evitar que uma mulher com sangue Rh negativo desenvolva anticorpos contra os glóbulos vermelhos do feto, ela recebe uma injeção de um preparado de imunoglobulina anti-D (Rh0) aproximadamente na 28ª semana de gestação e novamente 72 horas após o parto. Elas também recebem uma injeção após qualquer episódio de sangramento vaginal durante a gravidez e depois da amniocentese ou amostragem das vilosidades coriônicas. A imunoglobulina rapidamente reveste os glóbulos vermelhos fetais que sejam Rh positivo que tenham entrado na circulação da mãe para evitar que o sistema imunológico da mãe determine que eles são “estranhos” e, com isso, desencadeie a formação de anticorpos anti-Rh. Esse tratamento em geral impede que a doença hemolítica do recém-nascido se desenvolva.

Tratamento

  • Às vezes, transfusões de sangue para o feto antes do parto

  • Às vezes, mais transfusões após o parto

  • Tratamento da icterícia, se ela estiver presente

Se o feto for diagnosticado com anemia, ele pode receber transfusões de sangue antes do nascimento. É possível que as transfusões continuem a ser realizadas até que o feto tenha amadurecido o suficiente e possa nascer com segurança. Antes do parto, a mãe pode receber corticosteroides para ajudar os pulmões do feto a amadurecerem e para se preparar para a possibilidade de um parto prematuro, caso necessário. O recém-nascido pode precisar de mais transfusões após o parto.

A anemia grave causada pela doença hemolítica do recém-nascido é tratada da mesma maneira que qualquer outra anemia (consulte tratamento da anemia). O médico também examina o recém-nascido quanto à presença de icterícia. A icterícia tem propensão a ocorrer quando uma destruição rápida dos glóbulos vermelhos produz um excesso de bilirrubina. A bilirrubina é um pigmento amarelo que dá à pele e ao branco dos olhos do recém-nascido uma tonalidade amarelada. Se a concentração de bilirrubina for demasiadamente elevada, ela pode prejudicar o bebê. A concentração elevada de bilirrubina pode ser tratada ao expor o recém-nascido a uma luz clara (fototerapia ou “banhos de luz”) ou, em algumas ocasiões, submetendo o recém-nascido a uma exsanguineotransfusão. Concentrações muito elevadas de bilirrubina no sangue podem causar danos cerebrais (querníctero), a menos que isso seja evitado por essas medidas.

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