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Colestase no recém-nascido

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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A colestase é uma diminuição da formação da bile ou do fluxo biliar. Com isso, ocorre um acúmulo de bilirrubina na corrente sanguínea (hiperbilirrubinemia), o que torna o branco dos olhos e a pele um verde-amarelado, quadro clínico denominado icterícia.

  • A colestase pode ter várias causas, incluindo infecções, problemas metabólicos, defeitos genéticos e bloqueios.

  • Os sintomas mais comuns são icterícia e urina escura.

  • O diagnóstico é feito mediante exames de sangue; depois, outros tipos de exames de sangue, exames de imagem e, às vezes, biópsia do fígado são realizados para determinar a causa específica.

  • O tratamento depende da causa.

A bilirrubina é uma substância amarela formada quando a hemoglobina (a parte dos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio) é decomposta como parte do processo normal de reciclagem de glóbulos vermelhos velhos ou danificados. A bilirrubina é transportada na corrente sanguínea até o fígado e processada de modo a poder ser excretada do fígado como parte da bile (o líquido digestivo que é fabricado pelo fígado). O processamento da bilirrubina no fígado envolve a ligação a outra substância química em um processo chamado de conjugação.

  • A bilirrubina processada na bile é, portanto, chamada bilirrubina conjugada.

  • A bilirrubina não processada é chamada bilirrubina não conjugada.

A bile é transportada através dos dutos biliares até o início do intestino delgado (duodeno). Caso o fígado e os dutos biliares não consigam processar e excretar a bilirrubina de maneira suficientemente rápida, ela se acumula no sangue (hiperbilirrubinemia). O excesso de bilirrubina se deposita na pele, no branco dos olhos e em outros tecidos, fazendo com que eles fiquem amarelos (icterícia).

No caso da colestase, as células hepáticas processam a bilirrubina corretamente, mas a excreção de bile está comprometida em algum local entre as células hepáticas e o duodeno. Isso causa um aumento na concentração de bilirrubina conjugada no sangue e uma redução na quantidade de bile que chega ao intestino delgado.

Outro efeito de a bile não ser excretada normalmente no intestino delgado é que a digestão fica prejudicada. A bile é importante para a digestão, porque ela ajuda o organismo a absorver gorduras e as vitaminas lipossolúveis A, D, E e K. Quando não há uma quantidade suficiente de bile no intestino, a absorção de gordura fica prejudicada, o que pode dar origem a uma deficiência de vitaminas, nutrição inadequada e incapacidade de crescer e ganhar peso.

View of the Liver

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Causas

A colestase no recém-nascido pode ser causada por

  • Atresia biliar (bloqueio dos dutos biliares)

  • Cistos biliares

  • Infecção

  • Uma doença imunológica

  • Distúrbios metabólicos

  • Defeitos genéticos

  • Causas tóxicas

Atresia biliar é um bloqueio dos dutos biliares que começa no feto próximo ao fim da gestação ou nas primeiras semanas de vida. Ela ocorre com mais frequência em bebês nascidos a termo do que em bebês prematuros. Geralmente, os bebês afetados desenvolvem icterícia nas primeiras semanas de vida.

Cistos biliares ou cistos do duto biliar são alargamentos de partes dos dutos biliares. Esses cistos raros são normalmente causados por um defeito congênito na área em que o duto biliar e o duto pancreático se encontram (consulte a figura Vista do fígado). Cistos biliares são mais comuns entre bebês que têm a doença renal policística (PKD). A PKD é uma doença hereditária que causa a formação de cistos nos rins.

Infecções podem dar origem à colestase em recém-nascidos. Alguns organismos infecciosos incluem

A doença hepática gestacional aloimune é um distúrbio que tem início antes do nascimento. Nessa doença, os anticorpos da mãe atravessam a placenta e atacam o fígado do feto.

Há vários distúrbios metabólicos que causam colestase e incluem deficiência de alfa-1-antitripsina, galactosemia, tirosinemia, defeitos nos ácidos biliares e distúrbios da oxidação de ácidos graxos. Esses distúrbios ocorrem quando o recém-nascido não tem uma enzima necessária para decompor uma determinada substância, provocando o acúmulo de substâncias tóxicas e danos no fígado.

Defeitos genéticos, como a síndrome de Alagille e a fibrose cística, podem causar colestase em recém-nascidos. Os defeitos genéticos e outras mutações genéticas podem perturbar a produção e remoção normais da bile, o que causa a colestase.

Causas tóxicas incluem o uso de alimentação intravenosa (nutrição parenteral) em recém-nascidos extremamente prematuros ou em bebês com síndrome do intestino curto. Nos últimos anos, centros de saúde começaram a usar um tipo diferente de gordura para a formulação intravenosa, o que parece ter reduzido o risco de colestase.

A síndrome da hepatite neonatal é o termo utilizado para descrever a inflamação no fígado do recém-nascido que não tem uma causa conhecida. Esse diagnóstico tem sido feito com menos frequência em decorrência dos avanços em exames que conseguem determinar uma causa exata.

Sintomas

Os sintomas de colestase normalmente se desenvolvem durante as primeiras duas semanas de vida de um recém-nascido. Bebês com colestase têm icterícia e costumam ter urina escura, fezes de cor pálida e/ou aumento do fígado. O depósito de bilirrubina na pele pode causar coceira, o que faz com que o bebê fique irritável. Uma vez que os bebês com colestase podem não conseguir absorver gorduras e vitaminas corretamente, é possível que não cresçam bem.

Outros problemas, como inchaço abdominal causado por acúmulo de líquido no abdômen (ascite) e hemorragia no trato digestivo superior causada pelo aumento das veias no esôfago (varizes esofágicas) podem surgir à medida que a doença hepática avança.

Diagnóstico

  • Exames de sangue

  • Exames de diagnóstico por imagem

  • Às vezes, biópsia do fígado

Quase todos os recém-nascidos têm níveis mais elevados de bilirrubina no sangue (hiperbilirrubinemia) na primeira semana de vida do que terão em toda a vida. Essa icterícia normal (icterícia fisiológica) se resolve no prazo de uma a duas semanas e os níveis de bilirrubina voltam ao normal. Para bebês que continuam ictéricos após duas semanas de vida, os médicos verificam se a bilirrubina elevada é conjugada ou não conjugada. Um nível elevado de bilirrubina conjugada indica disfunção hepática e possível colestase. Um nível elevado de bilirrubina não conjugada não é causado por disfunção hepática. Se esse exame indicar a presença de colestase, serão realizados outros exames de sangue no bebê para determinar se há inflamação no fígado ou se ele não está funcionando normalmente (consulte Exames de sangue do fígado). O médico realiza outros exames para determinar a causa da colestase.

O médico realiza uma ultrassonografia do abdômen para avaliar o tamanho do fígado e visualizar a vesícula biliar e o colédoco. Em outro tipo de exame de imagem denominado colecintilografia (cintilografia hepatobiliar), o médico injeta uma substância radioativa na veia do bebê. Depois, ele segue o movimento da substância radioativa à medida que ela é secretada do fígado e passa pela vesícula biliar e dutos biliares chegando ao duodeno.

Se o médico não conseguir diagnosticar a causa, ele remove uma amostra do fígado do bebê para realizar uma avaliação mais aprofundada (biópsia). A biópsia pode ser feita com ou sem uma colangiografia intraoperatória, que envolve a injeção de uma substância que pode ser vista na radiografia diretamente na vesícula biliar para determinar melhor se os dutos biliares são normais.

Prognóstico

O prognóstico varia muito. Dependendo da causa, o bebê pode se recuperar completamente ou desenvolver insuficiência hepática ou cirrose hepática (a formação de cicatrizes no fígado).

Atresia biliar pode resultar em uma doença hepática que piora progressivamente, mesmo que ela seja corretamente diagnosticada e tratada. Os bebês que não recebem tratamento suficiente morrem de insuficiência hepática até um ano de idade.

A colestase causada por nutrição intravenosa se corrige espontaneamente se a nutrição intravenosa for suspensa antes de o bebê desenvolver doença hepática grave. Se a nutrição intravenosa não puder ser interrompida, diferentes formulações contendo óleo de peixe podem ser usadas para aliviar a colestase.

A doença hepática gestacional aloimune que não for tratada precocemente costuma ter um prognóstico ruim.

Tratamento

  • Tratamento da causa específica

  • Cuidados de suporte, incluindo uma boa nutrição

Tratamento da causa

Os bebês com atresia biliar são tratados com um procedimento cirúrgico denominado portoenterostomia (procedimento de Kasai). Idealmente, este procedimento deve ser realizado nos primeiros um a dois meses de vida. Durante esse procedimento, uma parte do intestino delgado é presa a uma área do fígado para que a bile possa drenar para dentro do intestino delgado. Em última instância, os bebês que não apresentam uma boa resposta a este procedimento precisam de um transplante de fígado.

Algumas doenças metabólicas, como a galactosemia, podem ser tratadas. Galactosemia é tratada excluindo leite e derivados do leite (que contêm o açúcar galactose) da dieta do bebê. Normalmente, os bebês são alimentados com uma fórmula infantil à base de soja.

Os bebês com doença hepática gestacional aloimune podem ser tratados com imunoglobulina (anticorpos obtidos do sangue de pessoas com um sistema imunológico normal) administrada pela veia ou ao coletar uma grande quantidade de sangue do bebê e repor esse sangue com uma transfusão (exsanguineotransfusão).

Cuidados de apoio

É importante promover a nutrição e dar suplementos no caso de eventuais deficiências de vitaminas A, D, E e K. Os bebês com colestase normalmente não absorvem gordura bem, portanto, utilizar fórmulas infantis que contêm gordura especializada (triglicérides de cadeia média) melhora a absorção de gordura por esses bebês e seu crescimento. Alguns bebês não conseguem beber uma quantidade suficiente de fórmula infantil para terem um crescimento normal e podem precisar de fórmula infantil concentrada que contém mais calorias por miligrama.

Os bebês que não têm atresia biliar possivelmente receberão ácido ursodesoxicólico para aumentar o fluxo da bile e melhorar a doença hepática.

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