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Síndrome de Reye

(Síndrome de Reye)

Por

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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A síndrome de Reye é uma doença muito rara, mas potencialmente fatal, que causa inflamação e inchaço do cérebro e degeneração e perda da função hepática.

  • A causa da síndrome de Reye é desconhecida, mas ela pode ser desencadeada por uma infecção viral e pelo uso de aspirina.

  • A criança normalmente apresenta sintomas de uma infecção viral e, depois, náusea grave, vômitos, confusão e letargia, às vezes seguidos de coma.

  • O diagnóstico é feito com base em alterações súbitas no estado mental da criança e no resultado de exames de sangue e de uma biópsia hepática.

  • O prognóstico depende da duração e da gravidade dos efeitos sobre o cérebro.

  • O tratamento envolve medidas para diminuir a pressão sobre o cérebro.

A causa da síndrome de Reye é desconhecida, apesar de ela ocorrer geralmente depois de uma infecção por determinados vírus, como os da influenza (gripe) ou catapora, sobretudo em crianças que tomam aspirina durante essas infecções. Devido a esse aumento no risco de desencadear a síndrome de Reye, aspirina não é recomendada para crianças, exceto para o tratamento da doença de Kawasaki. Agora que o uso da aspirina diminuiu, aproximadamente duas crianças apresentam síndrome de Reye por ano nos Estados Unidos. A síndrome ocorre principalmente em crianças com menos de 18 anos. Nos Estados Unidos, a maioria dos casos ocorre no final do outono e no inverno.

Sintomas

A síndrome de Reye varia amplamente quanto à gravidade. A síndrome começa com os sintomas de uma infecção viral, como de uma infecção das vias respiratórias superiores, gripe, ou às vezes varicela. Após cinco a sete dias, a criança desenvolve náusea e vômitos muito intensos. Em um dia, a criança fica lenta (letárgica), confusa, desorientada e agitada. Essas alterações no estado mental da criança são causadas por um aumento na pressão dentro do crânio (pressão intracraniana) e, às vezes, são seguidas por convulsões, coma e morte.

Em algumas crianças, o fígado não funciona corretamente, o que pode causar problemas de coagulação e um acúmulo de amônia no sangue.

Diagnóstico

  • Exames laboratoriais e por imagem

  • Biópsia do fígado

O médico suspeita da presença de síndrome de Reye em crianças que subitamente apresentam alterações no estado mental e vômitos.

Para confirmar o diagnóstico de síndrome a Reye e descartar outros distúrbios, como determinados distúrbios metabólicos hereditários, o médico faz exames de sangue e costuma coletar uma amostra do tecido do fígado com uma pequena agulha (biópsia hepática). O médico faz uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética (RM) da cabeça e pode também fazer uma punção lombar para coletar líquido cefalorraquidiano para exames adicionais.

Uma vez que o diagnóstico é confirmado, o nível de gravidade é determinado como sendo de estágio I (mais baixo) até estágio V (mais elevado), com base nos sintomas e nos resultados dos exames.

Prognóstico

O prognóstico da criança depende de quanto tempo e quão gravemente o cérebro foi afetado, de a doença ter ou não progredido para coma, de quão grave foi o aumento da pressão cerebral e de qual a concentração de amônia no sangue.

A probabilidade geral de a criança morrer é de cerca de 21%, mas oscila entre menos de 2% em crianças com doença leve (estágio I) até mais de 80% em crianças em coma profundo (estágio IV ou V). Muitas crianças que sobrevivem à fase aguda da doença se recuperam completamente. Contudo, a criança que teve sintomas mais graves pode apresentar sinais de danos cerebrais no futuro, como deficiência intelectual, transtorno convulsivo ou fraqueza muscular. Movimentos musculares anormais ou danos a nervos específicos também podem ocorrer.

A síndrome de Reye raramente afeta duas vezes a mesma criança.

Tratamento

  • Medidas para diminuir a pressão cerebral

Não existe tratamento específico para a síndrome de Reye.

A criança será internada no hospital e admitida unidade de terapia intensiva. Para reduzir o inchaço e a pressão dentro do cérebro, é possível que o médico coloque um tubo na traqueia (intubação endotraqueal) e administre uma frequência respiratória mais alta que a normal (hiperventilação) e recomende a restrição de líquidos e a elevação da cabeceira da cama e administre medicamentos (por exemplo, manitol) que forçam o corpo a eliminar água. O médico administra dextrose para manter uma concentração normal de açúcar (glicose) no sangue. Ocasionalmente, o médico coloca um dispositivo de medição da pressão dentro da cabeça para monitorar o aumento da pressão cerebral.

Crianças com problemas de sangramento podem receber vitamina K ou plasma fresco congelado para melhorar sua função de coagulação.

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