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Outros defeitos congênitos do coração

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisão/alteração completa mar 2019| Última modificação do conteúdo mar 2019
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Muitos outros defeitos cardíacos também podem ocorrer. (Consulte também Considerações gerais sobre defeitos cardíacos.)

A maioria desses defeitos é muito rara. Alguns incluem

  • Janela aortopulmonar

  • Valva aórtica bicúspide

  • Transposição congenitamente corrigida das grandes artérias

  • Saída dupla do ventrículo direito

  • Anomalia de Ebstein

  • Atresia pulmonar com septo ventricular intacto

  • Defeitos ventriculares únicos

  • Atresia tricúspide

Os sintomas desses defeitos variam, dependendo do defeito específico e da sua gravidade, mas podem provocar uma cor azulada na pele (cianose) ou um ritmo cardíaco anormal. Os médicos muitas vezes suspeitam de um defeito no coração quando ouvem um sopro cardíaco durante um exame com um estetoscópio; mas, normalmente, eles fazem um ecocardiograma (ultrassonografia do coração) para confirmar o diagnóstico.

A correção cirúrgica do defeito é geralmente necessária.

Janela aortopulmonar

A janela aortopulmonar é uma abertura anormal entre a aorta e a artéria pulmonar principal que leva sangue para os pulmões. Ela é muito rara. A janela aortopulmonar pode ocorrer isoladamente ou com outros defeitos cardíacos, como defeito do septo atrial, coarctação da aorta ou tetralogia de Fallot.

Os sintomas são de uma derivação esquerda‑direita. Grandes derivações esquerda‑direita causam um grande fluxo de sangue para os pulmões e o retorno de sangue demais para o ventrículo esquerdo, que pode causar sinais de insuficiência cardíaca (por exemplo, respiração rápida, alimentação deficiente, cansaço fácil, sudorese excessiva). Durante a infância, esses sintomas muitas vezes resultam em insucesso de desenvolvimento. Uma grande derivação esquerda‑direita também pode causar pressão sanguínea elevada nas artérias pulmonares (hipertensão pulmonar). A maioria dos bebês com uma janela aortopulmonar têm um sopro cardíaco.

Os médicos fazem o diagnóstico com base no que eles encontram no exame do bebê e nos resultados dos exames de imagem, em geral, ecocardiograma.

A correção cirúrgica da janela aortopulmonar deve ser realizada assim que possível após o diagnóstico.

Valva aórtica bicúspide

O defeito cardíaco congênito mais comum é a válvula aórtica bicúspide. A válvula aórtica é a válvula que se abre para permitir a passagem do sangue do ventrículo esquerdo para a aorta e, depois, para o corpo. Uma válvula aórtica normal tem três cúspides ou folhetos. Quando a válvula é bicúspide, ela tem apenas duas cúspides em vez de três, por isso, pode não abrir normalmente (um quadro clínico chamado estenose aórtica) ou pode não fechar normalmente, permitindo que sangue retorne para o coração, em vez de ir para o corpo (chamado regurgitação aórtica).

Uma válvula aórtica bicúspide, às vezes, pode causar problemas em bebês, crianças mais velhas e adolescentes, mas geralmente não causa problemas até a idade adulta. Pessoas com uma válvula aórtica bicúspide correm risco de regurgitação aórtica, estenose aórtica, aumento do tamanho da aorta e infecção das válvulas do coração (endocardite infecciosa). Os sintomas específicos dependem das complicações que se desenvolvem. Pessoas com endocardite infecciosa podem ter febre. Se a estenose da aorta ou regurgitação aórtica se desenvolver, a pessoa pode se cansar facilmente, sentir falta de ar, desmaiar, sentir os batimentos cardíacos (palpitações) e ter dor torácica.

Os médicos suspeitam de uma válvula aórtica bicúspide se ouvirem um sopro cardíaco ou um som de clique durante um exame com um estetoscópio. O diagnóstico é então confirmado por um ecocardiograma.

A válvula aórtica pode ser reparada ou substituída em caso de regurgitação ou estenose aórtica. Por vezes, a estenose aórtica também pode ser tratada com dilatação com balão durante um procedimento de cateterismo cardíaco.

Como existe uma tendência familiar (hereditariedade) para válvulas aórticas bicúspides, parentes próximos de pessoas com uma válvula aórtica bicúspide podem passar por um ecocardiograma de triagem.

Transposição congenitamente corrigida das grandes artérias

A transposição congenitamente corrigida das grandes artérias é relativamente rara. Na transposição congenitamente corrigida das grandes artérias, as conexões normais da aorta e da artéria pulmonar são revertidas, mas as câmaras cardíacas inferiores (ventrículos) também são revertidas, “corrigindo”, assim, as conexões anormais. A maioria dos bebês afetados também têm outras anormalidades cardíacas, como defeito do septo ventricular, estenose pulmonar e anomalia de Ebstein ou outro defeito da válvula tricúspide.

Essas anormalidades resultam em uma grande variedade de sintomas. Pode haver o desenvolvimento de um ritmo cardíaco anormalmente lento (chamado bloqueio cardíaco). No bloqueio cardíaco, os sinais elétricos das câmaras superiores do coração não chegam nas câmaras inferiores. Bloqueios cardíacos são tratados com um marca-passo.

À medida que as crianças afetadas alcançam a idade adulta, uma preocupação comum é o desenvolvimento de uma pior função da parede muscular do ventrículo direito, que pode causar insuficiência cardíaca.

No desenvolvimento de disfunção grave, pode ser necessário um transplante de coração.

Saída dupla do ventrículo direito

Na saída dupla do ventrículo direito, tanto a aorta quanto a artéria pulmonar são conectadas ao ventrículo direito e nenhuma artéria se conecta ao ventrículo esquerdo. Bebês com saída dupla do ventrículo direito também têm um orifício entre os ventrículos (defeito do septo ventricular). O sangue rico em oxigênio do ventrículo esquerdo flui através do defeito do septo ventricular, permitindo que o sangue rico em oxigênio se misture com o sangue pobre em oxigênio do ventrículo direito antes de ficar bombeado para fora do coração. Portanto, algum sangue pobre em oxigênio circula pelo corpo. Os sintomas variam a depender das anormalidades associadas no coração como estenose da válvula pulmonar. Os sintomas incluem respiração rápida, alimentação deficiente, cansaço fácil e/ou cor azulada dos lábios, leitos ungueais e pele (cianose). Uma correção cirúrgica é necessária.

Anomalia de Ebstein

Anomalia de Ebstein é uma anomalia da válvula tricúspide que faz com que a válvula deixe sangue refluir para o átrio. Alguns estudos têm demonstrado um risco aumentado dessa anomalia em bebês cujas mães usaram o medicamento lítio durante a gravidez. Defeito do septo atrial, estenose da válvula pulmonar e síndrome de Wolff-Parkinson-White muitas vezes ocorrem juntamente com essa anomalia.

Recém-nascidos podem ter coloração azulada (indicando que o corpo não está recebendo oxigênio suficiente) ou pode não haver o desenvolvimento de sintomas até a idade adulta, quando surge um ritmo cardíaco anormal.

Se a válvula tricúspide anormal causar sintomas graves, ela é cirurgicamente corrigida.

Atresia pulmonar com septo intacto

Na atresia pulmonar, a válvula pulmonar não se forma adequadamente e não abre; de modo que o sangue não flui para os pulmões para coletar oxigênio. Portanto, sangue pobre em oxigênio circula pelo corpo. Atresia pulmonar costuma ocorrer com outras doenças do coração e com anormalidades das artérias coronárias. Os sintomas e opções de tratamento cirúrgico dependem do tipo de outras anormalidades que também estejam presentes.

Defeitos ventriculares únicos

Anormalidades ventriculares únicas incluem qualquer defeito cardíaco complexo no qual existe apenas um ventrículo funcional. Os sintomas dependem da anormalidade exata. A cor da pele da maioria dos bebês é azulada (cianose). Os bebês com ventrículo único geralmente precisam de tratamento em uma unidade de tratamento intensivo logo após o nascimento. Uma correção cirúrgica é necessária.

Atresia tricúspide

A atresia tricúspide é a ausência da válvula tricúspide acompanhada por um ventrículo direito subdesenvolvido. Outros defeitos cardíacos estão presente e podem incluir defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular, duto arterioso patente, estenose da válvula pulmonar e transposição das grandes artérias. A cor da pele dos bebês é azulada (cianose). Outros sintomas dependem de outras anormalidades que também estejam presentes. O diagnóstico é realizado mediante ecocardiograma. O tratamento é feito por meio de reparo cirúrgico.

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