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Rabdomiossarcoma

Por

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última revisão/alteração completa ago 2019| Última modificação do conteúdo ago 2019
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O rabdomiossarcoma é um câncer de crescimento rápido que pode se desenvolver nos tecidos moles (tais como músculos) em quase qualquer lugar do corpo.

  • Os rabdomiossarcomas podem se desenvolver em qualquer lugar, mas a cabeça, o pescoço, o trato genital, o trato urinário e os membros são os locais mais comuns.

  • Os sintomas dependem de onde os rabdomiossarcomas se desenvolvem.

  • O diagnóstico envolve um exame por imagem e uma biópsia.

  • O tratamento consiste em cirurgia, quimioterapia e às vezes radiação.

Os rabdomiossarcomas representam de 3 a 4% dos cânceres infantis. Dois terços desses cânceres são diagnosticados em crianças com menos de sete anos de idade. O câncer é levemente mais comum em meninos do que meninas e é mais comum em brancos do que negros, principalmente porque é menos comum em meninas negras.

Esse câncer se desenvolve a partir de células que normalmente se transformariam em células musculares. A causa do rabdomiossarcoma é desconhecida.

Embora o rabdomiossarcoma possa ocorrer em quase qualquer lugar, ele tende a ocorrer, com maior frequência, nas seguintes áreas:

  • Cabeça e pescoço (em cerca de 35% dos casos): São mais comuns em crianças em idade escolar

  • Trato genital ou urinário, em geral na bexiga, próstata ou vagina (em cerca de 25% dos casos): Normalmente ocorre em bebês e em crianças pequenas

  • Membros (em cerca de 20% dos casos): Mais comum em adolescentes

  • Tronco ou outros locais diversos (em cerca de 20% dos casos)

O rabdomiossarcoma pode se espalhar (criar metástases) para outras partes do corpo. Mas ele geralmente é diagnosticado antes de se espalhar. Aproximadamente 15 a 25% das crianças são diagnosticadas depois de ter ocorrido a disseminação do câncer. Nessas crianças, a localização mais comum deste câncer é nos pulmões. Ossos, medula óssea e linfonodos são outros locais para onde o câncer pode se disseminar.

Sintomas

Na maioria das crianças, a primeira evidência do câncer é um nódulo firme ou problemas relacionados a um órgão afetado pelo câncer, como segue:

  • Olhos: lacrimejamento, dores oculares ou olho saliente

  • Nariz e garganta: congestão nasal, alteração da voz ou coriza contendo muco e pus

  • Trato genital ou urinário: dores abdominais, nódulo no abdômen que pode ser sentido, dificuldade para urinar e sangue na urina

  • Membros: nódulos firmes nos braços e nas pernas

Os cânceres em membros frequentemente se espalham, especialmente para os pulmões, para a medula óssea e para os gânglios linfáticos. Em geral, essa propagação não causa sintomas.

Diagnóstico

  • Tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM)

  • Biópsia ou remoção do tumor

O paciente realiza exame de TC ou RM, caso um nódulo seja detectado. O diagnóstico do rabdomiossarcoma é confirmado coletando uma amostra do nódulo e examinando ao microscópio (biópsia). Às vezes o nódulo inteiro é removido.

Para determinar se houve disseminação do câncer, são realizados um exame de TC do tórax e uma cintilografia óssea (exame de imagem de medicina nuclear dos ossos) e outro tipo de exame de imagem por radionuclídeos chamado tomografia por emissão de pósitrons (PET-TC) e uma amostra da medula óssea é removida dos ossos dos dois lados do quadril e examinada.

Prognóstico

O prognóstico toma por base diversos fatores:

  • A localização do câncer

  • Quanto do câncer pode ser removido

  • Se ele se espalhou

  • A idade da criança

  • A aparência das células e do tecido canceroso quando examinados sob o microscópio

O prognóstico é mais reservado para crianças com idade inferior a um ano ou aquelas que têm mais de dez anos de idade.

O risco da criança é considerado baixo, intermediário ou alto dependendo da sua combinação de fatores. Mais de 90% das crianças que são consideradas de baixo risco sobrevivem, porém menos de 50% das crianças que são consideradas de alto risco sobrevivem.

Tratamento

  • Cirurgia e quimioterapia

  • Às vezes, radioterapia

O tratamento consiste em cirurgia, quimioterapia e, às vezes, radioterapia. Durante a cirurgia, o câncer inteiro é removido, se possível.

Todas as crianças são tratadas com quimioterapia. Os medicamentos mais comumente usados são vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida e etoposídeo. Topotecano e irinotecano são outros medicamentos que também podem ser usados.

Radioterapia é normalmente usada, caso algum câncer permaneça após a cirurgia ou caso o câncer seja considerado de risco intermediário ou de alto risco.

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