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Considerações gerais sobre síndromes de febre periódica hereditárias

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última revisão/alteração completa dez 2018| Última modificação do conteúdo dez 2018
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As síndromes de febre periódica hereditárias são distúrbios hereditários que causam episódios periódicos de febre e outros sintomas que não se devem às infecções infantis usuais ou a qualquer outro distúrbio óbvio.

A síndrome de febre periódica hereditária mais comum é a

Um distúrbio similar que causa episódios de febre, mas não é considerado hereditário é a

  • Síndrome PFAPA (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical)

Outras síndromes menos comuns incluem as seguintes:

  • Síndromes periódicas associadas à criopirina hereditárias (criopirinopatias): essas síndromes incluem a síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio (do inglês “familial cold autoinflammatory syndrome”, FCAS), a síndrome de Muckle-Wells (SMW) e a doença inflamatória multissistêmica de início neonatal (do inglês “neonatal-onset multisystem autoinflammatory disease”, NOMID). Episódios de febre, erupções cutâneas e dores articulares são periodicamente desencadeados por temperaturas baixas. Os medicamentos anacinra, rilonacept ou canaquinumabe, que modificam o funcionamento do sistema imunológico, podem ajudar.

  • Síndrome de hiper-IgD: essa síndrome causa febre, dores abdominais, dor de cabeça, dores articulares, erupções cutâneas e linfonodos inchados. AINEs, corticosteroides e anacinra podem ajudar a aliviar os sintomas durante as crises. Anacinra ou canaquinumabe é administrado para prevenir crises.

  • Síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral (do inglês “Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome”, TRAPS): essa síndrome causa crises periódicas de dores musculares e inchaço nos braços e nas pernas, dores abdominais, dores articulares e erupções cutâneas, além de febre. Prednisona, um corticosteroide, é usada para suprimir os sintomas durante as crises. Anacinra, canaquinumabe ou, às vezes, etanercepte são usados durante as crises.

  • Síndrome PAPA (artrite pirogênica, pioderma gangrenoso e acne): esta síndrome causa inflamação das articulações, úlceras na pele e acne. Anacinra e etanercepte podem ajudar. A acne é tratada com o antibiótico tetraciclina ou com isotretinoína.

Os sintomas das síndromes de febre periódica hereditárias costumam ter início na infância. Menos de 10% das pessoas desenvolvem sintomas após os 18 anos de idade. As pessoas periodicamente sofrem crises de febre e inflamações, mas sentem-se bem entre as crises.

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