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Artrite idiopática juvenil (AIJ)

Por

Jay Mehta

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania;


Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

Última revisão/alteração completa abr 2018| Última modificação do conteúdo abr 2018
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A artrite idiopática juvenil é um grupo de doenças da infância relacionadas que têm início até os 16 anos e englobam inflamação persistente ou recorrente das articulações.

  • Algumas formas de artrite idiopática juvenil podem causar febre, erupção cutânea e inchaço dos gânglios linfáticos e podem afetar o coração.

  • O diagnóstico se baseia nos sintomas e em um exame físico da criança, uma vez que não há nenhum exame laboratorial definitivo único para diagnosticar a doença.

  • A criança recebe medicamentos para reduzir a inflamação e tratar a dor.

  • Fisioterapia, incluindo exercícios de flexibilidade, ajuda a aumentar o movimento das articulações.

A artrite idiopática juvenil (AIJ) é um grupo de doenças incomuns caracterizadas pela inflamação das articulações (artrite). A AIJ também pode afetar outros órgãos ou o tecido conjuntivo. A AIJ não é a mesma coisa que a artrite reumatoide do adulto, embora existam alguns aspectos semelhantes.

A causa da AIJ é desconhecida. Ainda que a AIJ não possa ser considerada uma doença hereditária, fatores hereditários podem aumentar a chance de uma criança desenvolvê-la.

Classificação

Há diversas formas diferentes de AIJ. Ainda que cada forma tenha aspectos diferentes, elas compartilham as mesmas características. A forma é determinada pelos resultados do exame médico e de exames de laboratório. As formas incluem as seguintes:

  • AIJ oligoarticular

  • AIJ poliarticular (negativa ou positiva para o fator reumatoide)

  • Artrite relacionada à entesite

  • AIJ psoriática

  • AIJ indiferenciada

  • AIJ sistêmica

A criança pode apresentar uma forma quando é diagnosticada pela primeira vez, mas apresentar uma forma diferente durante a evolução da doença.

A AIJ oligoarticular é a forma mais comum, que normalmente afeta as meninas. Nesta forma, quatro articulações ou menos (“oligo” significa “poucos”) são afetadas durante os primeiros seis meses da doença. O joelho é a articulação mais frequentemente afetada.

A AIJ poliarticular é a segunda forma mais comum e tem início na infância. Nesta forma, cinco articulações ou mais (“poli” significa “muitos”) são afetadas. Esta forma está dividida em dois tipos: negativa para o fator reumatoide e positiva para o fator reumatoide. O fator reumatoide é um anticorpo encontrado no sangue. Níveis elevados do fator reumatoide podem ser encontrados em pessoas com artrite reumatoide, mas isso também pode ocorrer em pessoas com outras doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico, polimiosite ou esclerose sistêmica). A criança com a forma positiva para o fator reumatoide tem o anticorpo para o fator reumatoide no sangue. O tipo positivo para o fator reumatoide ocorre em meninas adolescentes e é semelhante à artrite reumatoide do adulto. Tanto em um como em outro tipo, a artrite pode afetar a mesma articulação nos dois lados do corpo (por exemplo, os dois joelhos ou as duas mãos) e, frequentemente, afeta as articulações pequenas das mãos e pés.

A artrite relacionada à entesite envolve artrite e entesite (inflamação dolorosa nas regiões nas quais os tendões e os ligamentos se fixam ao osso). Ela é mais comum em meninos mais velhos, que também podem desenvolver sintomas na coluna vertebral (espondiloartrite), como espondilite anquilosante ou artrite reativa. A artrite tende a afetar as articulações na região inferior do corpo.

A AIJ psoriática costuma ocorrer em meninas jovens, mas também ocorre em homens e mulheres mais idosos (que são afetados da mesma maneira). A pessoa afetada pode ter a doença cutânea psoríase ou antecedentes familiares de psoríase nos pais ou irmãos.

A AIJ indiferenciada é diagnosticada quando a criança não atende aos critérios de nenhuma forma específica ou atende aos critérios de mais de uma forma.

A AIJ sistêmica (doença de Still) engloba a artrite acompanhada de sintomas fora das articulações, incluindo febre, erupção cutânea, inchaço dos gânglios linfáticos e inflamação ao redor do coração e pulmões.

Sintomas

A artrite idiopática juvenil (AIJ) causa sintomas nas articulações e, às vezes, nos olhos, na pele ou em todos eles.

Sintomas articulares ocorrem em todos os tipos de AIJ. As articulações podem se apresentar enrijecidas quando a criança acorda. As articulações com frequência incham e ficam quentes. Posteriormente, as articulações podem ficar doloridas, mas a dor pode ser mais leve que o esperado para o grau de inchaço. A dor pode piorar ao se mexer a articulação. É possível que a criança relute em andar ou manca quando anda. A dor articular persiste por anos se não for tratada. Contudo, algumas crianças não apresentam nenhuma dor.

A entesite pode causar sensibilidade na pelve, no osso do quadril, na coluna, na patela, na canela (logo abaixo do joelho), no tendão de Aquiles e na sola do pé.

A inflamação ocular pode ocorrer em qualquer tipo de AIJ, mas é mais comum na AIJ oligoarticular e rara na AIJ sistêmica. A inflamação normalmente envolve a íris (iridociclite). A iridociclite na AIJ normalmente não causa sintomas (não há dor ou vermelhidão), mas às vezes causa turvamento da visão ou faz as pupilas ficarem irregulares. Contudo, a iridociclite não tratada pode levar à formação de tecido cicatricial, catarata, glaucoma e à perda permanente da visão. Em casos raros, crianças com artrite relacionada à entesite apresentam vermelhidão e dor ocular e sensibilidade à luz.

Anomalias da pele ocorrem principalmente na AIJ psoriática e na AIJ sistêmica. A criança com AIJ psoriática pode apresentar placas espessas semelhantes à da psoríase na pele, inchaço nos dedos e artelhos e depressões nas unhas. Às vezes, a criança com AIJ sistêmica apresenta uma erupção cutânea de curto prazo composta por placas chatas de cor salmão ou rosa com centros claros, principalmente no tronco e na parte superior das pernas e braços. A erupção cutânea permanece por diversas horas (frequentemente à noite, com febre) e nem sempre aparece no mesmo lugar.

A AIJ sistêmica causa febre e inflamação em outros lugares além das articulações. A criança com AIJ sistêmica costuma apresentar febre alta e erupção cutânea que frequentemente surge antes da dor e do inchaço articular. A febre vem e vai em geral durante pelo menos duas semanas. A temperatura se apresenta mais elevada geralmente à tarde ou à noite (frequentemente 39 ºC ou mais) e volta logo em seguida à normalidade. A criança com febre pode sentir cansaço e irritação. O fígado, o baço e os gânglios linfáticos podem aumentar de tamanho. Algumas vezes se desenvolve inflamação nas membranas que circundam o coração (pericardite) ou os pulmões (pleurite), causando dor no peito. Essa inflamação pode fazer com que fluídos se acumulem ao redor do coração, dos pulmões ou outros órgãos.

Complicações da AIJ

Todos os tipos de AIJ podem interferir no crescimento físico. Deformidades articulares podem se desenvolver se não houver tratamento. Quando a AIJ interfere no crescimento do maxilar, o resultado pode ser um maxilar pequeno (micrognatia). A inflamação articular duradoura (crônica) pode, por fim, causar deformações ou lesões permanentes na articulação afetada.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Exames de sangue

O médico estabelece o diagnóstico de AIJ com base nos sintomas e no resultado do exame físico da criança.

Não existe exame laboratorial único e definitivo para a AIJ, mas alguns exames de sangue são úteis para distinguir uma forma da outra. São realizados exames de sangue quanto à presença do fator reumatoide, de anticorpos antinucleares, de anticorpos antipeptídeos citrulinados anticíclicos e de um determinado antígeno denominado HLA-B27, que estão presentes em algumas pessoas com artrite reumatoide e com doenças autoimunes relacionadas. No entanto, muitas crianças com AIJ não apresentam fator reumatoide ou anticorpos antinucleares no sangue.

A criança com AIJ que tem anticorpos antinucleares no sangue corre um maior risco de apresentar iridociclite. A criança precisa ser examinada várias vezes por ano por um especialista em olhos (um oftalmologista) em busca de iridociclite, independentemente de os sintomas estarem presentes, uma vez que a iridociclite pode não causar sintomas apesar de já estar causando inflamação ocular. A criança com AIJ oligoarticular ou AIJ poliarticular que apresenta anticorpos antinucleares no sangue deve realizar um exame de olho a cada três meses. A criança com AIJ oligoarticular ou AIJ poliarticular que não apresenta anticorpos antinucleares no sangue deve realizar um exame de olho a cada seis meses. A criança que tem AIJ sistêmica deve realizar um exame de olho uma vez por ano.

Radiografias podem ser realizadas para se buscar alterações características dos ossos ou articulações.

Prognóstico

Com tratamento, 50% a 70% das crianças passam por períodos sem sintomas (remissões). A criança com AIJ poliarticular positiva para o fator reumatoide tem um prognóstico menos favorável. Com tratamento precoce, a maioria das crianças consegue viver normalmente.

Tratamento

  • Medicamentos antirreumáticos modificadores da doença (DMARDs)

  • Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)

  • Algumas vezes, corticosteroides

As diferentes formas de artrite idiopática juvenil (AIJ) são tratadas de maneira similar e os medicamentos usados para reduzir a dor e a inflamação são os mesmos usados na artrite em adultos (consulte Tratamento da artrite reumatoide). Normalmente, medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) são administrados para reduzir os sintomas e são mais úteis na artrite relacionada à entesite. Contudo, ainda que os AINEs ajudem a aliviar os sintomas, eles não interrompem a progressão da doença articular.

Determinados medicamentos para artrite denominados medicamentos antirreumáticos modificadores da doença (DMARDs, do inglês “disease-modifying antirheumatic drugs”) podem retardar a progressão da AIJ e têm melhorado drasticamente os resultados. Os DMARDs incluem o metotrexato, o etanercepte, o adalimumabe e o infliximabe (que bloqueiam o fator de necrose tumoral alfa, uma proteína envolvida no processo de inflamação) e a anacinra e o canaquinumabe (que bloqueiam a interleucina-1, uma proteína envolvida no processo de inflamação). Os efeitos colaterais do metotrexato incluem redução da produção de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas (depressão da medula óssea) e toxicidade hepática. Assim, a criança que estiver tomando esse medicamento precisa fazer exames de sangue em intervalos regulares. O tocilizumabe (que bloqueia a interleucina-6) é administrado a crianças com AIJ poliarticular ou sistêmica. A sulfassalazina, outro DMARD, é administrada ocasionalmente, sobretudo a crianças que apresentam espondiloartrite. A AIJ sistêmica frequentemente responde bem à terapia de bloqueio dos efeitos da interleucina-1.

O médico pode injetar corticosteroides diretamente na articulação ou articulações afetadas. Os médicos tentam evitar a utilização de corticosteroides sistêmicos (por exemplo, a prednisona por via oral), porém é possível que seja necessário administrá-los a crianças com AIJ sistêmica grave. Quando é necessário administrar corticosteroides, a menor dose possível é utilizada para reduzir a chance de haver complicações de longo prazo, como atraso do crescimento, osteoporose (ossos quebradiços) catarata e osteonecrose (morte do tecido ósseo).

A iridociclite é inicialmente tratada por meio da aplicação de colírios de corticosteroide, que suprimem a inflamação. Caso esse tratamento não seja suficiente, metotrexato é frequentemente usado e, se necessário, um medicamento que bloqueie os efeitos do fator de necrose tumoral. Colírios que dilatam a pupila podem ajudar a prevenir lesões permanentes no olho. Cirurgia ocular pode ser necessária caso o olho tenha sido afetado.

Assim como na artrite reumatoide do adulto, terapias não medicamentosas são usadas em crianças. Por exemplo, fisioterapia e exercícios de flexibilidade ajudam a manter a força e o funcionamento das articulações.

Mais informações

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