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Doença de von Hippel-Lindau

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The Manual's Editorial Staff

Última revisão/alteração completa mai 2018| Última modificação do conteúdo mai 2018
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O que é a doença de Von Hippel-Lindau?

A doença de von Hippel-Lindau é um distúrbio genético que causa a formação de tumores em diversos órgãos. Os tumores mais comuns são formados por vasos sanguíneos (angiomas), e se formam no cérebro e no fundo dos olhos (retina). Outros tipos de tumores surgem nas glândulas adrenais, rins, fígado e pâncreas. Os tumores podem ser cancerosos ou não.

  • Os sintomas dependem da localização dos tumores

  • Exames genéticos são realizados na criança, bem como em todos os parentes de primeiro grau

  • O tratamento consiste de cirurgia para remover os tumores quando possível

  • A criança precisará realizar exames de imagem com frequência para identificar tumores, uma vez que o tratamento precoce é o mais eficaz

A pessoa com a doença de von Hippel-Lindau corre o risco de ter câncer de rim quando fica mais velha.

O que causa a doença de Von Hippel-Lindau?

A doença de Von Hippel-Lindau é um distúrbio genético causado por um gene anômalo.

Às vezes, o bebê herda o gene anômalo de um dos pais. Outras vezes, o bebê é a primeira pessoa da família a ter o gene anômalo.

Quais são os sintomas da doença de Von Hippel-Lindau?

Os sintomas costumam começar a se manifestar entre os dez a trinta anos de idade.

Os sintomas dependem do tamanho e da localização dos tumores. A criança pode:

  • Ter dores de cabeça

  • Sentir tontura e fraqueza

  • Ter hipertensão arterial

  • Ter dificuldade em ouvir

  • Ter perda da visão, se houver aumento de um tumor localizado no fundo do olho

Quais são os exames para detectar a doença de Von Hippel-Lindau?

Se o médico suspeitar que a criança tem doença de von Hippel-Lindau, ele faz:

  • Exames oculares

  • Exames de TC e RM (que são exames que mostram imagens detalhadas) para verificar quanto à presença de tumores cerebrais

Se esses exames sugerirem a presença da doença de von Hippel-Lindau, o médico faz outros exames de imagem para tentar encontrar outros tumores. Ele também faz exames genéticos quanto à presença do gene anômalo.

As pessoas da família também precisarão ser examinadas e fazer exames para ver se elas também têm o distúrbio.

Uma vez que os tumores podem surgir mais tarde, a pessoa precisa fazer exames para detectar tumores em intervalos regulares.

De que maneira o médico trata a doença de Von Hippel-Lindau?

  • Os tumores são removidos com cirurgia

  • Às vezes, os tumores são tratados com radiação

  • Os tumores dos vasos sanguíneos do fundo do olho costumam ser tratados com terapia a laser ou de congelamento

O médico faz exames para tentar detectar a presença de novos tumores a cada um a dois anos. Não existe cura, porém, tratamento pode ajudar a evitar cegueira ou danos cerebrais na criança. As complicações causadas por tumores cerebrais ou do câncer de rim podem ser fatais.

Como é possível prevenir a doença de Von Hippel-Lindau?

Em geral, não é possível prevenir essa doença.

Se a pessoa tiver doença de Von Hippel-Lindau na família e estiver planejando ter filhos, é possível realizar exames genéticos para ver se a pessoa é portadora do gene que pode causar essa doença. O aconselhamento genético pode ajudar a definir o risco de a criança ter a doença.

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