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Hemofilia

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Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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O que é hemofilia?

Hemofilia é um distúrbio hereditário no qual o sangue não coagula normalmente.

  • A hemofilia faz a pessoa sangrar muito por pequenas lesões ou mesmo sem uma lesão

  • Quase todas as pessoas com hemofilia são do sexo masculino

  • Os meninos herdam a hemofilia da mãe

  • As pessoas com hemofilia não conseguem produzir uma quantidade suficiente de um fator de coagulação (proteínas que ajudam o sangue a coagular)

  • Os médicos diagnosticam a hemofilia com um exame de sangue

  • A pessoa pode precisar de injeções de um fator de coagulação nas veias (IV)

O que causa a hemofilia?

Os fatores de coagulação são proteínas no sangue que ajudam a formar coágulos sanguíneos. Os coágulos de sangue formam um tampão que estanca o sangramento de vasos sanguíneos. Há mais de uma dúzia de diferentes fatores de coagulação do sangue.

  • Na hemofilia, a pessoa herda um gene anormal e assim ela não produz quantidade suficiente de um dos fatores de coagulação

  • Existem dois tipos de hemofilia, A e B, dependendo de qual fator de coagulação está diminuído

Os genes anormais que causam hemofilia são herdados da mãe (ligados ao sexo).

A hemofilia não é igualmente grave em todas as pessoas que a têm. Algumas pessoas fabricam muito pouco do fator de coagulação afetado. Outras pessoas fabricam uma certa quantidade do fator de coagulação, mas não o suficiente. Quanto menos fator de coagulação a pessoa tiver, mais grave sua tendência a sangrar.

Quais são os sintomas de hemofilia?

O principal sintoma de hemofilia é:

O sangramento pode ser externo, como em um corte ou do nariz. Ou pode ser um sangramento interno. Por exemplo, se se a pessoa torce o joelho ou bate a perna, o local pode se inchar de sangue.

Como as pessoas que sofrem de hemofilia nascem com ela, os problemas de coagulação do sangue surgem geralmente em crianças pequenas, a menos que o problema seja muito leve.

O volume de sangramento depende da gravidade da hemofilia.

Se a pessoa tiver hemofilia leve, ela pode:   

  • Sangrar mais do que o habitual, mas apenas após cirurgia, procedimento odontológico ou uma lesão

  • Nunca ser diagnosticada

Se a pessoa tiver hemofilia moderada, ela pode:

  • Sangrar ocasionalmente sem nenhuma lesão aparente

  • Durante uma cirurgia ou após uma lesão, apresentar sangramento intenso que é difícil de controlar e pode causar a morte

Se a pessoa tiver hemofilia grave, ela pode:

  • Apresentar sangramento sério, frequentemente, após uma pequena lesão ou por nenhuma razão clara

  • Ter inchaço na língua devido a sangramento dentro do músculo língua, o que pode interromper a passagem de ar

  • Ter hemorragia importante no cérebro, causada por uma leve contusão na cabeça, causando lesão cerebral ou morte

A hemorragia no interior da mesma articulação pode causar lesão articular incapacitante.

Como os médicos sabem se uma pessoa tem hemofilia?

Os médicos suspeitam de hemofilia em uma criança (especialmente um menino) que sangra muito e apresenta hematomas facilmente, especialmente se a criança tiver membros da família com hemofilia.

Para diagnosticar a hemofilia, os médicos fazem exames de sangue, para ver se o sangue coagula na velocidade normal e se há fatores de coagulação suficientes.

Testes genéticos podem mostrar se uma mulher é portadora dos genes anormais que causam hemofilia. Em mulheres grávidas com esses genes, o bebê pode ser testado durante a gravidez.

Como os médicos tratam a hemofilia?

Se a pessoa tiver hemofilia, os médicos podem:

  • Fazer transfusões de fatores de coagulação para ajudar o sangue a coagular

  • Às vezes, prescrever medicamentos para diminuir o sangramento

O médico também dirá à pessoa para:

  • Evitar situações que possam fazer com que se machuque e sangre

  • Evitar medicamentos, como aspirina, que podem piorar a hemorragia

  • Cuidar bem dos dentes e da boca para que não seja necessário arrancar nenhum dente

Onde é possível encontrar mais informações sobre a hemofilia?

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