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Síndrome de Wiskott-Aldrich

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última revisão/alteração completa abr 2021| Última modificação do conteúdo abr 2021
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A síndrome de Wiskott-Aldrich é uma doença decorrente de imunodeficiência de tipo hereditária, caracterizada pela produção anormal de anticorpos (imunoglobulina), células T (linfócitos) anômalos, por uma quantidade reduzida de plaquetas e por eczema.

  • Pessoas com a síndrome de Wiskott-Aldrich tendem a sangrar mais facilmente e o primeiro sintoma geralmente é diarreia sanguinolenta.

  • O diagnóstico é baseado em resultados de exames de sangue e, algumas vezes, de testes genéticos.

  • O transplante de células-tronco é necessário para preservar a vida.

As plaquetas Plaquetas Os principais componentes do sangue incluem: Plasma Glóbulos vermelhos Glóbulos brancos Plaquetas leia mais Plaquetas (partículas de células que ajudam a coagular o sangue) são pequenas e malformadas. O baço as remove e as destrói, causando a baixa contagem das plaquetas.

Sintomas da síndrome de Wiskott-Aldrich

Devido ao baixo número de plaquetas, os problemas hemorrágicos, geralmente diarreia com sangue, podem ser o primeiro sintoma. O eczema Dermatite atópica (eczema) A dermatite atópica (comumente chamada de eczema) é uma inflamação crônica e pruriginosa nas camadas superficiais da pele, e costuma afetar indivíduos que sofrem de febre do feno ou de asma... leia mais Dermatite atópica (eczema) aparece também em idade precoce.

A sensibilidade às infecções bacterianas e virais, especialmente das vias respiratórias, é aumentada porque os níveis de imunoglobulina estão reduzidos e as células T funcionam mal. O risco de desenvolvimento de cânceres (como linfoma Considerações gerais sobre o linfoma Os linfomas são cânceres de linfócitos, que residem no sistema linfático e nos órgãos produtores de sangue. Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos brancos conhecidos como... leia mais Considerações gerais sobre o linfoma e leucemia Considerações gerais sobre a leucemia As leucemias são cânceres de glóbulos brancos ou de células que se transformam em glóbulos brancos. Os glóbulos brancos se desenvolvem a partir de células-tronco da medula óssea. Por vezes,... leia mais ) e doenças autoimunes Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais (como anemia hemolítica Anemia hemolítica autoimune A anemia hemolítica autoimune faz parte de um grupo de distúrbios caracterizados por um mau funcionamento do sistema imunológico, que produz autoanticorpos que atacam glóbulos vermelhos como... leia mais , doença inflamatória do intestino Considerações gerais sobre a doença intestinal inflamatória (DII) Na doença intestinal inflamatória, o intestino fica inflamado, geralmente causando dor abdominal e diarreia recorrentes. Os dois principais tipos de doença intestinal inflamatória (DII) são... leia mais e vasculite Considerações gerais sobre a vasculite Os distúrbios vasculíticos são causados ​​pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). A vasculite pode ser desencadeada por certos tipos de infecções, por medicamentos, ou pode ocorrer... leia mais Considerações gerais sobre a vasculite ) é mais elevado.

A expectativa de vida é diminuída. Morte prematura resulta mais frequentemente de sangramento, mas pode resultar de infecções, doenças autoimunes ou cânceres.

Diagnóstico da síndrome de Wiskott-Aldrich

  • Exames de sangue

  • Às vezes, testagem genética

Exames de sangue ajudam os médicos a diagnosticar a Síndrome de Wiskott-Aldrich. Estes testes são usados para determinar:

  • O número total de leucócitos e as percentagens de diferentes tipos de leucócitos

  • O número de plaquetas

  • Níveis de imunoglobulina

  • A quantidade e o tipo de anticorpos produzidos em resposta às vacinas e a outras substâncias que geralmente desencadeiam uma resposta imunológica (antígenos)

  • Função de células T

Podem ser feitos testes genéticos para identificar a mutação e confirmar o diagnóstico. É recomendado para parentes próximos.

Sendo diagnosticada a síndrome de Wiskott-Aldrich, os médicos monitoram as pessoas com exames de sangue, regularmente, para verificar a presença de leucemia e linfoma.

Tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich

  • Transplante de células-tronco

  • Medicamentos para prevenir infecções

  • Imunoglobulinas para substituir anticorpos que estão faltando

  • Transfusões de plaquetas

Antibióticos são administrados de forma contínua a fim de evitar as infecções e imunoglobulina (anticorpos obtidos do sangue de pessoas com sistema imunológico normal) é administrada para prover os anticorpos em falta, ajudando a prevenir infecções. Um fármaco antiviral (aciclovir) é administrado para prevenir infecções virais, e transfusões de plaquetas são administradas para diminuir problemas de sangramento.

Se os problemas de sangramento forem graves, os médicos podem remover o baço (esplenectomia). Entretanto, se possível, este procedimento é evitado porque aumenta o risco de infecção grave do sangue (septicemia).

Mais informações

O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

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