Manual MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Síndrome de Budd-Chiari

(Budd-Chiari's Syndrome)

Por

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
Clique aqui para a versão para profissionais
Recursos do assunto

A Síndrome de Budd-Chiari é causada por coágulos de sangue que obstruem completamente ou parcialmente o fluxo de sangue do fígado. A obstrução pode ocorrer em qualquer lugar das veias pequenas e grandes que transportam o sangue do fígado (veias hepáticas) para a veia cava inferior.

  • Algumas pessoas não apresentam sintomas, mas outras sentem fadiga, dor abdominal, náuseas e icterícia.

  • O líquido pode se acumular no abdômen, o baço pode aumentar e, às vezes, ocorre sangramento grave no esôfago.

  • A ultrassonografia com Doppler pode detectar veias estenosadas ou obstruídas.

  • Os medicamentos podem ser usados para dissolver ou diminuir o tamanho do coágulo, ou uma ligação pode ser feita entre as veias para permitir que o sangue desvie do fígado.

A síndrome de Budd-Chiari geralmente ocorre quando o coágulo estenosa ou obstrui as veias hepáticas, que transportam o sangue para fora do fígado.

Como o fluxo sanguíneo para fora do fígado está impedido, o sangue se acumula no órgão, fazendo com que ele aumente de tamanho. O baço também pode aumentar. Esse acúmulo de sangue (congestão) provoca aumento da pressão sanguínea na veia porta (que transporta o sangue do fígado para os intestinos). Essa pressão aumentada, denominada hipertensão portal, pode resultar em veias dilatadas e retorcidas (varicosas) no esôfago (varizes esofágicas). A hipertensão portal, associada ao fígado aumentado e danificado, leva ao acúmulo de líquido no abdômen (denominado ascite). Os rins contribuem para a ascite, provocando retenção de sal e água.

O coágulo pode se estender, bloqueando a veia cava inferior (a veia grande que transporta o sangue para a parte inferior do corpo, incluindo o fígado, para o coração). As veias varicosas no abdômen, próximas da superfície da pele, podem se desenvolver e se tornar visíveis.

Por fim, ocorre a cicatrização grave do fígado (cirrose).

Causas

Geralmente, a causa é um distúrbio que faz com que o sangue coagule mais facilmente, como:

Às vezes, a síndrome de Budd-Chiari começa subitamente e gravemente, normalmente durante a gravidez. Durante a gravidez, o sangue normalmente coagula com mais rapidez. Em algumas mulheres, um distúrbio de coagulação pode aparecer primeiro durante a gravidez.

Outras causas incluem distúrbios que se desenvolvem próximo das veias hepáticas, como infecções parasitárias e tumores hepáticos ou tumores renais que pressionam ou invadem as veias. Na Ásia e na África do Sul, a causa é comumente uma membrana que bloqueia a veia cava inferior. Essas membranas estão frequentemente presentes ao nascimento. A sua causa costuma ser desconhecida.

Sintomas

Os sintomas variam bastante, dependendo se a obstrução se desenvolve de modo lento ou súbito.

Geralmente, a obstrução e os sintomas evoluem gradualmente ao longo de meses. A fadiga é comum. O fígado aumentado se torna sensível e as pessoas apresentam dor abdominal. O fluido pode se acumular nas pernas, provocando inchaço (edema), ou no abdômen, provocando ascite. As veias varicosas podem aparecer no esôfago. Elas podem se romper e sangrar, às vezes profusamente (consulte Hemorragia gastrointestinal), e as pessoas podem vomitar sangue. Tal sangramento é uma emergência médica. Se evoluir para cirrose, pode levar à insuficiência hepática. A insuficiência hepática pode provocar deterioração da função cerebral (encefalopatia hepática), resultando em confusão e até mesmo coma.

As obstruções ocorrem subitamente em cerca de 20% das pessoas. As que ocorrem durante a gravidez costumam ser súbitas. Alguns dos sintomas são os mesmos que os das obstruções de evolução gradual: fadiga, fígado aumentado e sensível e dor abdominal na parte superior do abdômen. Os sintomas adicionais incluem vômitos e descoloração amarela da pele e da parte branca dos olhos (icterícia). A insuficiência hepática grave é rara.

Diagnóstico

Os médicos suspeitam de síndrome de Budd-Chiari em pessoas com os seguintes sintomas:

  • Fígado aumentado, ascite, insuficiência hepática ou cirrose quando não há nenhuma causa óbvia, mesmo após os exames.

  • Resultados anormais dos exames de sangue feitos para avaliar o fígado e quadros clínicos que aumentam o risco de coágulos

Se os resultados dos exames hepáticos forem anormais, é realizado um exame de diagnóstico por imagem, normalmente a ultrassonografia com Doppler. Se os resultados não estiverem claros, é realizada uma ressonância magnética dos vasos sanguíneos (angiografia por ressonância magnética) ou uma tomografia computadorizada (TC) (consulte Exames de diagnóstico por imagem do fígado e da vesícula biliar).

Se a cirurgia ou um procedimento para dilatar um vaso sanguíneo ou para redirecionar o fluxo sanguíneo for planejado, será necessária a venografia. Para a venografia, as radiografias das veias são obtidas após um agente de contraste radiopaco (visível nos raios X) ser injetado em uma veia da virilha.

Uma biópsia de fígado pode ser feita para confirmar o diagnóstico e determinar se houve o desenvolvimento de cirrose.

Prognóstico

Quando a veia permanece completamente bloqueada, a maioria das pessoas, se não tratadas, morre de insuficiência hepática em até 3 anos. Quando a obstrução estiver incompleta, a expectativa de vida é maior, mas isso varia.

Tratamento

  • Medicamentos (para dissolver ou prevenir coágulos de sangue)

  • Procedimentos para melhorar o fluxo de sangue

  • Transplante de fígado (em pessoas com insuficiência hepática)

O tratamento depende da rapidez com que o distúrbio evolui e da gravidade dele.

Quando os sintomas começam subitamente e a causa é um coágulo, medicamentos fibrinolíticos (trombolíticos), que têm ação de dissolução de coágulos, podem ser úteis. Para um tratamento prolongado, os medicamentos anticoagulantes (como a varfarina) são frequentemente necessários para evitar o aumento de tamanho ou a recorrência de coágulos.

Se uma veia estiver obstruída por uma membrana ou apresentar estenose, uma angioplastia pode ser realizada para desobstruí-la ou dilatá-la. Para esse procedimento (denominado angioplastia transluminal percutânea), um cateter com um balão desinflado na ponta é inserido pela pele em um vaso sanguíneo (como uma veia no pescoço) e conduzido até a veia obstruída. O balão é insuflado, dilatando a veia. Um tubo de malha metálica (stent) também pode ser inserido e mantido no lugar para manter a veia aberta.

Outra solução é criar uma rota alternativa para o fluxo sanguíneo, desviando do fígado. Esse procedimento, denominado derivação portossistêmica intra-hepática transjugular (transjugular intrahepatic portal-systemic shunting, TIPS), reduz a pressão na veia porta. Para o procedimento, um anestésico local é usado no pescoço, e um cateter com uma agulha de corte é inserido em uma veia no pescoço (veia jugular). O cateter é inserido pela veia cava até a veia hepática. A agulha é usada para criar uma conexão (denominada shunt) entre uma ramificação da veia hepática e da veia porta, de modo que o sangue possa se desviar do fígado. Em seguida, um stent é introduzido e colocado no shunt para mantê-lo aberto. O shunt permite que o sangue desvie do fígado, fluindo da veia porta (que normalmente transporta o sangue para o fígado) diretamente para a veia hepática (que drena o sangue para fora do fígado). O sangue retorna ao coração pela veia cava inferior. Entretanto, esses shunts aumentam o risco de encefalopatia hepática (deterioração do funcionamento do cérebro devido à disfunção hepática). Além disso, os shunts ocasionalmente ficam obstruídos, especialmente em pessoas com tendência à formação de coágulos de sangue.

O transplante hepático pode salvar vidas, especialmente em pessoas com insuficiência hepática grave.

Os problemas resultantes do distúrbio também são tratados:

A maioria das pessoas precisa tomar anticoagulantes indefinidamente para evitar a ocorrência de novas obstruções.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais
Obtenha o

Também de interesse

Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
PRINCIPAIS