As síndromes pulmão-rim são quase sempre causadas por uma doença autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia uma doença autoimune. Os sintomas variam... leia mais .
Os testes diagnósticos envolvem análise de urina, exames de sangue para determinadas proteínas (anticorpos) que indicam que o corpo está reagindo aos seus próprios tecidos e, algumas vezes, análise do tecido de um pulmão ou rim.
O tratamento requer corticosteroides e, frequentemente, ciclofosfamidas (um medicamento quimioterápico) ou rituximabe e outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico do corpo.
Uma importante função do sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais ) que se juntam com os micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia uma doença autoimune. Os sintomas variam... leia mais , o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar. Distúrbios autoimunes que afetam os pulmões também afetam, com frequência, outros órgãos, particularmente os rins.
A síndrome pulmão-rim é uma síndrome ao invés de um distúrbio específico. Uma síndrome é um conjunto de sintomas e outras anormalidades que ocorrem juntos, mas podem ser causados por vários distúrbios diferentes ou até mesmo outras síndromes. A síndrome pulmão-rim envolve uma doença pulmonar chamada hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa A hemorragia alveolar difusa é uma síndrome de sangramento pulmonar recorrente ou persistente, causada mais frequentemente por uma doença autoimune. Os sintomas comuns são dificuldade respiratória... leia mais , que é uma lesão disseminada dos pequenos vasos sanguíneos que irrigam os pulmões, causando o acúmulo de sangue nos pequenos sacos de ar (alvéolos) dos pulmões. As pessoas também apresentam um tipo de problema renal chamado glomerulonefrite Glomerulonefrite A glomerulonefrite é um distúrbio de glomérulos (aglomerações de vasos sanguíneos microscópicos nos rins com pequenos poros através dos quais o sangue é filtrado). É caracterizada pelo inchaço... leia mais , uma doença dos glomérulos (aglomerações de vasos sanguíneos microscópicos nos rins com pequenos poros através dos quais o sangue é filtrado). A glomerulonefrite é caracterizada pelo inchaço do tecido do corpo (edema), hipertensão arterial e aparecimento de glóbulos vermelhos na urina.
Causas da síndrome pulmonar-renal
A síndrome pulmão-rim pode ser causada por diversas doenças.
As causas mais comuns da síndrome pulmão-rim são distúrbios autoimunes, como
Causas autoimunes menos comuns incluem
Distúrbios que causam inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite Considerações gerais sobre a vasculite Os distúrbios vasculíticos são causados pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). A vasculite pode ser desencadeada por certos tipos de infecções, por medicamentos, ou pode ocorrer... leia mais )
Sintomas da síndrome pulmonar-renal
Os sintomas podem incluir:
Sangue na urina
Inchaço (edema) corporal
Tosse (geralmente com sangue)
Dificuldade em respirar
Febre
Ocasionalmente, os sintomas são graves o suficiente para causar a falência dos pulmões (insuficiência respiratória Insuficiência respiratória A insuficiência respiratória é um distúrbio no qual o nível de oxigênio no sangue fica perigosamente baixo ou o nível de dióxido de carbono no sangue fica perigosamente alto. Doenças que obstruem... leia mais ) e fazer com que as pessoas sintam dificuldade para respirar e fiquem com a pele azulada (cianose Cianose A cianose é a coloração azulada da pele decorrente de oxigenação insuficiente do sangue. A cianose surge quando circula pela pele sangue sem oxigênio (desoxigenado), que é mais azulado e menos... leia mais ). Quando os pulmões falham, os tecidos do corpo não recebem oxigênio suficiente e a pessoa pode morrer.
O envolvimento renal leva à presença de sangue na urina, mas se a quantidade for muito pequena, o sangue pode não ser visível. O envolvimento renal também provoca o aumento da pressão arterial. Os sintomas relacionados aos pulmões e rins podem não ocorrer simultaneamente.
Algumas vezes a doença pode ter surtos súbitos.
Diagnóstico da síndrome pulmonar-renal
Exames de sangue e urina
Diagnóstico por imagem do tórax
Inserção de um tubo de visualização flexível nos pulmões (broncoscopia) com lavagem com fluido (lavado broncoalveolar)
Algumas vezes um procedimento para remover um pedaço pequeno de tecido pulmonar ou renal para análise (biópsia)
O diagnóstico da síndrome pulmão-rim requer a presença de hemorragia alveolar difusa (como na hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa A hemorragia alveolar difusa é uma síndrome de sangramento pulmonar recorrente ou persistente, causada mais frequentemente por uma doença autoimune. Os sintomas comuns são dificuldade respiratória... leia mais ) e de lesão renal (glomerulonefrite Glomerulonefrite A glomerulonefrite é um distúrbio de glomérulos (aglomerações de vasos sanguíneos microscópicos nos rins com pequenos poros através dos quais o sangue é filtrado). É caracterizada pelo inchaço... leia mais ).
Frequentemente, os médicos fazem o diagnóstico de hemorragia alveolar difusa a partir dos sintomas da pessoa e dos achados de exames de imagem torácica. Um exame de imagem torácica costuma mostrar manchas brancas anormais nos pulmões causadas pelo sangramento pulmonar. Se o diagnóstico não estiver claro com base nos sintomas e achados nos exames de imagem torácica (por exemplo, se a pessoa não tiver expectorado sangue), os médicos podem precisar inserir um tubo flexível de visualização nos pulmões (broncoscopia Broncoscopia A broncoscopia é um exame visual direto da laringe e das vias aéreas através de um tubo de visualização (broncoscópio). O broncoscópio tem uma câmera em sua extremidade que permite ao médico... leia mais ) e lavar os pulmões com líquido (lavado broncoalveolar Procedimentos realizados por broncoscopia A broncoscopia é um exame visual direto da laringe e das vias aéreas através de um tubo de visualização (broncoscópio). O broncoscópio tem uma câmera em sua extremidade que permite ao médico... leia mais ) para verificar se existe a presença de sangue.
O nível de glóbulos vermelhos no sangue é medido para verificar a presença de anemia.
A glomerulonefrite é diagnosticada pelos sintomas, análise de urina e exames de sangue para a função renal.
Uma vez feito o diagnóstico da síndrome pulmão-rim, os médicos tentam determinar a causa. Eles solicitam exames de sangue para anticorpos direcionados contra os próprios tecidos da pessoa (denominados autoanticorpos). Se os resultados dos exames não revelarem a causa, o médico pode precisar remover um pequeno pedaço de tecido pulmonar ou renal para análise (biópsia).
Tratamento da síndrome pulmonar-renal
Corticosteroides (como prednisona)
Algumas vezes ciclofosfamida (medicamento para quimioterapia)
Procedimento para remover anticorpos indesejados do sangue (chamado plasmaferese)
Na maioria das pessoas, a síndrome pulmão-rim é causada por uma doença autoimune, então, tipicamente, o tratamento exige altas doses de corticosteroides (como prednisona) para suprimir o sistema imune. Se a pessoa estiver muito doente, é frequente que também receba ciclofosfamida para suprimir ainda mais o sistema imunológico. Rituximabe pode ser usado no lugar da ciclofosfamida.
A plasmaferese Troca de plasma Na aférese, o sangue é extraído de uma pessoa e depois devolvido após substâncias serem removidas dele. A aférese pode ser usada para Obter componentes do sangue saudáveis de um doador para... leia mais , um procedimento no qual anticorpos indesejáveis são removidos do sangue, pode ser útil.
Muitas pessoas precisam de tratamento de suporte até que a doença diminua de intensidade. Por exemplo, as pessoas podem receber oxigênio ou podem estar conectadas a um ventilador Ventilação mecânica A ventilação mecânica é o uso de uma máquina para auxiliar a entrada e a saída de ar nos pulmões. Alguns indivíduos com insuficiência respiratória necessitam de um ventilador mecânico (uma máquina... leia mais por um determinado período. Também podem ser necessárias transfusões de sangue Considerações gerais sobre transfusões de sangue Uma transfusão de sangue é a transferência de sangue ou de um dos seus componentes de uma pessoa saudável (um doador) para uma pessoa doente (um receptor). As transfusões são administradas para... leia mais . Em caso de falência renal, pode ser necessário realizar diálise Diálise A diálise é um processo artificial para remover os resíduos e excesso de líquidos do corpo, um processo que é necessário quando os rins não estão funcionando adequadamente. Há uma série de razões... leia mais ou transplante renal Transplante de rim Transplante renal é a remoção de um rim saudável de uma pessoa viva ou recentemente falecida e sua transferência para uma pessoa com insuficiência renal terminal. (Consulte também Considerações... leia mais .