Doença pulmonar intersticial (também denominada doença parenquimatosa difusa) é um termo usado para descrever uma série de diferentes distúrbios que afetam o espaço intersticial. O espaço intersticial inclui as paredes dos sacos de ar dos pulmões (alvéolos) e os espaços em volta dos vasos sanguíneos e vias aéreas menores. As doenças pulmonares intersticiais resultam em acúmulo anormal de células inflamatórias no tecido pulmonar, causam falta de ar e tosse e tem aparência semelhante em exames de imagem, porém, não estão relacionadas de outra forma. Algumas dessas doenças são bastante incomuns.
Nas primeiras fases dessas doenças, glóbulos brancos, macrófagos e um líquido rico em proteínas se acumulam no espaço intersticial, causando inflamação. Se a inflamação persistir, o tecido pulmonar normal pode ser substituído por tecido cicatricial (fibrose). Os alvéolos são destruídos progressivamente e substituídos por cistos de paredes espessas (denominados “favos de mel” por lembrarem células de colmeias de abelhas). O estado resultante dessas alterações é denominado fibrose pulmonar.
Embora as diversas doenças pulmonares intersticiais sejam distintas e tenham diferentes causas, elas têm algumas características semelhantes. Todas levam a uma redução da capacidade de transferir oxigênio para o sangue e também provocam rigidez e retração dos pulmões, o que dificulta a respiração e causa tosse. No entanto, ser capaz de eliminar dióxido de carbono do sangue em geral não é um problema.
Unusual Interstitial Lung Diseases
Distúrbio |
Sintomas |
Tratamento |
Comentários |
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Desenvolvimento lento (durante semanas ou meses) ou repentino, sintomas graves Falta de ar Tosse |
Interromper o medicamento que está causando os sintomas Corticosteroides (algumas vezes eficazes) |
Muitas classes de medicamentos podem causar essa doença. Essa doença geralmente é mais grave em idosos. Os efeitos de alguns medicamentos no pulmão são similares aos do lúpus eritematoso sistêmico (lúpus). A extensão e a gravidade da doença algumas vezes estão relacionadas ao volume da dose e por quanto tempo o medicamento foi tomado. |
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Síndrome hemorrágica alveolar (sangramento nos pulmões) |
Mais comumente, tosse com sangue (hemoptise) Anemia devido à perda de sangue crônica Insuficiência renal (às vezes) |
Corticosteroides e medicamentos citotóxicos (como ciclofosfamidas) Transfusões de sangue, se necessárias por causa de perda de sangue Terapia com oxigênio para baixo nível de oxigênio no sangue |
Nestes distúrbios raros, o sangue vaza de vasos sanguíneos pequenos, de parede fina (capilares), frequentemente devido a uma reação autoimune. As pessoas podem ter a síndrome de Goodpasture, granulomatose com poliangeíte, lúpus eritematoso sistêmico (lúpus), hemossiderose pulmonar idiopática (ferro nos pulmões) ou reações medicamentosas. O sangramento massivo pode causar morte. |
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Dificuldade em respirar Tosse Dor torácica Às vezes, tosse com sangue |
Transplante de pulmão Sirolimo |
Esse distúrbio raro ocorre principalmente em mulheres jovens. Ele pode piorar durante a gestação. |
Causes of Interstitial Lung Diseases
Tipo |
Exemplos |
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Doenças autoimunes |
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Infecções |
Infecções fúngicas, micoplasmáticas (um tipo de infecção bacteriana, incluindo tuberculose), parasíticas, por ricketsias ou virais |
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Poeira orgânica |
Dejetos de pássaros e bolor |
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Relacionadas a medicamentos |
Amiodarona, bleomicina, bussulfano, carbamazepina, clorambucila, cocaína, ciclofosfamida, ouro, metotrexato, nitrofurantoína, sulfassalazina e sulfonamidas |
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Relacionadas a produtos químicos |
Pó de alumínio, amianto, berílio, metais, dióxido de enxofre, talco |
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Distúrbios genéticos |
Doença de Fabry, fibrose pulmonar familiar, Doença de Gaucher, síndrome de Hermansky-Pudlak, neurofibromatose, doença de Niemann-Pick (rara), microlitíase alveolar pulmonar, proteinose alveolar pulmonar, esclerose tuberosa |
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Pneumonia intersticial idiopática* |
Pneumonia intersticial aguda, pneumonia organizativa criptogênica, pneumonia intersticial descamativa, fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática, fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial linfoide, pneumonia intersticial inespecífica e doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória |
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Relacionadas a radiação terapêutica ou industrial |
Radioterapia para câncer |
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Outras doenças |
Amiloidose, aspiração crônica, pneumonia eosinofílica, linfangioleiomiomatose, histiocitose pulmonar de células de Langerhans, sarcoidose e distúrbios vasculíticos (que causam inflamação dos vasos sanguíneos) como granulomatose eosinofílica com poliangeíte, arterite de Takayasu e granulomatose com poliangeíte |
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*Idiopática significa sem causa conhecida |
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Diagnóstico
Visto que as doenças pulmonares intersticiais causam sintomas similares aos de doenças mais comuns (por exemplo, pneumonia e doença pulmonar obstrutiva crônica [DPOC]), elas podem não ser suspeitadas inicialmente. Quando há suspeita de doença pulmonar intersticial, são feitos exames diagnósticos. Os exames variam de acordo com a doença de que se suspeita, mas tendem a ser semelhantes.
A maioria das pessoas fazem uma radiografia torácica, uma tomografia computadorizada (TC) do tórax, testes de função pulmonar e, frequentemente, gasometria de sangue arterial. A TC é mais sensível do que a radiografia torácica e ajuda os médicos a estabelecerem um diagnóstico mais preciso. A TC é feita usando-se técnicas que maximizam a resolução (TC de alta resolução). Os testes de função pulmonar geralmente indicam que o volume de ar que os pulmões podem reter encontra-se abaixo do normal. Testes de gasometria arterial medem os níveis de oxigênio e dióxido de carbono no sangue arterial e determinam a acidez (pH) do sangue.
Para confirmar o diagnóstico, às vezes os médicos coletam uma pequena amostra de tecido pulmonar para exame microscópico (biópsia pulmonar) usando um procedimento chamado fibrobroncoscopia. A biópsia pulmonar realizada desse modo é chamada biópsia pulmonar transbrônquica. Muitas vezes, é necessária uma amostra maior de tecido, que deve ser removida cirurgicamente, às vezes com uso de um toracoscópio (um procedimento chamado biópsia pulmonar por videotoracoscopia).
Exames de sangue podem ser feitos. Eles normalmente não podem confirmar o diagnóstico, mas são realizados como parte da procura por outras doenças similares.
