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Fibrose pulmonar idiopática

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa set 2019| Última modificação do conteúdo set 2019
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A fibrose pulmonar idiopática é a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática.

  • A fibrose pulmonar idiopática afeta principalmente pessoas com mais de 50 anos de idade, em geral ex-fumantes.

  • As pessoas podem apresentar tosse, dificuldade respiratória e se sentirem cansadas.

  • Reabilitação pulmonar, transplante de pulmão e medicamentos como pirfenidona e nintedanibe são tratamentos.

Na fibrose pulmonar idiopática, os pulmões desenvolvem uma cicatrização progressiva por razões desconhecidas. Parece haver um componente genético porque algumas famílias têm mais de uma pessoa afetada pela doença. Mutações de genes específicos foram identificadas em algumas pessoas com fibrose pulmonar idiopática.

Sintomas

Os sintomas dependem do grau de lesão pulmonar, da velocidade com que ocorre a progressão da doença, e do desenvolvimento de complicações, como infecções pulmonares e insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale).

Os principais sintomas começam insidiosamente como falta de ar durante o esforço, tosse e redução da resistência física. Na maioria das pessoas, os sintomas pioram em um período de cerca de seis meses a vários anos.

Conforme a doença avança, o nível de oxigênio no sangue diminui, a pele pode adquirir uma tonalidade azulada (condição denominada cianose) e as extremidades dos dedos ficam mais espessas ou adquirem a forma de baqueta de tambor (veja a figura Como reconhecer os dedos em baqueta de tambor). O esforço ao qual o coração é submetido pode fazer com que o ventrículo direito aumente, o que pode resultar em insuficiência cardíaca direita. Os médicos geralmente ouvem sons crepitantes nos pulmões através de um estetoscópio.

Diagnóstico

  • Tomografia computadorizada torácica

  • Algumas vezes, biópsia pulmonar

Uma radiografia torácica pode mostrar lesão pulmonar, especialmente nas partes inferiores de ambos os pulmões. A tomografia computadorizada (TC) mostra normalmente a lesão e a cicatrização espessa com mais detalhes. Testes de função pulmonar indicam que a quantidade de ar que os pulmões podem reter encontra-se abaixo do normal. A análise de uma amostra de sangue (consulte Análise de gases arteriais) ou o uso de um oxímetro indicam um baixo nível de oxigênio com esforço mínimo (andar em ritmo normal) e, conforme a doença progride, até mesmo em repouso.

Para confirmar o diagnóstico, os médicos podem solicitar uma biópsia pulmonar com o uso de um toracoscópio.

Exames de sangue não podem confirmar o diagnóstico, mas são feitos como parte da procura por outros quadros clínicos que podem causar um padrão semelhante de inflamação e formação de tecido cicatricial. Por exemplo, os médicos pedem exames de sangue para triar determinadas doenças autoimunes.

Tratamento

  • Pirfenidona ou nintedanibe

  • Reabilitação pulmonar

  • Tratamento de sintomas

A maioria das pessoas continua piorando. As pessoas vivem, em média, cerca de três anos após o diagnóstico. Algumas pessoas sobrevivem mais de cinco anos após o diagnóstico. Algumas morrem em meses.

Pirfenidona e nintedanibe parecem retardar o declínio da função pulmonar. Outros tratamentos estão sendo estudados.

Outros tratamentos têm por objetivo aliviar os sintomas:

  • Reabilitação pulmonar para melhorar a capacidade de realizar as atividades da vida diária

  • Terapia com oxigênio para baixos níveis de oxigênio no sangue

  • Antibióticos para infecção

  • Medicamentos para insuficiência cardíaca causada pelo cor pulmonale

O transplante de pulmão (em alguns casos de um único pulmão) tem sido bem-sucedido em algumas pessoas com fibrose pulmonar idiopática grave.

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