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Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase; doença de Takatsuki; síndrome de PEP)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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A síndrome POEMS é um distúrbio raro no qual mais de uma glândula endócrina apresenta disfunção.

As glândulas endócrinas Glândulas endócrinas O sistema endócrino é composto por um grupo de glândulas e órgãos que regulam e controlam várias funções do organismo por meio da produção e secreção de hormônios. Os hormônios são substâncias... leia mais são órgãos que secretam um ou mais hormônios específicos. A síndrome POEMS é provavelmente causada por anticorpos (imunoglobulinas) que circulam no sangue e danificam os órgãos, particularmente as glândulas endócrinas. Os anticorpos são produzidos por células chamadas plasmócitos. Em determinadas doenças plasmocitárias Considerações gerais sobre distúrbios dos plasmócitos Distúrbios dos plasmócitos são incomuns. Eles começam quando um único plasmócito se multiplica excessivamente. O grupo resultante de células geneticamente idênticas (chamadas de clone) produz... leia mais , os plasmócitos anômalos se multiplicam e produzem quantidades excessivas de um anticorpo que danifica os órgãos.

A síndrome POEMS recebe esse nome devido aos sinais e sintomas que normalmente ocorrem nas pessoas afetadas:

  • Polineuropatia (danos aos nervos)

  • Organomegalia (aumento do tamanho do fígado, do baço e dos linfonodos)

  • Endocrinopatia (alteração nos níveis de hormônios)

  • Gamopatia monoclonal (anticorpos sanguíneos alterados)

  • Alterações cutâneas

A pessoa pode apresentar os seguintes sinais e sintomas:

Pode ocorrer o acúmulo de líquido nas pernas, no abdômen, no espaço entre as camadas da membrana que envolve os pulmões (chamado de espaço pleural) ou próximo ao nervo ótico. O acúmulo de líquido no espaço pleural causa dificuldade para respirar e dor no peito. O acúmulo de líquido próximo ao nervo ótico exerce pressão sobre o nervo e causa problemas de visão. A pessoa também pode apresentar febre.

A síndrome POEMS é diagnosticada com base na presença de determinados sintomas e achados durante um exame físico realizado pelo médico e determinadas alterações laboratoriais nos níveis de anticorpos e hormônios.

Tratamento da síndrome POEMS

  • Radioterapia

  • Quimioterapia

O tratamento consiste em radioterapia e quimioterapia para reduzir o número de células plasmáticas anômalas que, às vezes, são seguidas por transplante de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais autólogo. Cerca de 60% das pessoas afetadas sobrevivem por cinco anos após o diagnóstico.

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