Síndrome POEMS
(Síndrome de Crow-Fukase; doença de Takatsuki; síndrome de PEP)
(Consulte também Síndrome da deficiência poliglandular.)
As glândulas endócrinas são órgãos que secretam um ou mais hormônios específicos. A síndrome POEMS é provavelmente causada por anticorpos (imunoglobulinas) que circulam no sangue e danificam os órgãos, particularmente as glândulas endócrinas. Os anticorpos são produzidos por células chamadas plasmócitos. Em determinadas doenças plasmocitárias, os plasmócitos anômalos se multiplicam e produzem quantidades excessivas de um anticorpo que danifica os órgãos.
A síndrome POEMS recebe esse nome devido aos sinais e sintomas que normalmente ocorrem nas pessoas afetadas:
A pessoa pode apresentar os seguintes sinais e sintomas:
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Aumento do tamanho do fígado
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Linfonodos inchados
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Níveis baixos de testosterona (hipogonadismo)
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Diabetes mellitus tipo 2
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Níveis baixos de hormônio tireoidiano (hipotireoidismo)
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Níveis elevados de hormônio da paratireoide (hiperparatireoidismo)
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Glândulas adrenais hipoativas (Doença de Addison)
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Produção excessiva de alguns anticorpos
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Anomalias cutâneas, como o escurecimento e o espessamento da pele, pilosidade e pequenas manchas avermelhadas e brilhantes (angiomas)
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Áreas de destruição óssea
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Excesso de uma proteína do sistema imunológico
Pode ocorrer o acúmulo de líquido nas pernas, no abdômen, no espaço entre as camadas da membrana que envolve os pulmões (chamado de espaço pleural) ou próximo ao nervo ótico. O acúmulo de líquido no espaço pleural causa dificuldade para respirar e dor no peito. O acúmulo de líquido próximo ao nervo ótico exerce pressão sobre o nervo e causa problemas de visão. A pessoa também pode apresentar febre.
A síndrome POEMS é diagnosticada com base nos sintomas e nos achados durante um exame físico realizado pelo médico.
Tratamento
O tratamento consiste em radioterapia e quimioterapia para reduzir o número de células plasmáticas anômalas que, às vezes, são seguidas por transplante de células-tronco autólogo. Cerca de 60% das pessoas afetadas sobrevivem por cinco anos após o diagnóstico.
