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Hipolipidemia

(Hypolipoproteinemia)

Por

Michael H. Davidson

, MD, FACC, FNLA, University of Chicago Medicine

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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A hipolipidemia ocorre quando existem níveis excepcionalmente baixos de lipídios no sangue (colesterol total inferior a 120 mg/dl [3,1 mmol/l] ou colesterol de lipoproteína de baixa densidade (LDL) inferior a 50 mg/dl [1,3 mmol/l]).

  • Os baixos níveis de lipídios podem ser causados por anomalias genéticas raras ou outros distúrbios.

  • A pessoa com essas anomalias genéticas pode ter fezes gordurosas, redução do crescimento e incapacidade intelectual.

  • Algumas anomalias genéticas são tratadas com suplementos de gorduras, vitamina E e outras vitaminas lipossolúveis (vitaminas A, D e K)

A presença de níveis baixos de lipídios no sangue pode ser devida a uma

  • Causa primária (uma doença genética)

  • Causa secundária (outra doença que a pessoa tem)

Ter nível de lipídios baixo raramente causa problemas, mas pode indicar a presença de outro distúrbio. Por exemplo, níveis baixos de colesterol podem indicar a presença de

Portanto, é possível que o médico sugira a realização de avaliações complementares quando os níveis de colesterol estiverem muito baixos nos exames de sangue. Assim que a causa é identificada, ela será tratada.

Alguns distúrbios hereditários raros, tal como a abetalipoproteinemia e a hipoalfalipoproteinemia, resultam em níveis de lipídios baixos o suficiente para ter consequências graves. Algumas pessoas com uma mutação no gene PCSK9 (pró-proteína convertase subtilisina/kexina tipo 9) também apresentam níveis baixos de lipídios, mas não há consequências graves e nenhum tipo de tratamento é necessário.

Abetalipoproteinemia

Na abetalipoproteinemia (síndrome de Bassen-Kornzweig), praticamente nenhum colesterol LDL está presente e o organismo não consegue produzir quilomícrons ou lipoproteínas de densidade muito baixa (VLDL). Como resultado, a absorção de gordura e de vitaminas solúveis em gordura é muito prejudicada.

Os sintomas se desenvolvem primeiramente durante a infância. O crescimento é reservado. As evacuações contêm excesso de gordura (um quadro clínico denominado esteatorreia), o que pode tornar as fezes oleosas, malcheirosas e mais propensas a flutuar na água. Ocorre a degeneração da retina, causando cegueira (este quadro clínico é similar à retinite pigmentosa). O sistema nervoso central pode ficar lesionado, provocando perda da coordenação (ataxia) e incapacidade intelectual.

O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue. Além disso, é realizada uma biópsia do intestino. Também são realizados exames genéticos.

Embora a abetalipoproteinemia não possa ser curada, a ingestão de doses maciças de vitamina E pode adiar a ocorrência de danos ao sistema nervoso central, ou pelo menos, retardá-los. O tratamento também inclui suplementos de gordura dietética e vitaminas A, D e K.

Hipobetalipoproteinemia

Na hipobetalipoproteinemia, o nível de colesterol LDL é muito baixo. Normalmente, não há sintomas e nenhum tratamento é necessário. Na forma mais grave da hipobetalipoproteinemia, quase nenhum colesterol LDL está presente e a pessoa tem sintomas parecidos com os da abetalipoproteinemia.

O diagnóstico é feito por meio da medição dos níveis de lipídio no sangue. Se os membros da família têm a doença, o diagnóstico é mais provável. O tratamento para a forma mais grave é parecido com o da abetalipoproteinemia e inclui a ingestão das vitaminas A, E, D e K e a suplementação de gordura na dieta.

Doença de retenção de quilomícrons (doença de Anderson)

Na doença de retenção de quilomícrons, um distúrbio hereditário, o organismo não consegue produzir quilomícrons. Os bebês afetados tendem a apresentar má absorção de gorduras, esteatorreia e problemas de crescimento e podem apresentar sintomas de danos ao sistema nervoso central parecidos com aqueles que ocorrem na abetalipoproteinemia.

Os níveis de lipídios no sangue são medidos. Uma biópsia do intestino será realizada em bebês, cujos níveis de lipídios estão muito baixos, especialmente aqueles tipos que costumam estar elevados depois das refeições. O tratamento consiste em suplementos de gorduras dietéticas e vitaminas A, D, E e K.

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