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Leucemia linfocítica crônica (LLC)

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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Fatos rápidos
Recursos do assunto

A leucemia linfocítica crônica é geralmente uma doença de progressão lenta na qual os linfócitos de aspecto maduro se tornam cancerosos e gradualmente substituem células normais nos linfonodos.

  • As pessoas podem não apresentar nenhum sintoma ou podem apresentar sintomas genéricos, tais como fraqueza, sudorese noturna e perda de peso não intencional.

  • As pessoas também podem apresentar linfonodos de tamanho aumentado e uma sensação de inchaço abdominal devido ao aumento do baço.

  • São necessários exames de sangue para se fazer o diagnóstico.

  • O tratamento inclui quimioterápicos, anticorpos monoclonais e ocasionalmente radioterapia.

Mais de três quartos das pessoas com leucemia linfocítica crônica (LLC) têm mais de 60 anos de idade e a doença não ocorre em crianças. A LLC é o tipo de leucemia mais comum na América do Norte e na Europa. Ela é rara no Japão e no sudeste asiático, o que indica que a genética desempenha alguma função no seu surgimento.

O número de linfócitos cancerosos, de aspecto maduro, aumenta primeiro no sangue, na medula óssea e nos linfonodos. Depois os linfócitos cancerosos se espalham para o fígado e para o baço e estes começam a aumentar de tamanho. Na medula óssea, os linfócitos cancerosos podem superar em número as células normais, o que resulta em um número menor de glóbulos vermelhos e em um número reduzido de glóbulos brancos normais e plaquetas no sangue. O nível de anticorpos (proteínas que ajudam a combater infecções) também diminui. O sistema imunológico, que normalmente defende o corpo contra microrganismos e substâncias estranhas, por vezes atua de forma inadequada e reage, destruindo tecidos corporais normais. Essa atividade imune inadequada pode resultar na destruição de glóbulos vermelhos, neutrófilos ou plaquetas.

A LLC pode, às vezes, se transformar em um linfoma agressivo. Esse tipo de transformação, chamado de transformação de Richter, ocorre em 2 a 10% dos casos.

Na grande maioria dos casos, a LLC é um distúrbio dos linfócitos B (células B).

Did You Know...

  • A leucemia linfocítica crônica não ocorre em crianças.

Sintomas

Nas fases iniciais da LLC, a maioria das pessoas não apresenta sintomas e a doença é diagnosticada somente devido a uma elevada contagem de glóbulos brancos. Os sintomas posteriores podem incluir:

  • Aumento dos linfonodos

  • Fadiga

  • Perda de apetite

  • Perda de peso

  • Suores noturnos

  • Falta de ar durante exercícios

  • Uma sensação de plenitude abdominal resultante do aumento do baço

À medida que a LLC progride, as pessoas podem apresentar palidez e facilidade para formar hematomas. Geralmente não ocorrem infecções bacterianas, virais e fúngicas até um estágio adiantado no curso da doença.

Diagnóstico

  • Exames de sangue

Às vezes, o diagnóstico de LLC é feito acidentalmente, quando hemogramas solicitados por alguma outra razão revelam uma elevação do número de linfócitos. Podem ser feitos exames de sangue especializados (chamados citometria de fluxo e imunofenotipagem) para caracterizar os linfócitos anormais nas células do sangue. Exames de sangue também podem revelar que os números de glóbulos vermelhos, plaquetas e anticorpos estão baixos.

Uma avaliação da medula óssea não é necessária para o diagnóstico de LLC, mas, se realizada, muitas vezes mostra um aumento no número de linfócitos.

Prognóstico

Normalmente, a LLC progride lentamente. Os médicos determinam o quanto a doença progrediu (estadiamento) para prever a sobrevida. O estadiamento baseia-se em diversos fatores, incluindo o:

  • Número de linfócitos no sangue

  • Número de linfócitos na medula óssea

  • Tamanho do baço

  • Tamanho do fígado

  • Número de glóbulos vermelhos no sangue

  • Número de plaquetas no sangue

As pessoas que estão nos estágios iniciais da LLC muitas vezes sobrevivem dez a vinte anos ou mais depois de diagnosticadas e não costumam necessitar de tratamento nos estágios iniciais. As pessoas que têm um número baixo de glóbulos vermelhos (anemia) ou um número baixo de plaquetas necessitam de tratamento mais imediato e o seu prognóstico é menos favorável. Habitualmente, ocorre morte porque a medula óssea não consegue mais produzir número suficiente de células normais para transportar oxigênio, combater infecções e prevenir hemorragias.

Por razões provavelmente relacionadas a alterações do sistema imunológico, pessoas com LLC têm mais tendência a desenvolver outros cânceres, como câncer de pele ou de pulmão. A LLC também pode se transformar em um tipo mais agressivo de câncer do sistema linfático (linfoma).

Tratamento

  • Quimioterapia

  • Imunoterapia

Visto que a LLC evolui lentamente, muitas pessoas não necessitam de tratamento por anos, até que o número de linfócitos começa a subir e causar sintomas, os linfonodos começam a aumentar de tamanho ou o número de glóbulos vermelhos ou de plaquetas diminui.

Tratamento medicamentoso de LLC

Medicamentos, incluindo quimioterapia e imunoterapia (como anticorpos monoclonais), ajudam a aliviar os sintomas e diminuir linfonodos e baço aumentados, mas não curam a doença. O tratamento pode controlar a LLC por muitos anos e pode com frequência ser usado novamente com sucesso quando a leucemia ressurge.

Não existe uma combinação padrão de medicamentos usada para LLC. No caso da LLC de células B, o tratamento medicamentoso inicial inclui medicamentos tais como fludarabina e ciclofosfamida, que matam as células cancerosas mediante interação com o DNA. Atualmente, é usada quimioterapia e um anticorpo monoclonal chamado rituximabe para tratar a LLC. Essa terapia de combinação é normalmente bem-sucedida no controle de LLC (induzindo a remissão). Por fim, a maior parte da LLC se torna resistente a esses medicamentos. Tratamentos com outros medicamentos ou outros anticorpos monoclonais são então considerados.

O ibrutinibe é um medicamento mais novo, que induziu remissões duradouras em algumas pessoas com LLC. Ele pode ser usado para o tratamento inicial ou para LLC que provavelmente não responderá a outros tratamentos, para LLC que não responde a outro tratamento (refratária) ou para LLC que recidivou. O obinutuzumabe pode ser usado em pessoas idosas com outras doenças. Às vezes, pode ser feito transplante de células-tronco em pessoas que têm recidiva.

Tratamento de sintomas de LLC

A anemia devido à diminuição no número de glóbulos vermelhos é tratada com transfusões de sangue e, ocasionalmente, com injeções de eritropoietina ou darbepoetina (medicamentos que estimulam a formação de glóbulos vermelhos). Baixas contagens de plaquetas são tratadas com transfusões de plaquetas, e infecções são tratadas com antimicrobianos. É utilizada radioterapia para reduzir o tamanho dos linfonodos, do fígado ou do baço aumentados quando esse aumento está causando desconforto e a quimioterapia é ineficaz.

Mais informações

Segue um recurso em idioma inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

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