Eventualmente, um defeito do sistema imunológico do organismo faz com que anticorpos ataquem os tecidos do próprio indivíduo (autoanticorpos), em vez de atacar substâncias estranhas ou perigosas. Esses distúrbios são chamados doenças autoimunes Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia uma doença autoimune. Os sintomas variam... leia mais .
Anticoagulantes circulantes normalmente são autoanticorpos que se desenvolvem espontaneamente (por conta própria e sem uma causa conhecida) e diminuem a atividade de um fator de coagulação específico (uma proteína que ajuda o sangue a coagular) e, portanto, causam hemorragia excessiva Formação de hematomas e hemorragia Apresentar hematomas ou sangrar após uma lesão é normal (consulte também Como o sangue coagula). Algumas pessoas, porém, sofrem de distúrbios que fazem com que elas apresentem hematomas ou sangrem... leia mais (consulte também Considerações gerais sobre os distúrbios de coagulação sanguínea Considerações gerais sobre distúrbios de coagulação sanguínea Distúrbios de coagulação (coagulatórios) do sangue são disfunções na capacidade do organismo de controlar a formação de coágulos de sangue. Essas disfunções podem resultar em Coagulação deficiente... leia mais ). Por exemplo, o sistema imunológico pode produzir um autoanticorpo contra o fator de coagulação VIII ou V. Esses anticorpos são chamados de anticoagulantes circulantes porque viajam (circulam) pela corrente sanguínea.
Anticoagulantes circulantes normalmente causam hemorragia excessiva. No entanto, algumas pessoas com determinados tipos de anticoagulantes circulantes desenvolvem coágulos dentro de uma artéria ou veia, em vez de hemorragia excessiva. Esses coágulos sanguíneos podem interromper o fluxo sanguíneo, causando vermelhidão e inchaço, bem como lesão ao tecido irrigado pelo vaso sanguíneo.
Suspeita-se da presença de anticoagulantes circulantes em pacientes que apresentam sangramento excessivo Formação de hematomas e hemorragia Apresentar hematomas ou sangrar após uma lesão é normal (consulte também Como o sangue coagula). Algumas pessoas, porém, sofrem de distúrbios que fazem com que elas apresentem hematomas ou sangrem... leia mais em conjunto com resultados de exames de coagulação alterados.
O tratamento pode incluir medicamentos para suprimir a produção de autoanticorpos em pacientes sem hemofilia.
Inibidores do fator VIII e do fator IX
Os anticorpos contra o fator VIII surgem em cerca de 30% das pessoas com hemofilia A Hemofilia A hemofilia é um distúrbio hemorrágico hereditário causado pela deficiência de um dos dois fatores de coagulação do sangue a seguir: o fator VIII ou o fator IX. Diversas anomalias genéticas... leia mais grave. Os anticorpos se desenvolvem como uma complicação resultante da exposição repetida a moléculas normais do fator VIII que são administradas para tratar a hemofilia. Da mesma forma, as pessoas com hemofilia B Hemofilia A hemofilia é um distúrbio hemorrágico hereditário causado pela deficiência de um dos dois fatores de coagulação do sangue a seguir: o fator VIII ou o fator IX. Diversas anomalias genéticas... leia mais grave podem desenvolver anticorpos contra o fator IX, embora isso ocorra em apenas 2% a 3% das pessoas.
Autoanticorpos contra o fator VIII surgem ocasionalmente em pessoas sem hemofilia. Por exemplo, anticoagulantes do fator VIII podem se desenvolver em mulheres que acabaram de dar à luz ou em pessoas que apresentam uma doença autoimune, como artrite reumatoide Artrite reumatoide (AR) A artrite reumatoide é uma artrite inflamatória em que as articulações, geralmente incluindo as das mãos e pés, ficam inflamadas, resultando em inchaço, dor e, geralmente, destruição das articulações... leia mais ou lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos... leia mais . Algumas vezes, pessoas mais velhas que não apresentam um distúrbio subjacente aparente desenvolvem anticoagulantes do fator VIII.
Pessoas com um anticoagulante do fator VIII podem desenvolver hemorragia de risco à vida.
São realizados exames de sangue, incluindo a medição da quantidade do fator VIII ou da quantidade do fator IX.
Em mulheres pós-parto, os autoanticorpos podem desaparecer espontaneamente. Por outro lado, pessoas sem hemofilia podem receber medicamentos como ciclofosfamida, corticosteroides ou rituximabe para suprimir a produção de autoanticorpos. Pessoas com anticorpos contra o fator VIII e que apresentam hemorragia também podem receber fator VII ativado.
Vários medicamentos novos estão disponíveis ou sendo testados para uso para controlar o sangramento em pessoas com hemofilia, e isoanticorpos contra o fator VIII ou o fator IX.