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Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Última revisão/alteração completa jul 2020| Última modificação do conteúdo jul 2020
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A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um distúrbio sério que envolve a formação de pequenos coágulos de sangue por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais, como o cérebro, o coração e os rins.

  • Os sintomas estão relacionados ao local do corpo em que os coágulos de sangue se formam.

  • O diagnóstico é baseado nos sintomas da pessoa e em exames de sangue.

  • O tratamento de PTT é feito com plasmaférese, corticosteroides, rituximabe e, raramente, caplacizumabe.

Púrpura significa que manchas ou hematomas roxos surgem na pele, trombocitopênica significa que a contagem de plaquetas é baixa e trombótica significa que se formam coágulos de sangue. A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um distúrbio raro no qual muitos coágulos sanguíneos pequenos (trombos) se formam de forma súbita por todo o corpo. Ela está relacionada à síndrome hemolítico-urêmica (SHU), mas tem mais probabilidade de ocorrer em adultos do que a SHU. Os coágulos sanguíneos bloqueiam pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo, especialmente aqueles no cérebro, coração e rins. O bloqueio de vasos sanguíneos danifica órgãos e pode romper os glóbulos vermelhos que atravessam os vasos parcialmente bloqueados. Os coágulos sanguíneos também significam que um número anormalmente elevado de plaquetas está sendo consumido, o que leva a uma redução aguda do número de plaquetas na corrente sanguínea.

As plaquetas são células que são fabricadas na medula óssea e circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular. As plaquetas são às vezes denominadas trombócitos. A escassez de plaquetas é denominada trombocitopenia.

A causa da PTT é muitas vezes desconhecida, mas algumas pessoas a desenvolvem após tomarem certos medicamentos (incluindo quinina, ciclosporina e mitomicina C), após certos tipos de infecção intestinal, durante a gravidez ou, raramente, como uma doença hereditária. Na maioria das pessoas, a PTT é um distúrbio autoimune em que o sistema imunológico do corpo cria anticorpos que destroem uma enzima (ADAMTS13). Quando há deficiência desta enzima, as plaquetas começam a coagular de forma inadequada dentro dos vasos sanguíneos, o número de plaquetas no sangue (contagem de plaquetas) diminui e os órgãos em que os coágulos ocorrem (como o cérebro e os rins) podem ser danificados.

Sintomas

Na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), os sintomas se desenvolvem repentinamente.

Os sintomas da PTT são bastante distintos dos sintomas da maioria das outras formas de trombocitopenia.

Na PTT, os pequenos coágulos sanguíneos que se formam (consumindo plaquetas) causam um amplo conjunto de sintomas e complicações, sendo que alguns deles podem representar risco à vida. Os sintomas que resultam de coágulos no cérebro podem incluir dor de cabeça, confusão, convulsões e coma. Os sintomas que resultam dos coágulos no cérebro podem ir e vir e sua gravidade pode variar. Os sintomas resultantes de coágulos em outros lugares do corpo incluem ritmos cardíacos anormais, sangue na urina e dores abdominais.

Diagnóstico

  • Exames de sangue para medir a contagem de plaquetas

  • Testes para autoanticorpos contra a enzima ADAMTS13

  • Exames para descartar outros distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento

Os médicos suspeitam de púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) quando verificam uma baixa contagem de plaquetas em pessoas que estiveram doentes, que tomaram certos medicamentos ou que estão grávidas.

Embora não existam exames de sangue que diagnostiquem a PTT especificamente, os médicos fazem uma série de exames de sangue que, em conjunto com os sintomas da pessoa, ajudam a estabelecer o diagnóstico. Esses exames de sangue muitas vezes incluem testes que demonstram que os glóbulos vermelhos estão sendo destruídos, testes para analisar como os rins estão funcionando e, frequentemente, testes para detectar a presença de anticorpos contra a enzima ADAMTS13.

Tratamento

  • Corticosteroides e troca de plasma

  • Às vezes, o medicamento rituximabe

  • Caplacizumabe (raramente)

Na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), as pessoas são frequentemente tratadas com corticosteroides e troca de plasma (transfusões de plasma juntamente com plasmaférese). Na plasmaférese, o sangue é retirado da pessoa e colocado em um aparelho que separa as células sanguíneas da parte líquida do sangue (plasma). O plasma, que contém os anticorpos causadores da doença, é descartado e as células sanguíneas devolvidas à pessoa.

O rituximabe é um medicamento que suprime o sistema imunológico e às vezes é usado em pessoas com PTT que apresentam recidiva após tratamento com corticosteroides e plasmaférese.

Caplacizumabe é um novo medicamento que inibe a interação entre uma proteína envolvida na coagulação e plaquetas. Embora o caplacizumabe possa reduzir a necessidade de troca de plasma e acelerar a recuperação na PTT, ele pode aumentar o risco de hemorragia.

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