A causa de pitiríase rubra pilar é desconhecida.
As duas formas mais comuns da doença são
A forma clássica juvenil de pitiríase rubra pilar é herdada e tem início na infância. A forma clássica adulta de pitiríase rubra pilar não parece ser herdada e tem início na idade adulta.
Há outras formas não clássicas em ambas as faixas etárias. Luz solar, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou outra infecção, traumatismo pouco grave ou doença autoimune podem desencadear uma exacerbação.
Sintomas
Diagnóstico
Os médicos baseiam o diagnóstico de pitiríase rubra pilar no aspecto das escamas e das placas e em sua localização no corpo.
Às vezes os médicos coletam uma amostra de tecido e a examinam ao microscópio (biópsia) para descartar outras doenças (como dermatite seborreica em crianças e psoríase).
Tratamento
O tratamento de pitiríase rubra pilar é muito difícil. Os sintomas da doença podem ser atenuados, mas quase nunca é possível curar a doença em si. As formas clássicas da doença somem lentamente ao longo de três anos, ao passo que as formas não clássicas perduram por muito mais tempo.
Para reduzir a descamação, os médicos podem prescrever hidratantes da pele (emolientes) ou a aplicação de ácido lático sob uma compressa que mantenha a pele isolada do ar (compressa oclusiva), seguido de corticosteroides aplicados na pele. A vitamina A tomada por via oral pode ser eficaz. Acitretina ou metotrexato tomados por via oral são uma opção quando os tratamentos aplicados na pele não estiverem ajudando.
Fototerapia (exposição à luz ultravioleta) e medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico, como inibidores do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa, ciclosporina, micofenolato de mofetila, azatioprina e corticosteroides orais, também têm sido usados.